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皮質(zhì)下癡呆

皮質(zhì)下癡呆容易和什么癥狀混淆

  1.老年性癡呆 老年性癡呆和血管性癡呆都是老年人發(fā)生癡呆最常見(jiàn)的原因,兩者可以單獨發(fā)生,也可并存或先后發(fā)生。腦血管疾病亦常可使老年性癡呆加重。因此兩者存活期的鑒別診斷較困難,最后確診需病理檢查。采用Hachinski缺血量表對老年性癡呆和血管性癡呆進(jìn)行鑒別在臨床上較簡(jiǎn)單,且具有一定的準確性。即對每一臨床特征給1分或2分,積7分以上者符合血管性癡呆,而4分以下者則為血管性癡呆(表1)。

  

  Hachinski鑒別積分表:有Hachinski缺血量表的主要內容,加上了CT掃描,凡總分低于2分者可考慮老年性癡呆,3~4分可擬診血管性癡呆,4分以上可確診血管性癡呆(表2)。

  

  此外,采用Rortra-Sanchey改良記分法,對老年性癡呆、血管性癡呆和兩者兼有的混合性癡呆具有一定的鑒別意義。即6分以上為血管性癡呆,3分以下為老年性癡呆,兩者之間為混合性癡呆(表3)。

  

  2.Pick病 為老年性癡呆的少見(jiàn)類(lèi)型,占尸解腦標本的1%~7%,一般在65歲以前發(fā)病,逐漸出現自制力喪失、不修邊幅、情感淡漠、閑逛行為和食欲亢進(jìn)的人格改變,有重復和刻板語(yǔ)言,以往熟練的技巧退化,但記憶力和計算力損害的程度較輕,癥狀出現的相對較晚。神經(jīng)影像學(xué)檢查頭顱CT或MRI可見(jiàn)特征性的額顳葉萎縮,SPECT檢查發(fā)現額顳區的腦血流量明顯減少。神經(jīng)病理檢查可在額顳葉皮質(zhì)發(fā)現腫大淡染的細胞——Pick細胞,胞質(zhì)內含有嗜銀的包涵體——Pick小體,電子顯微鏡下觀(guān)察其內是微絲和微管的聚集。

  3.Parkinson病 為60歲以上老年人好發(fā)的錐體外系疾病,臨床表現以震顫、強直和運動(dòng)減少為特征,30%的患者在病程中可合并嚴重程度的癡呆,表現為波動(dòng)性的認知功能障礙和發(fā)作性視幻覺(jué),部分患者可以出現偏側肢體運動(dòng)障礙為主的癥狀和體征,神經(jīng)影像學(xué)檢查無(wú)特征性改變。但一些患者可同時(shí)合并有腦血管病。

  4.Creutzfeldt-Jacob病 為朊病毒(Prion)慢性感染所致的亞急性海綿狀腦病,臨床早期表現為進(jìn)行性加重的癡呆和言語(yǔ)障礙,合并有精神、行為異常,手足徐動(dòng)和肌陣攣,晚期出現吞咽困難、四肢癱瘓和意識障礙,平均病程6~12個(gè)月。80%的患者在疾病晚期出現EEG的特征性改變,慢波背景上周期性發(fā)放的高波幅棘-慢綜合波,間隔為0.5~2s。頭顱CT或MRI檢查除輕度腦萎縮外,無(wú)特征性改變。生前確定診斷亦需要腦活檢和神經(jīng)病理檢查。

  其腦脊液分泌或回吸收平衡障礙,以及循環(huán)通路受阻所致的一組臨床癥狀,表現為緩慢起病,進(jìn)行性加重的步態(tài)異常、尿失禁和癡呆三聯(lián)癥,發(fā)病前可有顱腦外傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦膜炎病史。腰穿檢查CSF壓力正常,常規及生化檢查結果正常;頭顱CT檢查可見(jiàn)雙側側腦室對稱(chēng)性擴大,第二、四腦室及中腦導水管均明顯擴張。

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