1.首先看1個(gè)病例

患兒男，3月，因「發(fā)熱2天，發(fā)現面色蒼白半天」入院。

患兒2天前無(wú)明顯誘因出現發(fā)熱，熱峰達38.5℃,伴單聲咳嗽，有惡心，嘔吐2次，非噴射狀，嘔吐物為胃內容物，無(wú)咖啡樣物，無(wú)鼻塞、流涕，無(wú)氣促發(fā)紺，至當地醫院就診，予退熱、口服頭孢類(lèi)藥物等治療1天，仍有發(fā)熱，為低中熱，近半天發(fā)現患兒面色蒼白，精神欠佳，為進(jìn)一步治療來(lái)院就診，急診以「發(fā)熱、貧血查因」收入院。

自發(fā)病以來(lái)，患兒精神狀態(tài)欠佳，奶量減少，睡眠情況一般，偶有煩躁哭鬧，大便稀，小便正常。

G1P1，出生史無(wú)異常，生長(cháng)發(fā)育良好。

查體：T38.2℃，P152次/分，R38次/分，WT6.5kg，BP92/58mmHg，SPO296%，嗜睡狀，口唇及甲床蒼白，全身皮膚未見(jiàn)出血點(diǎn)，淺表淋巴結未觸及腫大，咽充血，呼吸平順，雙肺呼吸音粗，未聞及固定干濕性啰音，心音有力，心律齊，未聞及雜音，腹軟，未觸及腹部包塊，肝脾未觸及腫大，腸鳴音稍活躍，四肢肢端暖，CRT<1S。

輔助檢查：入院當天血常規示W(wǎng)BC18.9x10*9/L，HB72g/L，HCT25%，MCH23.7pg，MCHC286g/L，PLT460x10*9/L，A+血型，hsCRP20.1mg/L。

凝血功能PT112s，APTT98s。降鈣素原0.8ug/L。電解質(zhì)、肝腎功能未見(jiàn)異常。

2.如何分析？

患兒病程短，起病急，以發(fā)熱、精神反應差為主要表現，進(jìn)一步查體嗜睡狀、貧血貌，咽部充血、前囟張力稍高，四肢肌張力增高。

（1）中樞神經(jīng)系統感染：患兒為嬰幼兒，有發(fā)熱表現，伴有嘔吐，漸出現精神差、神志改變，查體可見(jiàn)嗜睡狀，前囟張力增高、肌張力增高，需要考慮，但貧血、凝血功能明顯異常情況，似乎不能很好解釋。

（2）敗血癥：患兒年齡小，有發(fā)熱、精神反應差，可能有并發(fā)腦炎的表現，血常規白細胞、CRP、降鈣素原偏高，凝血功能異常，感染性疾病需要考慮。

（3）顱內出血：患兒低中熱、前囟張力高、貧血、凝血功能PT、APTT延長(cháng)，追問(wèn)病史患兒純母乳喂養，在老家私人醫療機構出生，是否補充維生素k1不詳，需進(jìn)一步完善顱腦CT。

3.最終明確診斷

（1）輔助檢查回報

顱腦CT提示腦室內出血。

（2）最后診斷

晚發(fā)性維生素k缺乏癥并顱腦出血

（3）治療

立即補充維生素K1、輸血漿改善出血癥狀，輸血糾正貧血。

適當使用甘露醇減低顱高壓；

其他對癥支持治療及神經(jīng)外科協(xié)助診治。

4.維生素K缺乏癥如何診治？

維生素K缺乏癥是由于缺乏維生素K引起的凝血障礙性疾病。本病發(fā)生于新生兒期稱(chēng)為新生兒出血癥，發(fā)生于嬰兒期者稱(chēng)為晚發(fā)性維生素K缺乏癥。臨床主要表現為自發(fā)性出血，或穿刺部位長(cháng)時(shí)間出血，常合并顱內出血，嚴重顱內出血常遺留后遺癥。

（1）輔助檢查有哪些特點(diǎn)？

①篩選試驗

PT延長(cháng)、APTT延長(cháng)，而FIB正常，其中PT延長(cháng)明顯，血小板數量正常。

②確診試驗

測定血漿維生素K濃度，血漿非羧化的FII濃度和γ-羧谷氨酸水平，以及血漿維生素k依賴(lài)因子FII：C、FVII：C、FⅨ：C、FX：C、蛋白C、蛋白S水平降低以確診。

（2）治療

維生素K的替代治療：輕癥口服，嚴重者則立即給予維生素K1緩慢靜脈滴注。有嚴重出血或顱內出血現象時(shí)，應立即靜脈注射維生素K15～10mg，共3～5天。

出血嚴重或外科手術(shù)前，除應用維生素K1外，還可應用新鮮血漿或凝血酶原復活物補充凝血因子，術(shù)后仍需補充凝血因子。

口服雙香豆素類(lèi)抗凝劑過(guò)量導致的出血，應盡早輸注凝血酶原復合物或新鮮冰凍血漿，也可同時(shí)補充維生素K。

根據貧血程度輸注濃縮紅細胞，也可輸注新鮮冰凍血漿，顱內出血者，在補充足量維生素基礎上，可酌情應用脫水劑。

（3）重在預防

只要對本癥有足夠的認識，本病是完全可以預防的，新生兒出生后予維生素K11mg肌內注射1次，可有效預防典型新生兒出血癥。提倡母乳喂養，對慢性腹瀉及長(cháng)期應用抗菌藥物者，應預防性每月給予維生素k11mg肌內注射。梗阻性黃疸或嬰兒肝炎綜合征患兒應給予維生素K11-2mg/d肌內注射，連用3天以預防維生素K缺乏癥。