小兒血管瘤是一種常見(jiàn)的先天性脈管
發(fā)育異常的良性腫瘤,其發(fā)生原因不是特別清楚。目前有3種比較受關(guān)注的學(xué)說(shuō)來(lái)解釋它:⑴胚胎期血管發(fā)育異常及胚胎殘留學(xué)說(shuō);⑵雌激素學(xué)說(shuō);⑶血管形成性疾病。
分類(lèi)Mulliken分類(lèi)法把血管瘤分為真性血管瘤和血管畸形。真性血管瘤又分為毛細血管瘤(即草莓狀血管瘤)、海綿狀血管瘤、混合型血管瘤。血管畸形分為毛細血管畸形、靜脈畸形、動(dòng)脈畸形及動(dòng)靜脈瘺。還有其他更詳細復雜的分類(lèi)法,但都是建立在Mulliken分類(lèi)法的基礎之上,現不詳細敘述。
典型特點(diǎn)
⑴真性血管瘤:在出生時(shí)往往皮膚正常,數周或數月后出現病變,瘤體逐漸增大(持續6~8月);接著(zhù),瘤體增長(cháng)緩慢;隨后,瘤體逐漸變小、變暗,最后消退。一般而言,50%的真性血管瘤在5歲前會(huì )消退,到9歲時(shí)約90%會(huì )消退。
⑵血管畸形:具有逐漸加重、不能自行消退的特點(diǎn)。
治療小兒血管瘤有顯著(zhù)的個(gè)體差異和臨床特點(diǎn),其治療與小兒的年齡、發(fā)生部位、體積大小、生長(cháng)快慢、是否伴有血管畸形、與治療
藥物是否敏感等多種因素相關(guān)。
⒈真性血管瘤的治療
應遵循以下原則:控制瘤體生長(cháng),促進(jìn)瘤體消退,減少并發(fā)癥,保留器官功能,保護面容美觀(guān)。
⑴觀(guān)察:90%的真性血管瘤可以自行消退。故,多數血管瘤可以觀(guān)察、隨訪(fǎng)。但是,觀(guān)察不是消極等待,而應定期、主動(dòng)隨訪(fǎng)、評估。如果經(jīng)過(guò)數周觀(guān)察、隨訪(fǎng),發(fā)現瘤體變大,發(fā)展迅速,逐漸累及面部、
口腔、呼吸道、會(huì )陰等重要組織或器官,或瘤體出血、或有明顯的出血傾向,應采取積極的治療措施。
⑵糖皮質(zhì)激素治療:口服、靜脈應用或局部注射等,多數真性血管瘤對激素治療敏感,特別是增生期血管瘤。副作用是可以引起庫欣綜合征,長(cháng)期應用或用量過(guò)大可能影響生長(cháng)發(fā)育。
⑶局部注射
抗癌藥物:在嚴格把握用藥指征的情況下可以針對性使用平陽(yáng)霉素、長(cháng)春新堿及博來(lái)霉素等抗癌藥物,與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應用效果更好。
⑷普納洛爾治療:目前國內外應用小劑量普萘洛爾口服治療嬰兒真性血管瘤的經(jīng)驗顯示效果滿(mǎn)意。但由于應用的歷史較短,對非嚴重血管瘤、較大年齡患兒應慎重使用。上海九院自2009年采用普萘洛爾治療血管瘤以來(lái),取得了很好的治療效果,未出現嚴重并發(fā)癥。他們遇到的最常見(jiàn)的副作用為腹瀉,服藥后當天即可發(fā)生,一般3-5天后可自愈;服藥1小時(shí)后,可出現暫時(shí)性心率減慢,無(wú)需特殊處理,可自行恢復。我們的應用經(jīng)驗與他們類(lèi)似,但我們認為對嬰幼兒使用普萘若爾還是要密切監測藥物的副作用。
⒉血管畸形的治療
應遵循以下原則:控制瘤體生長(cháng),促進(jìn)病情緩解,減少并發(fā)癥,保護病變局部外觀(guān)和功能。
⑴觀(guān)察:面積小,美容和功能部位,病變相對穩定者,密切觀(guān)察隨訪(fǎng)。
⑵局部注射硬化劑:①平陽(yáng)霉素注射治療;②聚桂醇注射治療;③無(wú)水乙醇注射治療;④尿素瘤體內注射治療。等等。
⑶動(dòng)脈介入灌注和(或)栓塞術(shù):皮下組織、肌肉內及肝臟、腦組織等深部的海綿狀血管畸形,尤其是大型難治性血管畸形、動(dòng)靜脈瘺等,可以采用該技術(shù)。
⑷壓迫法:用彈力套、彈力繃帶等持續或間歇地壓迫肢體或軀干部位的血管畸形,尤其是靜脈畸形范圍廣泛的,可限制病變的發(fā)展和促進(jìn)其消退。
⒊血管瘤和血管畸形的其他治療方法
⑴手術(shù)治療:手術(shù)治療主要適應與以下幾種情況:
①血管畸形不會(huì )自行消退,藥物局部注射治療效果不佳、病變范圍局限者,手術(shù)治療是選擇;
②對非手術(shù)治療效果不佳,瘤體不大,手術(shù)不影響美容的真性血管瘤選擇手術(shù)治療;
③非手術(shù)治療效果不佳,嚴重影響功能的真性血管瘤宜選擇手術(shù)治療。
其他一些情形,是否選擇手術(shù),需要非常慎重考慮。
⑵激光治療:CO2激光和YAG激光等激光治療儀治療淺表的毛細血管畸形是較好的適應癥,對較大血管瘤的治療將遺留較大疤痕,不是一個(gè)好的選擇。新型激光機可克服組織碳化的副作用,應用前景廣泛。
⑶其他方法:冷凍治療、放射治療、微波治療等,效果不理想,逐漸被臨床醫生放棄。生物治療(γ-
干擾素和白細胞介素)逐漸興起,有潛在價(jià)值。