骨肉瘤

(一)發(fā)病原因
現代醫學(xué)對本病的病因尚未完全弄清，有人指出放射性同位素鐳和創(chuàng )傷刺激為誘發(fā)因素。發(fā)生于長(cháng)骨的病變，多位于干骺部，少數于骨干中部，腫瘤迅速沿髓腔發(fā)展，一方面向骨骺端蔓延。另一方面，腫瘤偶爾也向骨干蔓延。此外，腫瘤亦迅速向外發(fā)展，侵入骨皮質(zhì)內的哈氏系統引起血管營(yíng)養障礙，骨皮質(zhì)隨即破壞，腫瘤很快達到骨膜下，并向外侵入鄰近肌肉組織。
另外與遺傳、接觸放射性物質(zhì)、病毒感染等有一定關(guān)系。也可繼發(fā)于畸形性骨炎、骨纖維異樣增殖癥，另有部分病例為其他良性腫瘤惡變而成。
(二)發(fā)病機制
本病的發(fā)病機制還不很清楚。它的組織學(xué)特點(diǎn)是增生的梭形腫瘤細胞直接產(chǎn)生骨樣基質(zhì)或不成熟骨。但其發(fā)型不同，組織學(xué)特點(diǎn)也不同。本文已在概述中描述。
骨肉瘤來(lái)源于原始祖細胞，這種細胞有多潛能的特征，可以分化為骨、軟骨及纖維，因此骨肉瘤中除有惡性骨母細胞外，還有軟骨母細胞及成纖維細胞分化。根據這3種細胞成分的多少，中心型骨肉瘤可以分為骨母細胞型(成骨型)、軟骨母細胞型(成軟骨型)及成纖維細胞型(成纖維型)。
1.肉眼所見(jiàn) 腫瘤發(fā)生在髓腔并在髓腔內擴張和破壞與穿破骨皮質(zhì)進(jìn)入軟組織。腫瘤因發(fā)生部位不同而形狀不一，腫瘤切面可因細胞成分不同而色彩及質(zhì)地各異，灰白色、質(zhì)軟、魚(yú)肉樣，藍白色、質(zhì)脆、軟骨樣，灰白色、質(zhì)韌、橡皮樣和堅如象牙的瘤骨，壞死及出血區為灰黃色和紅褐色分布在腫瘤之間。腫瘤偏于某側被穿破的骨皮質(zhì)無(wú)膨脹，骨膜被掀起可見(jiàn)三角形骨膜反應。
2.光鏡所見(jiàn) 腫瘤細胞梭形、多角形、圓形，細胞間變明顯，細胞大小不一，形態(tài)各異，細胞核大，核仁明顯，常見(jiàn)病理核分裂，在分化較好的地方可以見(jiàn)到腫瘤細胞的直接形成腫瘤性骨及骨樣組織，呈粉染均質(zhì)條索狀及小片狀，腫瘤越成熟形成的骨及骨樣組織越多，有時(shí)還可見(jiàn)到破骨細胞型巨細胞及出血和壞死區。
(1)骨母細胞型：主要由具有明顯異型性的惡性骨母細胞組成，形成較多的腫瘤性骨及骨樣組織，細胞的分化程度不一，有的分化比較成熟，異型性不明顯，形成瘤骨較多，有的則分化較差，瘤細胞異型性十分明顯，核分裂易見(jiàn)，形成腫瘤性骨及骨樣組織少。
(2)軟骨母細胞型：腫瘤組織中除骨母細胞外，半數為軟骨肉瘤結構，同時(shí)可以見(jiàn)到腫瘤細胞直接形成腫瘤性骨及骨樣組織。
(3)成纖維細胞型：腫瘤細胞梭形，排列成車(chē)輻狀，其間可見(jiàn)腫瘤細胞直接形成腫瘤性骨及骨樣組織。
以上3型往往混合存在，目前稱(chēng)以上3型為傳統型。
3.電鏡觀(guān)察 由5種細胞組成，最基本的是惡性成骨細胞，其次為成軟骨細胞、成纖維細胞、肌纖維母細胞及不分化細胞。除5種細胞外還有腫瘤性骨樣組織。
(1)惡性成骨細胞：細胞核是不規則的圓形、卵圓形。核膜鋸齒狀。核染色質(zhì)輕度凝集，核仁明顯，細胞內充滿(mǎn)粗面內質(zhì)網(wǎng)，線(xiàn)粒體少，內含少量的嵴，高爾基復合體較發(fā)達，細胞表面有突起，細胞間無(wú)細胞連接器。
(2)惡性成軟骨細胞：細胞核有明顯的間變，表面有不規則的微絨毛，細胞周?chē)幸煌该鲄^帶，細胞質(zhì)內有發(fā)達的粗面內質(zhì)網(wǎng)，線(xiàn)粒體卵圓形，有明顯的嵴，高爾基復合體發(fā)達，細胞質(zhì)有液泡，偶見(jiàn)溶酶體。
(3)惡性成纖維細胞：細胞紡錘形，細胞質(zhì)不規則，細胞核長(cháng)卵圓形，核膜表面有凹陷，染色質(zhì)邊集，胞質(zhì)內有豐富的粗面內質(zhì)網(wǎng)，線(xiàn)粒體中等量。
(4)不分化細胞：細胞有相對高的核質(zhì)比例和稀少的細胞器，是成骨肉瘤主要細胞成分。
(5)肌纖維母細胞：大多數成骨肉瘤均可見(jiàn)此細胞，細胞長(cháng)紡錘形，有豐富的胞質(zhì)微絲，細胞質(zhì)內有豐富的粗面內質(zhì)網(wǎng)。
腫瘤性骨樣組織由膠原纖維和蛋白多糖組成，在腫瘤不同區域內，有不同的表現，成骨區內，骨樣基質(zhì)占優(yōu)勢，成軟骨細胞區內，膠原纖維形成，并有大量的蛋白多糖物，在此纖維細胞區內，纖維細胞無(wú)明顯成骨。