1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH) 與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥不發(fā)作型鑒別較困難。但本病出血、感染均較少、較輕，網(wǎng)織紅細胞絕對值大于正常，骨髓多增生活躍，幼紅細胞增生較明顯，含鐵血黃素尿試驗(Ruos)可陽(yáng)性，酸化血清溶血試驗(Ham)和蛇毒試驗(CoF)多陽(yáng)性，紅細胞微量補體敏感試驗(mCLST)，CD55、CD59等可檢出PNH紅細胞，N-ALP減少，血漿及紅細胞膽堿酯酶明顯減少。

　　2.骨髓增生異常綜合征(MDS) 與MDS中的難治性貧血(RA)鑒別較困難。但本病以病態(tài)造血為特征，外周血常顯示紅細胞大小不均，易見(jiàn)巨大紅細胞及有核紅細胞、單核細胞增多，可見(jiàn)幼稚粒細胞和畸形血小板。骨髓增生多活躍，有二系或三系病態(tài)造血，巨幼樣及多核紅細胞較常見(jiàn)，中幼粒增多，核漿發(fā)育不平衡，可見(jiàn)核異常或分葉過(guò)多。巨核細胞不少，淋巴樣小巨核多見(jiàn)，組化顯示有核紅細胞糖原(PAS)陽(yáng)性，環(huán)狀鐵粒幼細胞增多，小巨核酶標陽(yáng)性。進(jìn)一步可依據骨髓活檢，白血病祖細胞培養(CFU-L)、染色體、癌基因等檢查加以鑒別。

　　3.急性造血功能停滯常由感染和藥物引起，兒童與營(yíng)養不良有關(guān) 起病多伴高熱，貧血重，進(jìn)展快，多誤診為急性再障。下列特點(diǎn)有助于鑒別：①貧血重，網(wǎng)織紅細胞可為0，伴粒細胞減少，但血小板減少多不明顯，出血較輕;②骨髓增生多活躍，二系或三系減少，但以紅系減少為著(zhù)，片尾可見(jiàn)巨大原始紅細胞;③病情有自限性，不需特殊治療，2～6周可恢復;④血清銅顯著(zhù)增高，紅細胞銅減低。

　　4.骨髓纖維化(MF) 慢性病例常有脾大，外周血可見(jiàn)幼稚粒細胞和有核紅細胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活檢顯示膠原纖維和(或)網(wǎng)狀纖維明顯增生。

　　5.急性白血病(AL) 特別是低增生性AL可呈慢性過(guò)程，肝、脾、淋巴結腫大，外周血全血細胞減少，骨髓增生減低，易與再障混淆。應仔細觀(guān)察血象及多部位骨髓象，可發(fā)現原始粒、單、或原始淋巴細胞明顯增多。骨髓活檢也有助于明確診斷。

　　6.惡性組織細胞病(MH) 常伴有非感染性高熱，進(jìn)行性衰竭，肝、脾、淋巴結腫大，黃疸、出血較重，外周血全血細胞明顯減少，可見(jiàn)異常組織細胞。多部位骨髓檢查可找到異常組織細胞，常有吞噬現象。

　　7.純紅細胞再生障礙性貧血 溶血性貧血的再障危象和急性造血停滯，可呈全血細胞減少，起病急，有明確誘因，去除后可自行緩解，后者骨髓象中可出現巨原紅細胞。慢性獲得性純紅再障如有白細胞和血小板輕度減少，需注意和慢性再障作鑒別。

　　8.其他 需除外的疾病有：純紅細胞再障、巨幼細胞貧血、骨髓轉移癌、腎性貧血、脾功能亢進(jìn)等。