一、什么是再生障礙性貧血

　　再生障礙性貧血（AA）是由于化學(xué)、物理、生物因素或不明原因引起的一種骨髓造血衰竭疾病，通俗點(diǎn)說(shuō)就是骨髓不造血了，表現出來(lái)就是外周血當中的白細胞、紅細胞、血小板三系減少。其年發(fā)病率在我國為0.74/10萬(wàn)人口，可發(fā)生于各年齡組，老年人發(fā)病率較高，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。AA分為先天性及獲得性、急性和慢性。先天性AA罕見(jiàn)，主要是遺傳異常所致；絕大多數AA屬獲得性，獲得性AA又可進(jìn)一步分為特發(fā)性和繼發(fā)性，其中特發(fā)性無(wú)明顯的誘因，發(fā)病率約占AA的50%左右，繼發(fā)性AA的發(fā)病主要與物理、藥物及化學(xué)因素、病毒、細菌感染以及妊娠等有一定關(guān)系。急性AA往往起病快，慢性AA起病慢。

　　二、再生障礙性貧血臨床表現

　　1.出血是最常見(jiàn)的癥狀及就診原因。皮膚紫癜、鼻出血和齒齦出血常見(jiàn)，可有口腔血泡。育齡女性可有月經(jīng)過(guò)多、經(jīng)期延長(cháng)等；但是內臟出血少見(jiàn).

　　2.貧血成年男性血紅蛋白＜120g/L、成年女性血紅蛋白＜110g/L、孕婦血紅蛋白＜100g/L即可診斷為貧血

　　3.感染以感染首發(fā)者少見(jiàn)，感染常見(jiàn)部位：口腔、呼吸道、皮膚和會(huì )陰肛門(mén)周?chē)灰约毦愿腥径嘁?jiàn)

　　三、再生障礙性貧血如何診斷

　　再生障礙性貧血的診斷需要完善血常規、骨髓穿刺、骨髓活檢以及除外其他可以引起骨髓衰竭疾病。

　　四、再生障礙性貧血嚴重程度的確定

　　重型AA：（1）骨髓穿刺檢查提示骨髓增生程度減低（2）血常規需具備下列三項中的兩項：中性粒細胞<0.5×109/L；網(wǎng)織紅細胞<20×109/L；血小板<20×109/L

　　極重型AA：符合重型AA的診斷，若中性粒細胞<0.2×109/L為極重型AA。

　　非重型AA：未達到重型標準的AA。

　　五、再生障礙性貧血治療

　　支持治療

　　?成分血輸注：

　　–輸血指征一般為血紅蛋白<60g/L；特殊情況可放寬至Hb≤80g/L

　　–預防性血小板輸注：存在血小板消耗危險因素者（感染、出血、使用抗生素或ATG/ALG等）或血小板<20×109/L。發(fā)生嚴重出血者則應積極輸注單采濃縮血小板以防止出血的發(fā)生。

　　?其他保護措施：AA患者應予以保護性隔離，戴口罩，無(wú)菌飲食或高壓鍋飲食，加強口腔及肛周的清洗，皮膚的清潔、有條件者入住層流病房

　　?感染的治療：AA患者出現感染往往較重，除加強抗生素的使用外，適當應用粒細胞集落刺激因子（G-CSF）升粒細胞，從而減低感染的風(fēng)險或預防再次感染的發(fā)生；感染的患者可適當輸注免疫球蛋白，以增加患者被動(dòng)免疫力，降低感染風(fēng)險，縮短感染時(shí)間。

　　?祛鐵治療：AA患者往往需要長(cháng)期輸血以糾正貧血、升高血小板、提高免疫力等，但是長(cháng)期輸血會(huì )導致血清鐵蛋白水平升高，當超過(guò)1000uL/L時(shí)需要采用祛鐵治療以祛除機體內多余打的鐵。

　　?疫苗接種：接種疫苗可導致AA，除非絕對需要否則不主張接種疫苗。

　　?心理和一般支持治療：幫助AA患者擁有一個(gè)樂(lè )觀(guān)的態(tài)度對于疾病的治療和身體的恢復有一定的幫助作用。