全身型幼年特發(fā)性關(guān)節炎

2017-03-22 來(lái)源：兒科醫生媽媽標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：幼年特發(fā)性關(guān)節炎為兒科的慢性疾病之一，患病率從3.8至400例/10萬(wàn)名兒童不等，每年的新發(fā)病例為1.6至23例/10萬(wàn)名兒童。

　　全身型幼年特發(fā)性關(guān)節炎(SystemicjuvenileIdiopathicArthritis，SJIA曾被稱(chēng)為Still病或全身型幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎)現已被正式劃分為幼年特發(fā)性關(guān)節炎(JuvenileidiopathicArthritis，JIA)的一個(gè)亞型，與其他亞型的不同點(diǎn)在于臨床表現、致病機制及治療方案。

　　▼分類(lèi)方面

　　全身型幼年特發(fā)性關(guān)節炎作為幼年特發(fā)性關(guān)節炎的一種類(lèi)型，其特點(diǎn)是原始發(fā)病部位不明，同時(shí)具有系統表現。

　　幼年特發(fā)性關(guān)節炎分類(lèi)標準主要依賴(lài)于臨床表現，現采取的是國際抗風(fēng)濕聯(lián)盟(InternationalLeagueagainstRheumatism)，ILAR的分類(lèi)標準，主要分別全身型、少關(guān)節型和多關(guān)節型（表1）。

　　表1.不同幼年特發(fā)性關(guān)節炎的特點(diǎn)

　　▼流行病學(xué)

　　幼年特發(fā)性關(guān)節炎為兒科的慢性疾病之一，患病率從3.8至400例/10萬(wàn)名兒童不等，每年的新發(fā)病例為1.6至23例/10萬(wàn)名兒童。全身型幼年特發(fā)性關(guān)節炎約占所有幼年特發(fā)性關(guān)節炎患者的10-20％，但在一些國家更高。事實(shí)上，在亞洲部分地區，可能占所有幼年特發(fā)性關(guān)節炎病例的30-40％。

　　▼發(fā)病機制

　　全身型幼年特發(fā)性關(guān)節炎的發(fā)病機制及病因目前尚未明確。和大多數自身免疫疾病一樣，遺傳因素、免疫機制和環(huán)境暴露之間的相互作用都是其中的關(guān)鍵因素。有研究表明全身型幼年特發(fā)性關(guān)節炎的遺傳易感性主要取決于組織相容性復合體（majorhistocompatibilitycomplex，MHC）的基因座；同時(shí)存在大量的人類(lèi)白細胞抗原（humanleukocyteantigen，HLA）基因與全身型幼年特發(fā)性關(guān)節炎有關(guān)。

　　▼臨床表現

　　1.關(guān)節的臨床表現

　　關(guān)節痛在全身型幼年特發(fā)性關(guān)節炎病程早期常見(jiàn)，但關(guān)節炎可能并不顯著(zhù)。其累及的關(guān)節數量可能為單個(gè)，也可能為多個(gè)。腕關(guān)節、膝關(guān)節和踝關(guān)節受累最為典型，但手部、髖關(guān)節、頸椎以及顳下頜關(guān)節也可能受累。小頜畸形和頸椎融合常見(jiàn)于慢性全身型幼年特發(fā)性關(guān)節炎兒童，常于起病數月至數年后才會(huì )出現（圖1）。

　　圖1.慢性全身型幼年特發(fā)性關(guān)節炎的頸椎融合（示C2-C3）

　　2.關(guān)節外的臨床表現

　　2.1間歇性發(fā)熱：患兒的體溫每天自發(fā)恢復正常，在發(fā)熱時(shí)一般狀況較差，但當體溫恢復正常時(shí)一般狀況可恢復。

　　2.2皮疹：斑點(diǎn)狀、橙紅色皮疹（圖2）。皮疹伴隨發(fā)熱而出現，常見(jiàn)于腋窩和腰部周?chē)?/div>

　　圖2全身型幼年特發(fā)性關(guān)節炎皮疹

　　2.3其他臨床表現：肝腫大、脾腫大和淋巴結腫大；超聲心動(dòng)圖常可見(jiàn)少量心包積液，大量心包積液非常罕見(jiàn)；血小板計數顯著(zhù)升高；肺部表現包括胸腔積液(常出現在疾病急性期)和彌漫性間質(zhì)性肺炎(少見(jiàn))。

　　▼診斷

　　全身型幼年特發(fā)性關(guān)節炎并無(wú)特異性的實(shí)驗室指標，故為排除性診斷，但實(shí)驗室檢查有著(zhù)特征的模式，特點(diǎn)是高于38.5℃的每日間歇熱與關(guān)節炎同時(shí)出現，并至少持續2周。

　　不同類(lèi)型的實(shí)驗室檢查特點(diǎn)歸納在表2，全身型常常可見(jiàn)炎癥標記物水平升高、血液中的髓反應蛋白（Myeloidreactiveproteins）升高、鐵蛋白升高；白細胞計數常常介于20，000-30，000/mm3，以粒細胞為主；反應性血小板增多（血小板計數可超過(guò)1，000，000/mm3）；紅細胞沉降率增高，可能會(huì )超過(guò)100mm/小時(shí)；C-反應蛋白升高。

　　表2.不同類(lèi)型實(shí)驗室檢查特點(diǎn)

　　▼鑒別診斷

　　感染后關(guān)節炎：感染后關(guān)節炎和病毒性關(guān)節炎常常表現為非間歇型發(fā)熱、皮疹及一過(guò)性關(guān)節炎。

　　反應性關(guān)節炎：繼發(fā)于多種細菌感染。包括奈瑟菌和鏈球菌感染在內的感染后反應性關(guān)節炎通常伴有發(fā)熱、皮疹和關(guān)節炎。必要時(shí)需通過(guò)臨床特征、血培養和抗生素治療效果來(lái)區別。

　　其他結締組織疾病：關(guān)節炎伴發(fā)熱和皮疹也可能是以下疾病的主訴癥狀：系統性紅斑狼瘡、混合性結締組織病、皮肌炎、結節病等其他結締組織疾病。可通過(guò)恰當的臨床和實(shí)驗室評估進(jìn)行排除。

　　惡性腫瘤：全身型幼年特發(fā)性關(guān)節炎通常不伴血小板減少、淋巴細胞增多、中性粒細胞減少或劇痛。如果在觸摸患兒過(guò)程中，患兒因不適而哭鬧，則不太可能為全身型幼年特發(fā)性關(guān)節炎。

　　▼病程及并發(fā)癥

　　全身型幼年特發(fā)性關(guān)節炎的病程差異較大，但是有3種典型類(lèi)型：?jiǎn)蜗唷⒍嘞嗪统掷m相（慢性）。

　　患兒慢性病程的3種表現形式為：（1）全身性表現(發(fā)熱和皮疹)，伴輕微的或不伴關(guān)節炎；（2）持續性全身性表現和進(jìn)展性關(guān)節炎；（3）全身性表現消退，但破壞性關(guān)節炎進(jìn)行性加重。

　　三種常見(jiàn)并發(fā)癥為：巨噬細胞活化綜合征(MAS)、嚴重的生長(cháng)遲滯和骨質(zhì)疏松。

　　▼治療

　　對于輕至中度病情的患兒，初始治療建議給予除阿司匹林外的其他非甾體類(lèi)抗炎藥(Grade2C)。

　　對于單用非甾體類(lèi)抗炎藥(NSAID)治療沒(méi)有反應的患兒，或初次就診時(shí)已經(jīng)出現嚴重病情的患兒，常常經(jīng)驗性加用糖皮質(zhì)激素，但需注意糖皮質(zhì)激素的副作用。

　　對于發(fā)病初期就出現高熱和痛性多關(guān)節炎的患兒，我們建議加用一種生物藥物，如阿納白滯素（anakinra）、卡那單抗或托珠單抗(Grade2C)。如果對生物藥物反應較慢，建議加用糖皮質(zhì)激素(Grade2C)。

　　若患兒存在系統性表現（如發(fā)熱、皮疹、漿膜炎）和關(guān)節進(jìn)行性損害則需要持續性治療。IL1和IL6的抑制劑能改善全身性表現和慢性關(guān)節炎，腫瘤壞死因子（TNF-α）抑制劑、T細胞共刺激因子抑制劑（阿巴西普）和甲氨蝶呤也能改善慢性關(guān)節炎。其他抗風(fēng)濕藥（如環(huán)孢霉素和他克莫司）和細胞毒性藥物（如環(huán)磷酰胺）可作為標準療法無(wú)效的二線(xiàn)選擇。

　　應注意治療過(guò)程中出現的毒副作用，如藥物引起的巨細胞活化綜合征。若患兒病情嚴重或是對藥物不敏感，應該及時(shí)聯(lián)系兒童風(fēng)濕方面的醫生。

　　▼預后

　　治療反應良好能夠大大提高患兒的生活質(zhì)量。生物制劑尚未使用前，超過(guò)1/3的患兒會(huì )發(fā)生永久性關(guān)節損傷，超過(guò)一半的兒童需要長(cháng)期大量的全身性糖皮質(zhì)激素治療（通常為數年）。盡管生物制劑的使用顯著(zhù)改善了全身型幼年特發(fā)性關(guān)節炎患兒的預后，還是有部分患兒關(guān)節持續受累，甚至需要關(guān)節置換手術(shù)。

　　隨著(zhù)治療方法的改進(jìn)，全身型幼年特發(fā)性關(guān)節炎的并發(fā)癥發(fā)病率和死亡率正逐漸下降，但病情嚴重患者的死亡率仍處于較高水平。

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