兒童抽動(dòng)癥,學(xué)名叫兒童抽動(dòng)障礙(Ticdisorders)。1885年法國的Tourette醫生首先描述和報道7個(gè)抽動(dòng)癥的病例,后來(lái)就以其名字來(lái)命名,叫Tourette綜合征。它是一種兒童期起病,以頭部、肢體和軀干等多部位肌肉的突發(fā)性、不自主、刻板的、重復的、快速的、非節律性的動(dòng)作,同時(shí)可伴或不伴爆發(fā)性咽喉部、鼻咽部或胸腔的發(fā)聲,或不自主出現污穢的言辭等為特征的一種神經(jīng)精神障礙性的疾病。
典型的Tourette綜合征表現有多發(fā)性抽動(dòng)、不自主發(fā)聲或言語(yǔ),以及行為障礙;可伴有強迫觀(guān)念、人格障礙,也可伴有注意力缺陷多動(dòng)障礙。
流行病學(xué)
據文獻報告,Tourette綜合征年發(fā)病率為0.5%~1%,多數病例為散發(fā),35%~50%的病例有家族史。發(fā)病年齡2~18歲,多在4~12歲起病,平均(12&plu
smn;4)歲,至青春期后逐漸減少。男孩多見(jiàn),男女之比為3∶1~9∶1。
抽動(dòng)癥的發(fā)病機制
Tourette綜合征的發(fā)病機制迄今尚未明了。基因缺陷可能導致神經(jīng)解剖的異常及神經(jīng)生化功能的紊亂與發(fā)病有關(guān)。推測本病與基底核、前額葉、邊緣系統等部位神經(jīng)元功能紊亂有關(guān),其發(fā)病可能是遺傳、神經(jīng)生化代謝及環(huán)境等多種因素在發(fā)育過(guò)程中相互作用的結果。
遺傳學(xué)說(shuō)
很多研究認為遺傳因素在本病發(fā)生中起重要作用。抽動(dòng)有明顯的家族傾向,它的遺傳方式還存在爭議,現多認為是一種常染色體顯性遺傳伴不完全外顯率的疾患。
中樞神經(jīng)損傷
抽動(dòng)癥患者大腦的影像學(xué)改變主要在基底核。難產(chǎn)、窒息、早產(chǎn)、抽搐及頭部外傷等造成的器質(zhì)性腦損傷,可能是發(fā)病的危險因素。約50%的Tourette綜合征患者有肌張力改變,或精細運動(dòng)缺損等輕微的神經(jīng)系統體征,腦電圖可見(jiàn)非特異性的異常改變,這些均支持本病可能為器質(zhì)性疾病。
神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)
多巴胺假說(shuō):認為發(fā)病與多巴胺活動(dòng)過(guò)度或多巴胺受體超敏有關(guān)。因為多數抽動(dòng)癥患者的運動(dòng)性和發(fā)聲性抽動(dòng),對選擇性多巴胺D2受體拮抗劑氟哌啶醇等治療有較好的療效。因此認為發(fā)病與大腦基底核及邊緣系統的皮質(zhì)多巴胺遞質(zhì)活動(dòng)過(guò)度,或是突觸后多巴胺能受體超敏,以及多巴胺更新率降低而致功能過(guò)盛有關(guān)。
去甲腎上腺素(NE)失調假說(shuō)。小劑量
可樂(lè )定可使Tourette綜合征患者的癥狀減輕,故認為本癥的病理機制與NE能系統受累有關(guān)。可樂(lè )定具有激動(dòng)突觸前α2受體作用,從而反饋抑制中樞藍斑區NE的合成釋放,使抽動(dòng)癥狀減輕。
性激素及興奮性氨基酸的作用。最近的研究認為基底神經(jīng)節和邊緣系統等具有基本生殖功能的腦區發(fā)育異常,可能與Tourette綜合征有關(guān)。
其它遞質(zhì)失衡假說(shuō)。五羥色胺、谷氨酸、γ氨基丁酸(GABA)、膽堿能和阿片代謝,都有實(shí)驗證據證明這些神經(jīng)遞質(zhì)似乎都與發(fā)病有關(guān)聯(lián)。
然而越來(lái)越多的證據表明,這些遞質(zhì)系統可能是共同交互參與了作用,特別是多巴胺和五羥色胺系統。因此,近年在藥物治療中,將作用于這兩個(gè)受體為主的非典型抗精神病藥物,如阿立哌唑提升為第一線(xiàn)的用藥。
兒童抽動(dòng)癥案例:圓圓,男孩,大概四歲的時(shí)候,家長(cháng)發(fā)現孩子有眨眼的癥狀,但是那時(shí)候沒(méi)有在意,認為是孩子的習慣,只要口頭上教導就可以改正,后來(lái)大概一年后,孩子分別出現歪嘴、甩手、聳肩等癥狀,而且情緒不好,意識到病情的嚴重性,后經(jīng)過(guò)醫院鑒定為抽動(dòng)癥。
關(guān)于抽動(dòng)癥癥狀的知識
一、軀干部肌肉抽動(dòng):主要表現在患兒交替性的挺胸、扭腰、腹肌抽動(dòng)等癥狀。
二、上肢抽動(dòng):主要表現為患兒反復不停地搓手指、握拳、甩手、舉臂、扭臂等癥狀。
三、下肢抽動(dòng):主要表現為患兒反復地
抖腿、踢腿、踮腳、步態(tài)異常等癥狀。
四、面部肌肉抽動(dòng):主要表現為患兒頻繁地眨眼、斜眼、揚眉、咧嘴縮鼻、做怪相等癥狀。
五、頭頸部肌肉抽動(dòng):主要表現為患兒不斷地點(diǎn)頭、搖頭、扭頭、扭脖子、聳肩等癥狀。
六、發(fā)音抽動(dòng):主要表現為患兒時(shí)常發(fā)出的干咳聲、吭吭聲、清嗓子聲、咋舌聲、氣喘聲等癥狀。
因為患兒的這些表現特征多為不自主且頻繁不斷的,使孩子難以集中注意力,出現學(xué)習困難、成績(jì)下降,有些患兒還會(huì )說(shuō)粗口、打架等不良行為,嚴重影響了孩子的個(gè)性發(fā)展趨向。因此,抽動(dòng)癥的患兒應該及時(shí)進(jìn)行有效的治療,這樣才能讓患兒及早恢復健康。
【病因病機】一、抽動(dòng)與風(fēng)該病以長(cháng)期反復發(fā)作的局部抽動(dòng)為特征。抽動(dòng)是肝風(fēng)表現。謂“諸風(fēng)掉眩皆屬于肝”,即頭搖、肢體振顫、動(dòng)搖不定屬于肝風(fēng)。驚風(fēng)有急驚、慢驚之分,其區分關(guān)鍵在于抽動(dòng)有力與無(wú)力。本病與慢驚風(fēng)類(lèi)似,以局部抽動(dòng)為主。
【病因病機】二、抽動(dòng)與肝腎身體精血不足,肝體和筋脈失養;或小兒性情急躁,
肝氣郁結,郁而化火,灼傷營(yíng)陰。故出現頻繁眨眼、皺眉、咧嘴、聳鼻、仰頸等面部抽動(dòng),以及擺臂、甩手、握拳、踢腿、跺腳等肢體抽動(dòng)癥狀。并且多因情志激動(dòng)誘發(fā)或加重,充分說(shuō)明其為肝
腎陰虛,筋脈失養。
【病因病機】三、本病與心脾本病抽動(dòng)具有不自主性,且無(wú)力,與慢驚風(fēng)類(lèi)似。心為君主之官,主神明。即人體各臟腑和部位之間的功能和動(dòng)作的協(xié)調由心統帥。神無(wú)所主是無(wú)意識動(dòng)作產(chǎn)生的根源。慢驚風(fēng)責之脾。由于其抽搐無(wú)力,故當責之于脾虛。
【病因病機】四、喉間異常發(fā)聲和穢語(yǔ)與痰:喉間時(shí)時(shí)發(fā)出奇異聲音為本病特征。喉間聲響在中醫多為痰濁所致。痰濁上蒙清竅和痰迷心竅構成本病又一關(guān)鍵病機。中醫之痰來(lái)源于脾,即“脾為生痰之源。”