乏力，肌酶升高——是多發(fā)性肌炎還是甲減性肌病？

2018-08-07 來(lái)源：中國抗癌協(xié)會(huì )甲狀腺癌專(zhuān)委會(huì ) 標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：甲狀腺功能減退性肌病起病隱匿，臨床表現多種多樣，輕重與甲減的程度和病程有一定的相關(guān)性，早期臨床表現不典型。輕者僅表現為全身乏力，重者可表現為明顯的肌無(wú)力、運動(dòng)后肌肉痙攣、肌肉疼痛和肌肉僵硬，稱(chēng)為多發(fā)性肌炎樣綜合征；

甲狀腺功能減退性肌病起病隱匿，臨床表現多種多樣，輕重與甲減的程度和病程有一定的相關(guān)性，早期臨床表現不典型。有時(shí)易與多發(fā)性肌炎混淆，現結合相關(guān)病例對此進(jìn)行分析鑒別。

病例[1]

患者，男，31歲，因“乏力，低熱3月，加重伴言語(yǔ)不利1月”入院。3個(gè)月前患者無(wú)明顯誘因出現乏力，上下樓梯、下蹲起立困難，言語(yǔ)不利，寫(xiě)字困難，腰部不適，顏面部及雙下肢水腫。至醫院檢查：CK3068U/L、CK-MB391.92U/L，根據患者癥狀體征，結合實(shí)驗室檢查結果，初步診斷為：多發(fā)性肌炎。

入院查體：神清，皮膚粗糙，顏面部水腫，甲狀腺Ⅰ°腫大，心肺腹未見(jiàn)陽(yáng)性體征，雙下肢非凹陷性水腫，四肢肌力、肌張力正常。自身抗體檢查：RF、APF、ANA、AKA、抗U1RNP、抗SSA、抗SSB、抗-Jo-1、抗Mi-2均為陰性。肌電圖示：肌源性損害(可能)。因肌力正常，甲狀腺Ⅰ°腫大，雙下肢非凹陷性水腫，皮膚粗糙，考慮有甲狀腺功能減退癥的可能，行甲狀腺功能檢查，結果：hTSH＞100U/L，T30.3nmol/L，T45.74nmol/L，FT30.4pmol/L，FT40.69pmol/L。甲狀腺彩超：甲狀腺體積增大伴實(shí)質(zhì)彌漫性病變。

診斷：甲狀腺功能減退癥，橋本氏甲狀腺炎。

治療：予左旋甲狀腺素鈉片25μgqd，逐漸加量至100μgqd，每周復查甲狀腺功能及肌酶譜。2周后疲乏無(wú)力及顏面部、雙下肢水腫逐漸好轉，肌酶譜及甲狀腺功能均有所恢復，遂出院。3周后門(mén)診復查，疲乏無(wú)力及顏面、雙下肢水腫明顯減輕，肌酶譜及甲狀腺功能恢復至正常水平。

甲狀腺功能亢進(jìn)性肌病在臨床上較常見(jiàn)，報道較多，被大多數臨床醫生所熟悉；而甲狀腺功能減退性肌病，則相對少很多。甲狀腺功能減退性肌病(hypothyroidmyopathy，HM)是甲狀腺功能減退引起的骨骼肌疾病。據統計，約30%～80%的甲狀腺功能減退癥患者可發(fā)生肌病。

發(fā)病機制

甲狀腺功能減退性肌病的發(fā)病機制目前尚不清楚，可能與遺傳、甲狀腺功能減退代謝異常及自身免疫等有關(guān)。研究認為其發(fā)病機制可能為[2]：

1.脂肪酸和碳水化合物代謝降低使ATP生成減少。

2.腎上腺受體減少并引起糖原分解降低。

3.黏多糖在周?chē)窠?jīng)沉積和施旺細胞發(fā)生代謝性障礙。

臨床表現

甲狀腺功能減退性肌病起病隱匿，臨床表現多種多樣，輕重與甲減的程度和病程有一定的相關(guān)性，早期臨床表現不典型。輕者僅表現為全身乏力，重者可表現為明顯的肌無(wú)力、運動(dòng)后肌肉痙攣、肌肉疼痛和肌肉僵硬，稱(chēng)為多發(fā)性肌炎樣綜合征；少數患者還表現為部分或全身肌肉的肥大，稱(chēng)為Hoffmann綜合征；還有少數患者表現為重癥肌無(wú)力癥狀[3]。

若同時(shí)伴有甲狀腺功能減退癥狀，如精神萎靡、疲乏、動(dòng)作緩慢、不耐寒、食欲不佳、大便秘結、心動(dòng)過(guò)緩、黏液性水腫面容等，則較易診斷；但常常由于代謝癥狀不明顯，以肌無(wú)力、肌痛為首發(fā)癥狀的患者，則常常會(huì )造成誤診為多發(fā)性肌炎[4]、結締組織病、重癥肌無(wú)力、冠心病、腦梗死等疾病，延誤治療。故臨床上，如遇到不明原因的肌無(wú)力伴或不伴肌痛的、實(shí)驗室檢查示CK升高的患者，應常規行甲狀腺功能檢查，減少誤診。

輔助檢查

甲狀腺功能減退性肌病的相關(guān)檢查主要包括：

1.甲狀腺功能：TSH升高，FT3、FT4降低。

2.血清肌酶升高。

3.血脂及血常規異常。

4.肌電圖檢查缺乏特異性，可表現為周?chē)窠?jīng)損害，也可表現為肌源性損害，還可完全正常。

5.肌肉活檢也無(wú)明顯特異性。

診斷

診斷標準：甲狀腺功能減退的臨床表現和生化檢測結果、血清TSH升高以及近端肌無(wú)力的臨床表現，伴有血清CK、LDH升高。

鑒別診斷

治療

甲狀腺功能減退性肌病的治療以甲狀腺功能減退癥為主，即甲狀腺激素替代治療。服藥應從小劑量開(kāi)始逐漸加至完全替代劑量，每間隔4～6周測定相關(guān)激素指標，根據檢查結果調整藥物劑量，直至臨床甲減癥狀和體征消失，TSH、TT4、FT4值維持在正常范圍。多數患者甲減癥狀可迅速緩解，肌無(wú)力緩解需1~2個(gè)月，多在2~6個(gè)月后消失，肌酶及甲功指標恢復正常。另外，甲狀腺功能減退的患者常合并高脂血癥，應慎重運用降脂藥物，該病患者使用他汀類(lèi)降脂藥物可能出現肌酶的增高、腎功能障礙及橫紋肌溶解等嚴重并發(fā)癥[5]。

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