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2歲女童來(lái)“月經(jīng)”,警惕下丘腦錯構瘤!

2017-05-06 來(lái)源:醫學(xué)界兒科頻道  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:之前,門(mén)診遇一個(gè)2歲女童竟然已經(jīng)“反復陰道不規則出血1.5年”,曾按“泌尿系感染”治療,體格檢查和輔助檢查均提示為性早熟。我們一起來(lái)看這個(gè)特殊的病例~~
  一

  病例
 
  (一)病史
 
  患兒女性,2歲1個(gè)月,以“反復陰道不規則出血1.5年”為主訴。足月順產(chǎn),出生時(shí)體重3.2kg,身長(cháng)51cm。6個(gè)月大時(shí)家長(cháng)發(fā)現患兒陰道分泌物中有血絲、乳暈著(zhù)色加深,曾按“泌尿系感染”治療,陰道流血間隔周期從1-4個(gè)月不等。1歲時(shí)身高83cm,1.5歲身高88cm,目前身高96cm,無(wú)頭痛、嘔吐,無(wú)視物模糊、多飲多尿,無(wú)抽搐、癡笑等,精神運動(dòng)發(fā)育正常。
 
  (二)體格檢查
 
  精神好,反應正常,身高95cm(>2SD),體重16kg(>2SD),上部量53cm,聲音高尖,雙乳B4期,陰毛P2期,無(wú)腋毛,心肺腹部查體無(wú)異常發(fā)現。
 
  (三)輔助檢查
 
  血電解質(zhì)及生化檢測正常,性激素檢查:FSH3.42mlU/L,LH3.78mlU/L,雌二醇223.80pmol/L,孕酮5.45nmol/L,催乳素10.85ug/L,睪酮2.1nmol/L,24h尿17羥類(lèi)固醇和17酮類(lèi)固醇正常,血ACTH和皮質(zhì)醇節律正常。
 
  (四)影像學(xué)檢查:
 
  (1)子宮卵巢超聲:子宮、卵巢明顯增大,卵巢可見(jiàn)小濾泡,濾泡直徑>6mm,“呈青春期改變”。
 
  (2)腎上腺CT:未見(jiàn)明顯異常。
 
  (3)骨齡:約6歲(正常骨齡與生活年齡差別<1年內,見(jiàn)圖001)。
 
  (4)下丘腦垂體MRI:垂體飽滿(mǎn),呈類(lèi)圓形,上緣弧形隆起,垂體高度11mm,強化好,鞍上池灰結節區可見(jiàn)一個(gè)7mmx8mm占位(白色箭頭處所指),形態(tài)規則,帶細蒂,呈等T1等T2信號.T1加權相無(wú)強化(見(jiàn)圖002)。
 
  (五)診斷
 
  下丘腦錯構瘤(HH)伴女性中樞性性早熟(CPP)。
 
  (六)治療及預后
 
  神經(jīng)外科經(jīng)眉弓入路行腫瘤摘除術(shù),術(shù)后病理符合下丘腦錯構瘤改變。術(shù)后出現一過(guò)性尿崩癥,復查皮質(zhì)醇節律、甲狀腺功能正常,性激素及激發(fā)試驗降至正常水平。
 
  二

  下丘腦錯構瘤診治

  (一)概述
 
  下丘腦錯構瘤(hypothalamichamartoma,HH)是一種較為少見(jiàn)的腦組織先天性發(fā)育異常,又稱(chēng)為灰結節錯構瘤,最早由LeMarquand于1934年首次報道。HH發(fā)病率約1/5-10萬(wàn),臨床表現較為獨特,多數發(fā)生在兒童早期,常以性早熟、癡笑性癲癇發(fā)病,有些可伴有癲癇大發(fā)作或其他類(lèi)型癲癇。值得提醒的是,錯構瘤不是真性腫瘤,而是器官內正常組織的錯誤組合與排列,這種器官組織在數量、結構或成熟程度上的錯亂改變將隨著(zhù)人體的發(fā)育而緩慢生長(cháng),極少惡變。

  (二)病因及發(fā)病機制
 
  有學(xué)者認為,HH約發(fā)生于妊娠5-6周時(shí),中線(xiàn)神經(jīng)管閉合不全,正常腦組織移位所致。由于錯構瘤內某些神經(jīng)元有分泌GnRH(促性腺激素釋放激素)的功能(導致LH/FSH分泌增加從而導致性早熟),和/或與邊緣系統可能存在特殊的聯(lián)系(導致癡笑性癲癇),可伴有認知功能障礙和精神異常等,以上臨床表現可單獨出現,也可以同時(shí)發(fā)生。
 
  (三)臨床表現
 
  多發(fā)生于嬰幼兒,羅世琪等統計214例HH患者,發(fā)病年齡≤3歲占74.8%,>3歲者占25.2%,有癥狀者占93.4%,無(wú)癥狀者占6.6%。其中,單純性早熟者占有癥狀者的38.5%,單純癡笑性癲癇者占有癥狀者的7.5%,癡笑性癲癇合并性早熟者占有癥狀者的48%。
 
  (四)診斷
 
  診斷HH主要依據臨床表現、頭顱MRI檢查和不具“生長(cháng)”的特點(diǎn)。嬰幼兒或小兒有異常的第二性征和/或癡笑性癲癇者,行MRI見(jiàn)鞍上、大腳間池內等T1等T2病變,增強掃描無(wú)明顯強化,則基本可以診斷下丘腦錯構瘤。
 
  (五)治療
 
  1.手術(shù)治療:有神經(jīng)內鏡和開(kāi)顱2種手術(shù)方式,總體療效良好,國內多采用手術(shù)治療。但有學(xué)者認為,巨大的HH行手術(shù)治療后對難治性癲癇無(wú)益。此外,手術(shù)治療有一定難度,可能會(huì )損傷垂體等腦組織,部分文獻報道術(shù)后有高熱、尿崩癥、消化道出血及垂體功能低下的風(fēng)險。
 
  2.立體定向放射治療:包括γ刀、X刀和間質(zhì)內放射治療,有一定療效,但文獻報道較少,需要進(jìn)一步大樣本支持。
 
  3.藥物治療:由于手術(shù)治療有導致垂體功能低下等風(fēng)險,對于單純性早熟者,可以采用藥物治療(如曲普瑞林等),但需要用藥至青春期,費用昂貴。且不適合于單純性早熟外的其他HH。
 
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