[科普]地中海貧血的預防和治療原則！

2017-02-18 來(lái)源：中國兒科醫療標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：這是一組遺傳性的溶血性貧血疾病，由于珠蛋白基因缺陷使珠蛋白合成減少或不能合成，導致血紅蛋白組成成分改變，使紅細胞容易溶解、破碎，出現溶血性貧血。

　　[科普]地中海貧血的預防和治療原則！

　　1.什么是地中海貧血？

　　這是一組遺傳性的溶血性貧血疾病，由于珠蛋白基因缺陷使珠蛋白合成減少或不能合成，導致血紅蛋白組成成分改變，使紅細胞容易溶解、破碎，出現溶血性貧血。我國以廣東、廣西、海南、湖南、云南、貴州、四川、重慶、香港、澳門(mén)等地發(fā)病率較高。

　　2.如何預防？

　　地中海貧血高發(fā)地區的夫婦，建議通過(guò)遺傳篩查和產(chǎn)前診斷，在妊娠早期對重型地中貧血胎兒作出診斷并及時(shí)終止妊娠，可避免重型地中海貧血患兒的出生。

　　3.重型β地中海的特點(diǎn)？

　　重型β地中海貧血：患兒出生時(shí)無(wú)癥狀，至3～12個(gè)月開(kāi)始發(fā)病，呈慢性進(jìn)行性貧血，面色蒼白、肝脾腫大、發(fā)育不良，癥狀隨年齡增長(cháng)而日益明顯。

　　4.重型β地中海貧血的治療方法？

　　規范性的終身輸血和去鐵治療是重型B地貧的關(guān)鍵。如有HLA相合的同胞供者可行造血干細胞移植治療。如不輸血糾正貧血，多于5歲前死亡。若嬰幼兒期開(kāi)始接受正規的輸血和去鐵治療，可無(wú)明顯臨床表現，發(fā)育亦可基本正常。

　　1.規范輸血：①Hb<90g/L時(shí)啟動(dòng)輸血計劃；②每2～5周輸血一次，每次輸濃縮紅細胞0.5～1單位/10kg(200ml全血中提取的濃縮紅細胞定義為1單位)，每次輸血時(shí)間3～4h；③輸血后Hb維持在90～140g/L。

　　2．去鐵治療：當輸血次數≥10～20次，或血清鐵蛋白>1000ug/L時(shí)開(kāi)始去鐵治療。去鐵治療后每3～6個(gè)月監測血清鐵蛋白，當血清鐵蛋白<1000ug/L可暫停使用鐵螯合劑。

　　3.造血干細胞移植（HSCT）：HSCT是目前能根治重型B地貧的唯一方法。血緣相關(guān)供者（80%左右的治愈率）的骨髓移植臨床療效肯定。有條件患兒應盡早(2～6歲)接受移植，年齡越小，移植效果也越好。非血緣相關(guān)供者的HSCT實(shí)際臨床應用時(shí)間尚短，屬探索性的治療。

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止吐藥。用于細胞毒性藥物化療和放射治療引起的惡心嘔吐；預防和治療手術(shù)后的惡心嘔吐。

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1、水腫性疾病與其他利尿藥合用，治療充血性水腫肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病，其目的在于糾正上述疾病時(shí)伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多，并對抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。2、高血壓作為治療高血壓的輔助藥物。3、原發(fā)性醛固酮增多癥螺內酯可用于此病的診斷和治療。4、低鉀血癥的預防與噻嗪類(lèi)利尿藥合用，增強利尿效應和預防低鉀血癥。

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1．水腫性疾病與其他利尿藥合用，治療充血性水腫、肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病，其目的在于糾正上述疾病時(shí)伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多，并對抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。 2．高血壓作為治療高血壓的輔助藥物。 3．原發(fā)性醛固酮增多癥螺內酯可用于此病的診斷和治療。 4．低鉀血癥的預防與噻嗪類(lèi)利尿藥合用，增強利尿效應和預防低鉀血癥。

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