兒童神經(jīng)系統疾病的評估這篇果斷收藏

　　對兒童神經(jīng)系統疾病的評估包括以下幾方面：意識水平、面容、皮膚、頭顱、脊柱、腦神經(jīng)、運動(dòng)功能、感覺(jué)功能、神經(jīng)反射等。

　　其主要通過(guò)詢(xún)問(wèn)病史、體格檢查、實(shí)驗室檢查、影像學(xué)檢查、腦電圖及肌電圖等來(lái)完成評估。

　　學(xué)好神經(jīng)系統疾病的評估，可以明確病變部位及性質(zhì)，并據此提出診斷、鑒別診斷和后續的診治方案。

　　詢(xún)問(wèn)病史

　　詳細的生長(cháng)發(fā)育史對疾病的評估很有幫助，如何時(shí)會(huì )抬頭、會(huì )坐、會(huì )走、會(huì )伸手取物等，特別對評估疾病是否是進(jìn)展性疾病很有幫助；

　　詳細的家族史可以幫助評估遺傳性神經(jīng)系統疾病，如肌營(yíng)養不良、癲癇等；

　　不伴意識喪失的頭部外傷史一般不會(huì )引起癲癇等后遺癥；

　　年齡和季節特點(diǎn)也有助于評估一些疾病，如熱性驚厥一般發(fā)生于3個(gè)月～5歲的兒童，秋季腹瀉好發(fā)于秋冬季。

　　意識水平的評估

　　對意識水平的評估盡量不用「嗜睡、昏睡、反應遲鈍」等術(shù)語(yǔ)，而應進(jìn)行分級，比如描述為「喚醒困難、激惹狀態(tài)、煩躁不安、譫妄」等。

　　對于存在意識改變的患兒，首先進(jìn)行ABC評估法評估患兒呼吸道是否通暢、呼吸及循環(huán)功能（詳見(jiàn)ABC評估法），再根據兒童改良Glasgow昏迷量表進(jìn)行評估。

　　昏迷患兒不要有體溫過(guò)低，也不能全身應用鎮靜藥物。

　　昏迷要注意和以下情況進(jìn)行鑒別：吉蘭-巴雷綜合征、肉毒毒素中毒、重癥肌無(wú)力危象、有機磷中毒、藥物性麻痹、非驚厥性癲癇持續狀態(tài)、代謝性疾病（糖尿病酮癥酸中毒）等。

　　注：本表于1995年太原會(huì )議由中華醫學(xué)會(huì )兒科學(xué)會(huì )急救學(xué)組制定。正常狀態(tài)15分，小于5分一般預后差，5～8分預后一般較好。

　　一般情況的評估

　　包括面容、氣味、皮膚、頭顱、脊柱等方面。

　　外貌畸形伴臟器腫大提示染色體異常或代謝性疾病；

　　眼距寬、鼻梁塌陷見(jiàn)于唐氏綜合征；

　　頸蹼、兩乳頭距增寬、肘外翻見(jiàn)于Turner綜合征；

　　舌大而厚見(jiàn)于粘多糖病、克汀病；

　　耳大見(jiàn)于脆性X染色體綜合征；

　　軀干、四肢皮膚色素脫失斑提示結節性硬化；

　　頭面部血管瘤提示腦面血管瘤病；

　　咖啡牛奶斑提示神經(jīng)纖維瘤病；

　　球結膜及面部毛細血管擴張提示共濟失調毛細血管擴張癥；

　　皮膚大理石花紋或條狀、片狀黑褐色色素增生提示色素失調癥；

　　患兒有「鼠尿」味提示苯丙酮尿癥；

　　有干酪味或汗腳味提示異戊酸血癥；

　　大蒜味提示有機磷農藥中毒；

　　原發(fā)性小頭畸形常為染色體異常、神經(jīng)元遷移障礙或神經(jīng)皮膚綜合征；

　　繼發(fā)性小頭畸形最常見(jiàn)的是缺氧缺血性腦病、TORCH感染或孕婦營(yíng)養不良；

　　前囟門(mén)隆起、視盤(pán)水腫和「落日眼」提示腦積水或嚴重腦損傷導致的顱內壓增高；

　　囟門(mén)處的血管雜音或全身充血性心力衰竭提示顱內血管畸形；

　　注意觀(guān)察脊柱是否存在骶骨酒窩或皮毛竇或局部壓痛或敲擊痛。

　　腦神經(jīng)的評估

　　如果同時(shí)存在兩條或以上的腦神經(jīng)功能受損，病灶定位很可能在腦干；

　　持續的偏頭斜視提示出現了眼球運動(dòng)異常或雙眼視覺(jué)共軛障礙，常常提示顱內腫瘤；

　　突然出現兩側瞳孔不等大，瞳孔散大的一側動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，考慮是小腦幕疝；

　　當一側瞳孔縮小但對光反射正常，伴眼球輕微下陷、眼裂稍小、同側面部少汗，考慮Horner綜合征，往往由于頸部或腦干部交感神經(jīng)系統受損導致；

　　靜息狀態(tài)下雙側面部或鼻唇溝不對稱(chēng)，提示中樞性面癱；

　　若周?chē)悦姘c伴偏側味覺(jué)喪失提示Bell麻痹。

　　顱神經(jīng)的評估：

　　運動(dòng)功能的評估

　　1.評估患兒有無(wú)肌萎縮（見(jiàn)于下運動(dòng)神經(jīng)元損傷）或假性肥大（3～5歲男孩見(jiàn)于Duchenne型肌營(yíng)養不良）；

　　2.評估肌張力

　　肌張力增高見(jiàn)于上運動(dòng)神經(jīng)元損害和椎體外系病變；

　　肌張力降低見(jiàn)于下運動(dòng)神經(jīng)元癱瘓、小腦疾病、低鉀血癥、嚴重缺氧及肌肉疾病；

　　陣發(fā)性肌張力降低見(jiàn)于家族性周期性麻痹、癲癇失張力發(fā)作。

　　3.肌力的評估

　　肌力分為6級。

　　0級：無(wú)肌肉運動(dòng)；

　　1級：僅能測到肌肉收縮，不能產(chǎn)生動(dòng)作；

　　2級：有主動(dòng)運動(dòng)，但不能抵抗重力；

　　3級：有主動(dòng)運動(dòng)，僅能抵抗重力；

　　4級：輕度下降但尚能抵抗阻力，但力量稍弱；

　　5級：正常。

　　不伴有感覺(jué)受累的偏癱，如同時(shí)存在反射亢進(jìn)提示患病時(shí)間較長(cháng)，病變部位通常在皮質(zhì)或腦干。

　　4.無(wú)力

　　無(wú)力是指肌肉產(chǎn)生的活力減低，無(wú)力嬰幼兒表現為肌張力低下，但是肌張力低的嬰幼兒不一定無(wú)力。

　　肌張力減低不伴有無(wú)力，提示腦或脊髓損傷；

　　而伴有無(wú)力的肌張力減低則提示運動(dòng)單元的某些部分功能障礙；

　　伴有腱反射亢進(jìn)的肌張力減低提示中樞性病變，如缺血缺氧性腦病，而腱反射減弱或消失則提示外周神經(jīng)病變；

　　易疲勞性則提示神經(jīng)肌肉接頭功能障礙。

　　5.其他

　　注意有無(wú)蹣跚步態(tài)、痙攣性步態(tài)、剪刀式步態(tài)、「鴨步」等特殊步態(tài)，評估患兒小腦、前庭、肌力、肌張力及深感覺(jué)；

　　通過(guò)舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)、扭轉痙攣來(lái)評估患兒有無(wú)不自主運動(dòng)；

　　可以通過(guò)指鼻試驗、跟膝徑試驗、Romberg試驗來(lái)評估患兒共濟運動(dòng)功能是否失調。

　　感覺(jué)功能的評估

　　如懷疑脊髓病變時(shí)進(jìn)行感覺(jué)功能的評估：

　　通過(guò)痛覺(jué)、觸覺(jué)、溫度覺(jué)評估患兒淺感覺(jué)有無(wú)障礙，通過(guò)位置覺(jué)和振動(dòng)覺(jué)評估患兒深感覺(jué)功能；

　　通過(guò)閉目辨別物體的大小、形狀、輕重來(lái)評估患兒皮層感覺(jué)。

　　如出現一側感覺(jué)喪失，而對側表現為運動(dòng)功能障礙或無(wú)力，提示相應脊髓節段病變。

　　嬰兒反射的評估

　　腱反射的評估

　　0級，反射消失；1級，反射存在，但無(wú)關(guān)節活動(dòng)，為反射減弱；2級，為相應年齡段的正常反射；3級，反射活躍，可為正常反射；4級，反射亢進(jìn)并伴有持續陣攣，為病理性反射。

　　試驗室檢查

　　對于全身性疾病，如先天性甲狀腺功能減低癥、苯丙酮尿癥、細菌性腦膜炎等可行相應的檢查進(jìn)行評估，如血糖、血常規、血清電解質(zhì)、鈣、腎功能、甲狀腺功能、乳酸、丙酮酸、血氨、尿酸、肌酸激酶等。

　　CT檢查有助于顱內出血、宮內感染引起的鈣化、腦室大小的確定；

　　磁共振成像可以明確是否存在灰質(zhì)異位、白質(zhì)腦病，并能對大多數腫瘤、腦干疾病和脊髓疾病做出診斷；

　　對懷疑有顱內大血管異常的患兒可進(jìn)行磁共振血管成像檢查；

　　腦電圖檢查對評估是否存在癲癇十分重要，還可以協(xié)助評估新生兒腦病的預后、監測昏迷患兒；

　　腰椎穿刺是中樞神經(jīng)系統感染評估的基本檢查，對中樞神經(jīng)系統白血病、顱內壓增高的評估也有意義；

　　肌電圖-神經(jīng)傳導速度檢查對肌無(wú)力和周?chē)窠?jīng)疾病的評估很有幫助。