老年人血管性癡呆
(一)發(fā)病原因
目前認為導致血管性癡呆的病理生理因素主要有以下5種:
1.腦動(dòng)脈閉塞導致多發(fā)性梗死和腦組織容積減少 頸內動(dòng)脈或大腦中動(dòng)脈起始部反復多次的發(fā)生動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄及閉塞,使大腦半球出現多發(fā)性的較大的梗死病灶,或出現額葉和顳葉的分水嶺梗死,使腦組織容積明顯減少,一般認為當梗死病灶的體積超過(guò)80~100ml時(shí),可因嚴重的神經(jīng)元缺失和腦萎縮出現認知功能障礙的臨床表現。
2.缺血和缺氧性低灌注 大腦皮質(zhì)中參與認知功能的重要部位以及對缺血和缺氧較敏感的腦組織由于高血壓和小動(dòng)脈硬化所致的小血管病變,長(cháng)期處于缺血性低灌注狀態(tài),使該部位的神經(jīng)元發(fā)生遲發(fā)性壞死,逐漸出現認知功能障礙。臨床常見(jiàn)的血管性癡呆患者可在反復發(fā)生短暫性腦缺血發(fā)作之后,出現近記憶力減退、情緒或性格改變。國外學(xué)者通過(guò)對心血管疾病患者發(fā)生認知功能障礙所做的調查發(fā)現,有多次心力衰竭病史或心律失常病史的患者中,癡呆發(fā)生的比例明顯高于同年齡組的對照者。
3.皮質(zhì)下白質(zhì)病變 白質(zhì)內的小動(dòng)脈壁出現玻璃樣變性,管壁纖維性增生及變厚,白質(zhì)發(fā)生廣泛彌漫的脫髓鞘改變,使皮質(zhì)和皮質(zhì)下的聯(lián)系受到影響,出現不同程度的認知功能障礙,最常見(jiàn)的類(lèi)型為Binswanger病,其次還可見(jiàn)于伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦動(dòng)脈病(CADASIL)。
4.出血性病變 包括腦組織外出血的硬膜下血腫和蛛網(wǎng)膜下腔出血,以及大腦半球內出血性血腫,對腦實(shí)質(zhì)產(chǎn)生直接破壞和間接壓迫,并阻塞了腦脊液循環(huán)通路,臨床逐漸出現不同程度的癡呆表現。
5.各種類(lèi)型的炎癥性腦血管病 包括非特異性血管炎,以及結核、梅毒、真菌、寄生蟲(chóng)等均可成為腦血管性癡呆的病因。此外,血液病、一氧化碳中毒,以及中樞神經(jīng)脫鞘病等偶爾也可引發(fā)腦缺血或腦梗死,進(jìn)而出現癡呆癥狀。Wallin等曾提出過(guò)一種以神經(jīng)遞質(zhì)缺損為主的非多梗死的腦血性癡呆,值得注意。
(二)發(fā)病機制
腦血管性癡呆的病變分布有以下特點(diǎn):
①病變多發(fā),梗死灶總體積要達到一定程度;
②大塊單個(gè)病灶多見(jiàn)于左側;
③病灶分布多見(jiàn)于額、顳葉及丘腦;
④腦室旁白質(zhì)也常受損。從機能定位看,這些區域的損害與臨床出現的智能障礙密切相關(guān)。
大腦皮質(zhì)的功能極為復雜,通過(guò)密集的細胞突觸聯(lián)系,對各種信息進(jìn)行分析,綜合,隨時(shí)作出相應的反應。一旦腦組織受損,特別是雙側皮質(zhì)受損,勢必影響這種精細的高級神經(jīng)功能,出現各種智能障礙。但腦皮質(zhì)的代償性很強,只有損害到達一定程度,才失去代償能力,出現臨床癥狀。
左側大腦半球在右利手的人群為優(yōu)勢半球,對語(yǔ)言、抽象思維等高級神經(jīng)活動(dòng)起主導作用,一旦出現大塊病變,不難理解將顯示智能的衰退,形成癡呆。
大腦皮質(zhì)與皮質(zhì)下、各區均有特異的神經(jīng)功能。與精神活動(dòng)有緊密聯(lián)系的如額葉、顳葉、丘腦等,常與智能密切有關(guān)。額葉皮質(zhì)可通過(guò)3條環(huán)路與皮質(zhì)下聯(lián)系:
①前額葉背外側與其皮質(zhì)下到尾狀核、蒼白球、丘腦。其病變可出現口語(yǔ)與設計流暢性減慢,學(xué)習與記憶功能減退,運動(dòng)程序失常。
②額葉眶面到尾狀核其病變可出現性格改變,躁狂、易激惹沖動(dòng)。
③前額葉內側至扣帶回、紋狀體腹側。其病變表現為緘默、無(wú)欲狀,睜眼但不能自發(fā)說(shuō)話(huà),回答問(wèn)題常是單音節,尿失禁。總之額葉,特別是前額葉及眶面的病變,可出現躁狂、緘默、語(yǔ)言及動(dòng)作失流暢,缺乏原動(dòng)力,注意力不集中,記憶力障礙,構成癡呆綜合征。
顳葉特別是海馬,參與記憶環(huán)路(海馬-穹隆-乳頭體-丘腦前核-扣帶回),雙側海馬或優(yōu)勢半球海馬病變時(shí),可出現明顯記憶障礙,特別是近記憶力明顯減退,丟三落四,漫不經(jīng)心。顳葉病變還可出現各種知覺(jué)障礙,幻嗅、幻味、視物變形,或變大變小,夢(mèng)幻感,似曾相識或“陌生感”,也可出現精神運動(dòng)性興奮、自傷、傷人、無(wú)意識的咀嚼、運動(dòng)、摸索等自動(dòng)癥。以上癥狀多為間斷性發(fā)作,也可持續出現。
丘腦大體可分為3組核團:
①前核,主要與嗅覺(jué)通路有關(guān)。來(lái)自海馬的纖維經(jīng)過(guò)穹隆到丘腦下部的乳頭體,再由乳頭丘腦束到丘腦前核,再到扣帶回。此環(huán)路系著(zhù)名的Papez環(huán)路與記憶有關(guān)。
②外側核,再分為背腹兩部,腹前核接受蒼白球來(lái)的纖維,為錐體外系傳出的中繼站,腹后外側核及腹后內側核接受脊髓丘腦束、內側丘系及三叉丘系的纖維,再發(fā)出纖維到中央后回皮質(zhì)感覺(jué)區。
③內側核,又分為背內側核及中央核,接受其他丘腦核來(lái)的纖維,再發(fā)出纖維與額葉聯(lián)系。雙側背內側核的病變可出現明顯的精神癥狀,如記憶力減低,淡漠、性格改變、嗜睡。丘腦病變顯示的遺忘,不僅有回憶(recall)障礙,而且有識認(recognition abiliy)障礙。丘腦性癡呆常見(jiàn)的病變就是丘腦內側核的局灶性腔隙性梗死。多為雙側病變,偶爾是左側單一病變。
白質(zhì)病變(在CT上顯示為低密度,在MRI上顯示為高信號),特別是腦室旁白質(zhì)的病變常與智能相關(guān)。側腦室前角旁的白質(zhì)大抵由來(lái)自額葉的投射纖維組成,其病變主要是額葉病變的延伸,臨床出現智能障礙。側腦室后角旁的白質(zhì)病變,常顯示有視空間覺(jué)(visuo-construction)、注意力、指動(dòng)速度(finger-motor-speed)障礙,以及對觸覺(jué)分辨的潛伏期延長(cháng)。