目的

　　評價(jià)一期后路松解復位內固定治療顱底凹陷癥（basilar invagination，BI）合并難復性寰樞椎脫位（irreducible atlantoaxial dislocation，IAAD）的安全性和有效性，探討一期后路松解復位內固定手術(shù)的適應證和關(guān)鍵技術(shù)。

　　方法

　　自2000年7月至2015年6月共收治顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位患者17例，男8例，女9例；年齡12~56歲，平均（35.2±13.8）歲。記錄其臨床癥狀和體征，攝正、側及動(dòng)力位X線(xiàn)片并行MR和CT檢查。其中寰枕融合14例，C2，3融合7例，小腦扁桃體下疝6例，脊髓空洞積水6例，高頸髓內軟化灶8例。臨床表現為頭、頸部疼痛15例，頸部活動(dòng)受限13例，短頸或后發(fā)際低9例，頭頸部?jì)A斜12例，肢體麻木或感覺(jué)障礙14例，四肢無(wú)力、行走困難13例，四肢腱反射活躍16例，共濟失調13例。所有患者均行一期后路經(jīng)寰枕或寰樞關(guān)節松解、復位，枕頸融合內固定術(shù)。術(shù)后通過(guò)X線(xiàn)片、MRI和（或）CT觀(guān)察減壓和固定情況至植骨融合，手術(shù)前后及末次隨訪(fǎng)時(shí)神經(jīng)功能評價(jià)采用日本骨科協(xié)會(huì )（Japanese Orthopaedic Association Scores，JOA）評分和Ranawat分級。應用配對t檢驗對手術(shù)前后的影像學(xué)參數進(jìn)行統計學(xué)分析。

　　結果

　　手術(shù)時(shí)間90~210 min，平均145 min；出血量150~350 ml，平均175 ml。所有患者均獲隨訪(fǎng)，隨訪(fǎng)時(shí)間9~94個(gè)月，平均（44.47±33.44）個(gè)月。術(shù)前JOA評分4~10分，平均8.06分；術(shù)后JOA評分為13~16分，平均15.20分，改善率為77.2%，優(yōu)良率為100%。術(shù)前Ranawat分級Ⅱ級1例、ⅢA12例、ⅢB 4例；術(shù)后Ⅰ級13例、Ⅱ級4例。術(shù)前Chamberlain線(xiàn)（CL）、Wackenheim線(xiàn)（WL）、McGae線(xiàn)（ML）、寰齒間距（atlantodental interval，ADI）和頸髓角（cervico-medullary angle，CMA）分別為（12.52±5.17）mm、（6.59±3.04）mm、（6.96±4.32）mm、（9.88±1.93）mm和115.35°±12.40°；術(shù)后改善為（2.0±3.67）mm、（-3.06±1.85）mm、（-1.76±2.88）mm、（1.17±1.18）mm和136.76°±11.44°。植骨于術(shù)后6~15個(gè)月融合，平均9.5個(gè)月。圍手術(shù)期出現切口感染、腦脊液漏各1例。

　　結論

　　一期后路松解復位手術(shù)治療BI合并IAAD安全有效，術(shù)前認真評估、合適的適應證選擇及復位技術(shù)的應用是保證手術(shù)成功的關(guān)鍵。

　　顱底凹陷癥（basilar invagination，BI）是由于枕骨大孔周?chē)B底骨組織內陷或寰樞椎移位進(jìn)入枕大孔及顱腔內，壓迫腦干、脊髓和小腦等所產(chǎn)生的一系列癥狀和體征。大約有25%~35%的顱底凹陷癥患者合并神經(jīng)系統異常，包括Arnold-Chiari畸形、脊髓空洞癥和腦積水。

　　隨著(zhù)對顱底凹陷癥發(fā)病機制和病理變化認識的逐步深入，許多學(xué)者根據其是否合并寰樞椎脫位，將顱底凹陷癥分為脫位型（Ⅰ型，不穩定型或斜坡齒突型）和非脫位型（Ⅱ型，穩定型或寰枕型），該分型從本質(zhì)上反映了顱底凹陷癥的病變特點(diǎn)，為治療提供了重要依據[1,2,3]。脫位型顱底凹陷癥可由原發(fā)性或繼發(fā)性原因所致，以先天性因素常見(jiàn)，其特征是寰樞椎間水平和（或）垂直失穩或脫位，使其向后上方移位進(jìn)入枕大孔及顱腔內，位于Chamberlain線(xiàn)（Chamberlain line，CL）、McRae線(xiàn)（McRae line，ML）和Wackenheim線(xiàn)（Wackenheim line，WL）以上，造成延脊髓進(jìn)行性壓迫，通常需要手術(shù)治療。非脫位型顱底凹陷癥主要由繼發(fā)性因素所致，其特征是由于枕骨大孔周?chē)B底骨組織及寰樞椎整體上移、內陷，使齒突位于CL以上、ML和WL以下，不伴有寰樞椎脫位，通常沒(méi)有明顯的臨床癥狀和體征，很少需要手術(shù)治療。

　　近年來(lái)，許多學(xué)者根據寰樞椎脫位是否可以復位將其分為可復性、難復性和不可復性三型[4,5,6]。可復性寰樞椎脫位是指在頸椎過(guò)伸位或顱骨牽引下可以復位，治療僅需后路固定融合維持穩定。不可復性寰樞椎脫位因骨性融合不能復位而需要行局部減壓或減壓和穩定。難復性寰樞椎脫位的定義尚不明確，主要通過(guò)術(shù)前和（或）全麻下顱骨牽引后是否能夠復位來(lái)判斷。Wang等[5]認為在牽引下能夠完全復位者為可復性，不能完全復位者則為難復性。Yin等[6]認為難復性寰樞椎脫位為顱骨或顱-頸雙向牽引下不能復位者。目前大多數學(xué)者認為難復性寰樞椎脫位是指在術(shù)前和（或）全麻下大重量顱骨牽引不能復位或無(wú)明顯復位需要通過(guò)寰樞椎間松解者。因此，關(guān)于難復性寰樞椎脫位的判定可能包括脫位無(wú)變化至不完全復位者。其次，顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位的治療是另一個(gè)爭議焦點(diǎn)，其核心是選擇前路或后路松解復位還是經(jīng)前路松解聯(lián)合后路固定融合的分歧。綜上所述，對可復性和不可復性寰樞椎脫位的診治較為明確，但對難復性寰樞椎脫位各家認識存在較大爭議。近年來(lái)，隨著(zhù)外科技術(shù)的進(jìn)步和內固定器械的發(fā)展，許多學(xué)者報告直接利用后路撐開(kāi)復位技術(shù)治療脫位型顱底凹陷癥，部分學(xué)者認為該技術(shù)無(wú)需術(shù)前或術(shù)中牽引來(lái)判斷寰樞椎脫位是否可復位，通過(guò)應力直接作用于寰樞椎關(guān)節，使難復性變?yōu)榭蓮托藻緲凶得撐籟7,8,9,10,11]。意味著(zhù)顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位可直接行單純后路手術(shù)，而需前路和前后路聯(lián)合手術(shù)者可能僅為少數。

　　自2000年7月開(kāi)始，我科采用單純后路松解復位內固定術(shù)治療顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位并取得良好的療效。本研究通過(guò)回顧性分析顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位患者手術(shù)前后的臨床和影像學(xué)等資料，目的在于：①進(jìn)一步明確難復性寰樞椎脫位及難復性寰樞椎脫位合并顱底凹陷癥的定義和分類(lèi)；②評估單純后路松解復位內固定治療顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位的安全性和有效性；③探討一期后路松解復位內固定手術(shù)的適應證和關(guān)鍵技術(shù)。

　　資料與方法

　　一、納入和排除標準

　　納入標準：①顱底凹陷癥，即樞椎齒突超過(guò)CL以上5 mm或超過(guò)ML以上；②難復性寰樞椎脫位，即寰齒間距（atlantodental interval，ADI）>3 mm（成人）或>5 mm（兒童），經(jīng)側塊關(guān)節矢狀位重建示寰樞關(guān)節脫位，術(shù)前或麻醉后大重量牽引（1/6~1/5體重）脫位無(wú)明顯變化者；③樞椎齒突尖突入枕大孔均位于CL、ML和WL以上；④接受一期后路松解復位內固定術(shù)治療。

　　排除標準：①齒突高于CL但位于ML和WL以下；②顱底凹陷癥合并可復性或不可復性寰樞椎脫位；③接受單純前路或前后聯(lián)合入路手術(shù)治療；④枕頸區異常是由腫瘤、結核或炎癥等疾患所致或臨床癥狀、體征與影像學(xué)檢查結果不符

　　二、臨床資料

　　（一）一般資料

　　2000年7月至2015年6月，新疆醫科大學(xué)第一附屬醫院脊柱外科共收治顱底凹陷癥患者52例，按上述納入及排除標準共17例納入本研究，男8例，女9例；年齡12~56歲，平均（35.2±13.8）歲。病程3~36個(gè)月，平均（11.5±3.6）個(gè)月。其中合并外傷2例。

　　（二）臨床表現

　　1．局部表現：

　　①頭或頸肩部疼痛或放射痛15例（88.2%）；②頸僵、頸部活動(dòng)受限13例（76.5%）；③短頸或后發(fā)際低9例（52.9%）；④頭頸部?jì)A斜12例（70.6%）。

　　2．神經(jīng)系統表現：

　　①肢體麻木或感覺(jué)異常14例（82.4%）；②四肢無(wú)力、行走困難13例（76.5%）；③四肢腱反射活躍16例（94.1%）；④共濟失調13例（76.5%）。

　　（三）影像學(xué)表現

　　術(shù)前常規攝顱頸交界區正位、側位、動(dòng)力位及張口位X線(xiàn)片。CT檢查包括中矢狀位、經(jīng)側塊關(guān)節旁矢狀位和冠狀位重建外，還包括枕頸區三維重建。MR檢查觀(guān)察延脊髓受壓情況及是否合并脊髓神經(jīng)系統異常。

　　CT掃描顯示齒突均不同程度突入枕骨大孔，寰枕融合14例（82.4%），C2，3融合或Klippel-Feil綜合征9例（52.9%）。MRI示延脊髓交界區均不同程度受壓變形，小腦扁桃體下疝6例（35.3%），脊髓空洞積水6例（35.3%），高頸髓內軟化灶8例（47.1%）。

　　（四）顱底凹陷癥的影像學(xué)評估

　　1．CL：

　　CT中矢狀位上硬腭到枕骨大孔的連線(xiàn)，正常情況下齒突位于該線(xiàn)以下或低于5 mm，高于5 mm可診斷為顱底凹陷癥。

　　2．ML：

　　CT中矢狀位上枕骨大孔前后緣的連線(xiàn)，正常情況下齒突位于該線(xiàn)以下，高于該線(xiàn)可診斷為顱底凹陷癥。

　　3．WL：

　　CT中矢狀位上顱底斜坡的切線(xiàn)，正常情況下齒突位于該線(xiàn)以下，高于該線(xiàn)可診斷為顱底凹陷癥。

　　術(shù)前齒突至CL距離為5~18 mm，平均（12.52±5.17）mm；齒突至WL距離為3~11 mm，平均（6.59±3.04）mm；齒突至ML距離為1~14 mm，平均（6.96±4.32）mm；ADI為7~13 mm，平均（9.88±1.93）mm；頸髓角（cervico-medullary angle，CMA）為94°~134°，平均115.35±12.40°（表1）。

　　三、手術(shù)方式的選擇原則

　　入院后完善影像學(xué)檢查后，即給予顱骨牽引（牽引重量為1/6~1/5體重，牽引時(shí)間為3~15 d，平均4.8 d），根據常規和全麻下顱骨牽引后寰樞椎脫位的復位情況和神經(jīng)功能改善情況選擇手術(shù)方式。如果牽引后寰樞椎脫位明顯復位或神經(jīng)功能得到明顯改善即可直接選擇后路手術(shù)；如果牽引后寰樞椎脫位復位不明顯或神經(jīng)功能無(wú)明顯改善則考慮行前路松解+后路固定融合手術(shù)。

　　四、手術(shù)方法

　　（一）術(shù)前準備

　　除常規影像學(xué)及實(shí)驗室檢查外，均行心、肺功能檢查。術(shù)前常規行前后路手術(shù)準備的同時(shí)，在密切監測下行顱骨牽引并逐漸增加牽引重量。本組牽引重量達體重1/5~1/6，持續牽引3~7 d后攝X線(xiàn)片評估復位情況。

　　（二）手術(shù)方法

　　麻醉誘導后氣管插管全身麻醉，并安置神經(jīng)電生理監護（體感誘發(fā)電位和運動(dòng)誘發(fā)電位），墊高頸肩部使頭頸部過(guò)伸，通過(guò)顱骨牽引逐步增加牽引重量至術(shù)前最大重量，持續10~15 min觀(guān)察復位情況。如果脫位發(fā)生明顯變化則直接選擇后路手術(shù)；如果脫位變化不明顯（復位< 50%），則為難復性，但齒突下移至平行或位于CL以下，仍可選擇后路手術(shù)松解復位；如果脫位無(wú)變化或齒突無(wú)明顯下移，則應考慮行前路松解+后路復位固定。

　　明確為難復性寰樞椎脫位選擇后路手術(shù)，翻身取俯臥位，頭部置于Mayfield頭托，檢查神經(jīng)電生理監護和顱骨牽引裝置。取后正中入路顯露枕后及C1~C4附件，仔細顯露寰樞椎側塊關(guān)節及之間的血管、神經(jīng)束。"C"型臂X線(xiàn)機透視下行C2、C3或C4椎弓根置釘，螺釘長(cháng)度18~24 mm、直徑3.5或4.0 mm。

　　置釘完成后于側塊關(guān)節間插入剝離器小心撬撥并向前及前內、外側松解，直至前方攣縮的關(guān)節囊、韌帶和頭頸長(cháng)肌獲得一定松解后換用椎間盤(pán)絞刀繼續撬撥，然后插入椎間試模由小到大逐漸撐開(kāi)椎間隙（本組使用最小試模6 mm，最大12 mm），此時(shí)在牽引及椎間撐開(kāi)和非撐開(kāi)狀態(tài)下分別向前小心推壓樞椎觀(guān)察復位情況，于理想狀態(tài)下預彎連接棒行枕頸固定。

　　首先固定遠端C2、C3或C4螺釘，然后將兩側預彎棒小心壓入枕部固定裝置，進(jìn)一步復位后調整并鎖緊螺釘。固定后去除寰樞椎側塊間關(guān)節軟骨，在寰樞椎側塊間植入自體髂骨塊或相應規格融合器。

　　"C"型臂X線(xiàn)機透視及SEP、MEP檢測無(wú)異常后沖洗術(shù)野并留置引流管，逐層關(guān)閉切口。

　　本組患者因寰枕融合或發(fā)育異常，故采用Vertex枕頸固定8例、Summit 7例、Axis 2例。枕寰樞椎間融合采用自體髂骨塊5例，融合器12例（單側1例、雙側11例）。

　　（四）術(shù)后處理

　　術(shù)后引流管保留48~72 h，待引流量<50 ml/d時(shí)拔除。術(shù)后應用抗生素、激素及營(yíng)養支持5~7 d，需在重癥監護室密切觀(guān)察患者呼吸及神經(jīng)功能狀況，呼吸平穩后脫機并保持呼吸道通暢2~3 d。術(shù)后1周佩戴頸圍下地活動(dòng)，頸圍至少佩戴3個(gè)月。

　　四、隨訪(fǎng)及療效評價(jià)

　　術(shù)后1、3、6、12個(gè)月門(mén)診隨訪(fǎng)，1年后每6個(gè)月隨訪(fǎng)1次。常規攝頸椎正、側位及動(dòng)力位X線(xiàn)片了解植骨融合狀況，術(shù)后12個(gè)月行CT掃描。

　　采用日本矯形外科協(xié)會(huì )（Japanese Orthopedic Association，JOA）頸椎評分（17分法）評價(jià)頸脊髓功能情況并計算改善率。改善率75%以上為優(yōu)；50%~74%為良；25%~49%為可；25%以下為差。

　　采用Ranawat分級評價(jià)顱底凹陷癥患者神經(jīng)功能情況。Ⅰ級：無(wú)神經(jīng)功能障礙；Ⅱ級：主觀(guān)虛弱，腱反射亢進(jìn)，感覺(jué)異常；ⅢA級：客觀(guān)虛弱，長(cháng)索癥狀，但可行走；ⅢB級：四肢癱，行走不能。

　　骨融合的評價(jià)標準：①植骨塊與植骨床界面消失，有連續骨小梁通過(guò)；②動(dòng)力位X線(xiàn)片顯示無(wú)異常活動(dòng)。

　　五、統計學(xué)分析

　　采用SPSS 19.0（SPSS公司，美國）統計軟件包進(jìn)行統計分析，計量資料（CL、ML、WL、ADI和CMA角）均采用（±s）表示；術(shù)前與末次隨訪(fǎng)比較采用配對t檢驗；檢驗水準α值取雙側0.05。

　　結果

　　一、手術(shù)情況

　　本組患者均順利完成手術(shù)。手術(shù)時(shí)間90~210 min，平均（145±26.5）min；出血量150~350 ml，平均（175±32.8）ml，術(shù)中均未輸血。隨訪(fǎng)時(shí)間9~94個(gè)月，平均（44.47±33.44）個(gè)月。

　　二、臨床療效

　　末次隨訪(fǎng)時(shí)15例頭或頸肩部疼痛或放射痛明顯緩解。12例頸部?jì)A斜得到糾正。術(shù)前存在肢體麻木、四肢無(wú)力以及共濟失調等癥狀的患者均得到明顯改善。

　　術(shù)前JOA評分為5~10分，平均為（8.06±2.52）分；末次隨訪(fǎng)時(shí)為13~16分，平均（15.20±0.62）分（表1）。JOA評分改善率為77.2%。優(yōu)11例、良6例，優(yōu)良率為100%。

　　術(shù)前Ranawat分級為Ⅱ級3例、ⅢA 10例、ⅢB 4例；末次隨訪(fǎng)時(shí)為Ⅰ級13例、Ⅱ級4例。

　　三、影像學(xué)結果

　　17例患者均獲得良好的植骨融合，植骨于術(shù)后6~15個(gè)月均獲得融合，平均9.5個(gè)月。末次隨訪(fǎng)時(shí)17例患者內固定位置良好，顱椎區正常序列維持良好。隨訪(fǎng)期間無(wú)植骨吸收、脫落、骨不連、假關(guān)節形成及螺釘松動(dòng)、斷裂等現象。

　　末次隨訪(fǎng)時(shí)齒突至CL距離為-3~9 mm，平均（2.0±3.67）mm；齒突至WL距離為-1~-6 mm，平均（-3.06±1.85）mm；齒突至ML距離為-5~5 mm，平均（-1.76±2.88）mm；ADI為0~4 mm，平均（1.17±1.18）mm；CMA角為111°~157°，平均136.76°±11.44°。末次隨訪(fǎng)時(shí)齒突至CL距離、齒突至WL距離、齒突至ML距離、ADI和CMA角與術(shù)前相比，差異均有統計學(xué)意義（P<0.05，表1），表明上述指標均明顯改善。

　　四、并發(fā)癥

　　術(shù)后1例患者出現一過(guò)性上肢癥狀加重，予雙上肢外展位制動(dòng)以減輕頸部神經(jīng)根的張力，彌可保500 μg（1次/d），甲基潑尼松龍80 mg（2次/d），5 d后雙上肢肌力明顯改善，15 d后完全恢復正常。術(shù)后發(fā)生上肢癥狀加重的原因考慮為寰樞椎脫位完全復位后頸椎前凸減小，脊髓后移，導致C5神經(jīng)根張力增加所致。

　　術(shù)后發(fā)生切口感染1例，為混合植骨術(shù)后切口延遲愈合，術(shù)后第3天拔除引流管后，出現切口滲液，細菌培養為陰性，經(jīng)清創(chuàng )、置管沖洗引流2周后治愈。

　　術(shù)后發(fā)生腦脊液漏1例，為術(shù)中損傷硬膜后予局部縫合和明膠海綿封堵，術(shù)后出現腦脊液漏。術(shù)后第2天引流量為500 ml清亮的淡血性液體；經(jīng)局部加壓包扎、抬高床頭等處理后效果不佳；術(shù)后第4天出現發(fā)熱、頭痛等癥狀，遂將抗生素調整為拉氧頭孢鈉1.0 g（2次/d），并行腰椎蛛網(wǎng)膜下腔置管腦脊液分流治療2周后治愈。

　　討論

　　一、顱底凹陷癥合并寰樞椎脫位的治療策略

　　顱底凹陷癥合并寰樞椎脫位治療的目的是解除神經(jīng)脊髓壓迫、恢復顱椎區正常序列及重建穩定性。由于其病理基礎為寰樞椎脫位致使齒突向后上方移位壓迫延脊髓，因此，治療的有效方法是能否恢復和矯正寰樞椎脫位達到減壓和重建正常序列的目的。目前，在眾多學(xué)者研究的基礎上將寰樞椎脫位分為可復性、難復性和不可復性三型。毋庸置疑，對可復性寰樞椎脫位可以直接行后路復位固定融合，而不可復性寰樞椎脫位則需要切除前方壓迫的齒突，但對難復性寰樞椎脫位的認識和治療存在較大爭議。

　　傳統的單純齒突和枕大孔切除不僅難以達到減壓的目的，而且進(jìn)一步破壞了顱椎區的穩定性導致術(shù)后癥狀進(jìn)行性加重，即使輔以后路固定融合，由于未能進(jìn)行充分減壓和（或）融合，神經(jīng)癥狀改善也不理想。隨著(zhù)認識的不斷深入，通過(guò)復位治療顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位成為廣大學(xué)者的普遍共識。目前，臨床治療顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位的手術(shù)方法包括前路、后路和前后路聯(lián)合手術(shù)。眾所周知，造成寰樞椎脫位難復位的原因包括關(guān)節間隙變窄、樞椎側塊向前下方傾斜塌陷、骨質(zhì)增生以及肌肉、韌帶和關(guān)節囊增生攣縮。主張選擇前路和前后路聯(lián)合手術(shù)者認為經(jīng)前路軟組織松解、骨贅清除和節段間撬撥可以達到徹底松解和復位的目的。單純前路手術(shù)經(jīng)口咽松解后利用特殊設計的鋼板能夠實(shí)現即刻復位、減壓和固定，避免了因復位后不穩或改變體位而導致的神經(jīng)損傷。然而，對其質(zhì)疑者認為單純前路手術(shù)需要鋼板螺釘有效著(zhù)床和壓力側固定，且可能面臨感染、吞咽困難及植骨融合失敗的風(fēng)險。自Wang等[12]首先報告一期前后路聯(lián)合手術(shù)治療顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位以來(lái)，國內外許多學(xué)者陸續報告了該技術(shù)的有效性，尤其是嚴重、復雜的顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位者；但質(zhì)疑者認為該技術(shù)面臨術(shù)中變換體位、手術(shù)時(shí)間長(cháng)、增加住院時(shí)間和費用以及并發(fā)癥增多等問(wèn)題。

　　隨著(zhù)外科技術(shù)的進(jìn)步和內固定器械的發(fā)展，許多學(xué)者報告了單純后路手術(shù)治療顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位的結果。1999年Abumi等[13]首先采用后路枕頸復位固定技術(shù)治療難復性寰樞椎脫位獲得成功。2004年Goel[7]通過(guò)術(shù)中寰樞關(guān)節間撐開(kāi)和墊片植入技術(shù)（Goel技術(shù)）使難復性寰樞椎脫位轉變?yōu)榭蓮托藻緲凶得撐恢委燂B底凹陷癥。不少學(xué)者陸續將各種后路撐開(kāi)復位技術(shù)應用于治療寰樞椎脫位合并顱底凹陷癥。Chandra等[9]報告應用后路撐開(kāi)-壓縮-伸展復位技術(shù)（DCER）治療顱底凹陷癥，寰樞椎脫位完全復位率達到94%，而顱底凹陷癥滿(mǎn)意率達到100%；故認為DCER技術(shù)可以有效治療所有寰樞椎脫位合并顱底凹陷癥。部分學(xué)者報告后路復位技術(shù)無(wú)需術(shù)前或術(shù)中牽引來(lái)判斷寰樞椎脫位是否可復位，通過(guò)術(shù)中應力直接作用于寰樞椎關(guān)節，可使不可復性寰樞椎脫位變?yōu)榭蓮托訹8,9]。毫無(wú)疑問(wèn)，主張單純后路手術(shù)者認為該方法不僅簡(jiǎn)單、便于操作，且通過(guò)現代外科技術(shù)和內固定裝置可以獲得良好的復位矯形能力[8,9,10,11]。盡管后路手術(shù)是目前大家關(guān)注的焦點(diǎn)，但對其質(zhì)疑者認為單純后路手術(shù)不能有效復位難復性寰樞椎脫位或不能充分復位，而且可能造成內固定失敗、骨折和神經(jīng)、血管損傷等[12]。綜上所述，顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位的手術(shù)治療極具挑戰性，無(wú)論前路、后路或前后路聯(lián)合手術(shù)目前尚存在爭議。

　　二、一期后路手術(shù)治療顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位的可行性及適應證

　　后路手術(shù)應用于治療顱底凹陷癥合并寰樞椎脫位以來(lái)，促使大家進(jìn)一步探索其在顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位的應用。大量研究表明準確評估寰樞椎脫位的可復性對顱底凹陷癥的治療具有極其重要的作用，而牽引可能是對其評估最為有效的方法。以往通過(guò)術(shù)前動(dòng)力位X線(xiàn)片或常規重量（1/10體重）顱骨牽引評估寰樞椎脫位的復位情況。部分倡導單純后路手術(shù)者認為先天性寰樞椎脫位合并顱底凹陷癥者均為難復性寰樞椎脫位，沒(méi)有必要通過(guò)牽引進(jìn)一步鑒別可復性和難復性寰樞椎脫位[8,9]。目前，多數學(xué)者主張應該采取術(shù)前和（或）麻醉后大重量牽引（1/6體重）對寰樞椎脫位的可復性進(jìn)行評估。本組術(shù)前牽引在3~5 kg初始重量基礎上逐步增重（6~18 kg），一般可達1/6~1/5體重，個(gè)別達1/3體重；麻醉后根據術(shù)前牽引情況逐步增重至1/6~1/5體重，觀(guān)察10~15 min。Wang等[5]認為在牽引下能夠完全復位者為可復性，反之則為難復性。Xia等[14]認為難復性寰樞椎脫位為顱骨或顱-頸雙向牽引下不能復位者。問(wèn)題是介于完全復位和不能復位之間的部分復位者如何判定其為可復性或難復性？目前，不少研究報告如能獲得50%以上復位不僅可以接受且認為是滿(mǎn)意的結果。Peng等[15]認為齒突尖端低于或接近WL和ML，ADI明顯改善者為可復性，否則為難復性。我們建議經(jīng)術(shù)前和（或）麻醉后顱骨大重量牽引，如果ADI和CL、WL及ML改善≥50%者為可復性，改善不明顯（<50%）者則為難復性。

　　對于難復性寰樞椎脫位是否可以選擇單純后路手術(shù)的另一個(gè)關(guān)鍵因素是寰樞椎水平和垂直脫位的程度。由于寰椎向前下方移位，造成ADI增大時(shí)寰齒間垂直距離也增大，臨床常用ADI及CL、WL和ML分別反映水平和垂直脫位的嚴重程度。本組結果顯示ADI為9.88 mm、齒突至CL距離為12.52 mm、齒突至WL距離為6.59 mm、齒突至ML距離為6.96 mm，與相關(guān)文獻報告的結果基本一致。因此，我們初步推斷可以CL≤ 12 mm，WL≤ 6 mm及ML≤ 6 mm作為難復性寰樞椎脫位選擇后路手術(shù)的評估標準，否則應考慮前路或前后路聯(lián)合手術(shù)的可能。

　　顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位常見(jiàn)于先天性發(fā)育異常，除了前方增生攣縮的肌肉、韌帶、關(guān)節囊和局部骨贅限制復位外，常伴隨寰枕分節不良或融合、C2，3分節不良或形成障礙兩個(gè)基本病理改變。二者不僅是寰樞椎脫位的潛在因素，導致寰椎進(jìn)行性前下方移位、寰樞關(guān)節面傾斜和"鵝頸"畸形，同時(shí)也是構成復位困難的重要因素。因此，脫位程度越嚴重，單純后路復位越困難；合并畸形越復雜，選擇前路手術(shù)越困難。

　　我們根據本組病例及相關(guān)文獻復習，顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位選擇單純后路松解復位內固定手術(shù)的適應證：①術(shù)前或麻醉后牽引下寰樞椎脫位改善<50%；②齒突位于CL以上≤12 mm，WL≤ 6 mm，ML≤ 6 mm，牽引后齒突分別接近以上三條線(xiàn)；③寰齒間無(wú)骨性阻擋或齒突尖端前傾畸形；（4）合并上頸椎復雜的發(fā)育異常（圖2）。

　　能否采用后路手術(shù)治療的評估非常復雜，除上述因素外還應該綜合評估患者年齡、牽引時(shí)間、骨質(zhì)密度、松解復位和固定技術(shù)等對復位的影響。一般來(lái)說(shuō)，兒童、青少年或年輕患者較容易復位，以可復性常見(jiàn)。擬診難復性寰樞椎脫位的患者術(shù)前牽引時(shí)間各家報道差異較大，1~2周較常見(jiàn)。本組采用術(shù)前大重量牽引3~7 d及麻醉后牽引。Peng等[15]報告術(shù)前大重量牽引15~30 d，平均20 d以上。因此，適當延長(cháng)大重量牽引時(shí)間可能有助于改善難復性復位。骨質(zhì)強度與復位固定方法密切相關(guān)，不少學(xué)者報告利用內固定裝置進(jìn)行寰樞椎撐開(kāi)和壓縮復位，無(wú)論骨結構還是內固定均要承受巨大的應力，容易引起骨折和內固定失敗等。

　　三、一期后路手術(shù)治療顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位的關(guān)鍵技術(shù)及優(yōu)點(diǎn)

　　顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位需要解決寰樞椎水平和垂直脫位。不同于其他部位的脫位或滑脫，只有將后上方移位的齒突移出枕骨大孔或將寰椎垂直脫位完全復位才能獲得良好的水平復位，因此，能否充分糾正垂直脫位是治療的關(guān)鍵。Goel[7]報告在大重量（1/5體重）牽引下通過(guò)術(shù)中軟組織松解、寰樞關(guān)節間撐開(kāi)和墊片植入技術(shù)治療顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位，由于復位不佳（墊片高度平均3 mm）等原因受到許多學(xué)者質(zhì)疑。Jian等[8]和Meng等[11]利用枕頸固定裝置通過(guò)撐開(kāi)作用進(jìn)行縱向和水平復位，但Wang等[12]認為單純利用器械撐開(kāi)復位，由于進(jìn)一步加重寰樞椎后凸畸形并不能夠獲得充分的復位。近期，Chandra等[9]報告術(shù)前、術(shù)中非牽引下直接通過(guò)后路寰樞椎間撐開(kāi)-壓縮-伸展復位技術(shù)（DCER）治療顱底凹陷癥合并寰樞椎脫位35例；Yin等[10]采取相似技術(shù)治療顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位174例，均取得了令人滿(mǎn)意的療效。但不少學(xué)者認為將先天性因素所致顱底凹陷癥直接判定難復性寰樞椎脫位難以令人信服。其次，樞椎植入多軸向螺釘，并不能夠提供強有力的復位作用，而且各種應力主要施加于寰樞椎，易引起骨折和內固定失敗。另外，寰樞椎間植入墊片高度約為5~6 mm，獲得充分的縱向復位非常困難。

　　本組選擇后路手術(shù)的關(guān)鍵技術(shù)包括以下幾個(gè)方面：①軟組織充分松解，切開(kāi)寰樞椎后側關(guān)節囊后，于側塊關(guān)節間插入剝離器撬撥向前及兩側松解，直至前方攣縮的關(guān)節囊、韌帶和肌肉，探查無(wú)任何韌性組織阻擋干擾；②節段間撐開(kāi)，獲得一定松解后通過(guò)椎間試模由小至大逐漸撐開(kāi)，獲得至少6 mm椎間隙高度（6~12 mm，平均9.9 mm）；③寰樞椎復位，小心用力推壓附件數次以體會(huì )節段間活動(dòng)度，然后分別觀(guān)察椎間撐開(kāi)和非椎間撐開(kāi)狀態(tài)下寰樞椎復位情況，于最佳復位狀態(tài)下預彎連接棒，首先固定遠側C2，3或C2~C4，用力推壓附件復位后再利用杠桿作用將近側端壓入枕骨固定裝置進(jìn)一步完成水平和縱向復位；④節段間支撐植骨，寰樞椎撐開(kāi)后椎間隙需行自體髂骨塊或融合器支撐植骨，防止節段間塌陷致內固定失敗。

　　對比相關(guān)單純后路手術(shù)，我們認為該技術(shù)通過(guò)大重量牽引、節段間徹底松解以及撬撥、撐開(kāi)獲得充分的縱向復位，內固定使用前盡可能獲得接近于前路手術(shù)松解復位的效果；其次，由于局部結構發(fā)育異常，尤其是采取寰樞椎固定者內固定強度有限，單純利用內固定進(jìn)行復位易致骨折。我們在充分松解和基本復位后通過(guò)枕頸固定不僅固定牢固，而且具有強大的復位矯形能力，有助于達到充分復位的目的。

　　四、本研究的局限性

　　本研究采用單純后路松解復位治療顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位，病例選擇與其他文獻報道的前路、后路或前后路聯(lián)合手術(shù)選擇的研究對象存在一定差異。其次，由于病例數較少，無(wú)相應的病例進(jìn)行對照，通過(guò)文獻復習進(jìn)行結果比較存在一定的主觀(guān)偏差。另外，本研究為回顧性病例報告，病例數較少，隨訪(fǎng)時(shí)間有限，還需要多中心前瞻性研究進(jìn)一步驗證。

　　綜上所述，采取單純后路松解復位治療顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位是具有挑戰和爭議的主題。通過(guò)術(shù)前仔細評估，在嚴格掌握適應證的前提下，該技術(shù)不僅可行而且有效，能夠達到充分減壓、復位、重建正常序列和穩定的目的，而且為顱底凹陷癥合并難復性寰樞椎脫位提供了一種可選擇的治療方法。