新生兒顱內出血

　　新生兒顱內出血是新生兒期最嚴重的腦損傷，早產(chǎn)兒多見(jiàn)，病死率高，存活者常留有神經(jīng)系統后遺癥。

　　【臨床表現】

　　主要與出血部位和出血量有關(guān)，輕者可無(wú)癥狀，大量出血者可在短期內死亡。常見(jiàn)的癥狀與體征有：①神志改變：激惹、嗜睡或昏迷；②呼吸改變：增快或減慢，不規則或暫停；③顱內壓力增高：前囟隆起，血壓增高，抽搐，角弓反張，腦性尖叫；④眼征：凝視、斜視、眼球上轉困難、眼球震顫等；⑤瞳孔對光反應消失；⑥肌張力：增高、減弱或消失；⑦其他不明原因的蒼白、貧血和黃疸。

　　1．腦室周?chē)荒X室內出血(pvh一ivh)是新生兒顱內出血中常見(jiàn)的一種類(lèi)型。主要見(jiàn)于胎齡小于32周、體重低于1500g的早產(chǎn)兒，其發(fā)病率可達40％～50％，胎齡愈小發(fā)病率愈高，是引起早產(chǎn)兒死亡的主要原因之一。根據頭顱影像學(xué)檢查分為4級：i級：室管膜下出血；ii級：腦室內出血但無(wú)腦室擴大；iii級：腦室內出血伴腦室擴大；iv級：腦室內出血伴腦實(shí)質(zhì)出血。出血發(fā)生的時(shí)間50％在出生后第一天，90％發(fā)生在出生后72小時(shí)內，僅少數發(fā)病會(huì )更晚。i級～ii級出血絕大部分存活；iii級～iv級出血者50％以上死亡，幸存者半數以上遺留神經(jīng)系統后遺癥。

　　2．原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血(sah)出血原發(fā)部位在蛛網(wǎng)膜下腔內，不包括硬膜下、腦室內或小腦等部位出血后向蛛網(wǎng)膜下腔擴展。此種出血類(lèi)型在新生兒十分常見(jiàn)，尤其是早產(chǎn)兒。sah與缺氧、酸中毒、產(chǎn)傷有關(guān)。由于出血原因常為缺氧引起毛細血管內血液外滲，而非靜脈破裂，故大多數出血量少，無(wú)臨床癥狀，預后良好。部分典型病例表現為生后第2天抽搐，但發(fā)作間歇表現正常；極少數病例大量出血常于短期內死亡。主要的后遺癥為交通性或阻塞性腦積水。

　　3．腦實(shí)質(zhì)出血(iph)多因小靜脈栓塞后使毛細血管壓力增高、破裂而出血。如出血部位在腦干，則早期可發(fā)生瞳孔變化、呼吸不規則和心動(dòng)過(guò)緩等，前囟張力可不高。主要后遺癥為腦癱、癲癇和精神發(fā)育遲緩。由于支配下肢的神經(jīng)傳導束鄰近側腦室，向外依次為軀干、上肢、面部神經(jīng)的傳導束，因此下肢運動(dòng)障礙較多見(jiàn)。出血部位可液化形成囊腫，如囊腫與腦室相通稱(chēng)之為腦穿通性囊腫。

　　4．硬膜下出血(sdh)是產(chǎn)傷性顱內出血最常見(jiàn)的類(lèi)型，多見(jiàn)于足月巨大兒。近年來(lái)由于產(chǎn)科技術(shù)提高，其發(fā)生率已明顯下降。出血量少者可無(wú)癥狀；出血明顯者一般在出生24小時(shí)后出現驚厥、偏癱和斜視等神經(jīng)系統癥狀。嚴重的天幕、大腦鐮撕裂和大腦表淺靜脈破裂可在出生后數小時(shí)內死亡。也有在新生兒期癥狀不明顯，而數月后發(fā)生慢性硬腦膜下積液。

　　5．小腦出血(ch)包括原發(fā)性小腦出血，腦室內或蛛網(wǎng)膜下腔出血擴散至小腦，靜脈出血性梗死，及產(chǎn)傷引起小腦撕裂4種類(lèi)型。多見(jiàn)于胎齡小于32周、體重低于1500g的早產(chǎn)兒，或有產(chǎn)傷史的足月兒。嚴重者除一般神經(jīng)系統癥狀外主要表現為腦干癥狀，如頻繁呼吸暫停、心動(dòng)過(guò)緩等，可在短時(shí)間內死亡。預后較差，尤其是早產(chǎn)兒。

　　【治療】

　　1．支持療法保持患兒安靜，盡可能避免搬動(dòng)、刺激性操作，維持正常的pa02、pac02、ph、滲透壓及灌注壓。

　　2．止血可選擇使用維生素kl、止血敏(ethamsylate)、立止血(reptilase)等

　　3.降低顱內壓如有顱內壓力增高癥狀可用速尿，每次0.5～1mg/kg，每日2～3次靜注。對中樞性呼吸衰竭者可用小劑量甘露醇，每次0.25～0.5g/kg,每6～8小時(shí)靜注1次。

　　新生兒呼吸窘迫綜合征

　　新生兒呼吸窘迫綜合征(rds)又稱(chēng)肺透明膜病(hmd)。由于缺乏肺表面活性物質(zhì)(ps)，呼氣末肺-泡萎陷，致使生后不久出現進(jìn)行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。主要見(jiàn)于早產(chǎn)兒，胎齡愈小，發(fā)病率愈高，胎齡37周者<5％，32～34周者為15％～30％，小于28周者為60％～80％。此外，糖尿病母親嬰兒(idm)、剖宮產(chǎn)兒、雙胎的第二嬰和男嬰，rds的發(fā)生率也較高。早產(chǎn)是ps不足或缺乏的最主要因素。

　　【臨床表現】

　　出生時(shí)多正常，生后2～6小時(shí)(嚴重者生后即刻)出現呼吸窘迫，表現為呼吸急促(>60/分)、發(fā)紺、鼻扇、吸氣性三凹征和明顯的呼氣呻吟。呼氣呻吟是機體保護性反應，呼氣時(shí)聲門(mén)不完全開(kāi)放，使肺內氣體潴留，防止肺泡萎陷。呼吸窘迫呈進(jìn)行性加重是本病特點(diǎn)。嚴重時(shí)呼吸淺表，呼吸節律不整、呼吸暫停及四肢松弛。如出生12小時(shí)后出現呼吸窘迫，一般不考慮本病。體格檢查可見(jiàn)胸廓扁平，聽(tīng)診呼吸音減低，可聞及細濕啰音。

　　恢復期由于肺動(dòng)脈壓力降低，易出現導管水平的左向右分流即動(dòng)脈導管開(kāi)放。表現為喂養困難，呼吸暫停，水沖脈，心率增快或減慢，心前區搏動(dòng)增強，胸骨左緣第2肋間可聽(tīng)到收縮期或連續性雜音，嚴重者可出現心力衰竭。

　　一般生后第2、3天病情嚴重，由于3天后ps的合成和分泌自然增加，4～5天達正常水平，故3天后病情將明顯好轉。并發(fā)顱內出血及肺炎者病程較長(cháng)。

　　【治療】

　　目的是保證通換氣功能正常，待自身ps產(chǎn)生增加，rds得以恢復。機械通氣和ps是治療的重要手段。

　　1．一般治療①保溫：放置在自控式暖箱內或輻射式搶救臺上，保持皮膚溫度在36.5℃。②監測：體溫、呼吸、心率、血壓和血氣。③保證液體和營(yíng)養供應：第1天5％或10％葡萄糖液65～75ml/(kg.d)，以后逐漸增加到120～150ml／(kg?d)，并補充電解質(zhì)。病情好轉后改為經(jīng)口喂養，熱能不足時(shí)輔以部分靜脈營(yíng)養。④關(guān)閉動(dòng)脈導管：應嚴格限制入液量，并給予利尿劑；如仍不關(guān)閉者，可靜脈注射消炎痛，劑量為每次0.2mg/kg，首次用藥后12、36小時(shí)再各用1次，共3次。⑤抗生素：根據肺內繼發(fā)感染的病原菌(細菌培養和藥敏)應用相應抗生素治療。

　　2．氧療(oxygentherapy)和輔助通氣

　　(1)吸氧：根據發(fā)紺程度選用鼻導管、面罩或頭罩吸氧，因早產(chǎn)兒易發(fā)生氧中毒，故以維持pa0250～70mmhg(6.7～9.3kpa)和tcso285％～92％為宜。

　　(2)其他：近年大樣本、多中心的研究表明當cmv治療難以奏效時(shí)，改用高頻震蕩或高頻噴射呼吸機，可減少常頻呼吸機的副作用。

　　新生兒黃疸

　　新生兒血中膽紅素超過(guò)5～7mg/dl(成人超過(guò)2mg/d1)可出現肉眼可見(jiàn)的黃疸。部分高未結合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病(核黃疸)，嚴重者病死率高，存活者多留有后遺癥。

　　【新生兒黃疸分類(lèi)】

　　1．生理性黃疸(physiologicaljaundice)由于新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)，約50％～60％的足月兒和80％的早產(chǎn)兒出現生理性黃疸，其特點(diǎn)為：①一般情況良好；②足月兒生后2～3天出現黃疸，4～5天達高峰，5～7天消退，最遲不超過(guò)2周；早產(chǎn)兒黃疸多于生后3～5天出現，5～7天達高峰，7～9天消退，最長(cháng)可延遲到4周；③每日血清膽紅素升高<85umol/l(5mg/d1)；④血清膽紅素足月兒<221umol/l(12.9mg/d1)，早產(chǎn)兒<257umol/l(15mg／d1)。

　　有資料表明小早產(chǎn)兒血清膽紅素<171umol／l(10mg／d1)可發(fā)生膽紅素腦病。因此，早產(chǎn)兒生理性黃疸的血清膽紅素水平尚需進(jìn)一步研究。值得注意的是生理性黃疸始終是一除外性診斷，必須排除引起病理性黃疸的各種疾病后方可確定。

　　2．病理性黃疸(pathologicjaundice)①生后24小時(shí)內出現黃疸；②血清膽紅素足月兒>221/umol/l12.9mg/d1)、早產(chǎn)兒>257/umol/l(1.5mg/d1)，或每日上升超過(guò)85umol/l(5mg/d1)；③黃疸持續時(shí)間足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4周；④黃疸退而復現；⑤血清結合膽紅素>34umol/l(2mg/di)。具備其中任何一項者即可診斷為病理性黃疸

　　病理性黃疸的產(chǎn)生是多種原因所致，臨床疾病常以某一原因為主，為便于描述可分為三類(lèi)。

　　膽紅素生成過(guò)多

　　(1)紅細胞增多癥：即靜脈血紅細胞>6×1012／l，血紅蛋白>220g／l，紅細胞壓積>65％。常見(jiàn)于母一胎或胎一胎間輸血、臍帶結扎延遲、先天性青紫型心臟病及糖尿病母親嬰兒等。

　　(2)血管外溶血：如較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內出血、肺出血和其他部位出血。

　　(3)同族免疫性溶血：見(jiàn)于血型不合如ab0或rh血型不合等。

　　(4)感染：細菌、病毒、螺旋體、衣原體、支原體和原蟲(chóng)等引起的重癥感染皆可致溶血，以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見(jiàn)。

　　(5)腸肝循環(huán)增加：先天性腸道閉鎖、先天性幽門(mén)肥厚、巨結腸、饑餓和喂養延遲等均可使胎糞排泄延遲，使膽紅素吸收增加；母乳性黃疸，病因不清。可能與母乳中的β－葡萄糖醛酸苷酶進(jìn)入患兒腸內，使腸道內未結合膽紅素生成增加有關(guān)，見(jiàn)于母乳喂養兒，黃疸于生后3～8天出現，1～3周達高峰，6～12周消退，停喂母乳3～5天，黃疸明顯減輕或消退有助于診斷。

　　(6)血紅蛋白病：α地中海貧血，血紅蛋白f—poole和血紅蛋白hasharon等，由于血紅蛋白肽鏈數量和質(zhì)量缺陷而引起溶血。

　　（實(shí)習編輯：姚嘉曦）