正常免疫球蛋白減少容易和什么癥狀混淆
(一)先天性免疫缺陷病
先天性免疫缺陷病因缺陷發(fā)生部位不同導致免疫功能低下程度各有所異。根據所累及的免疫細胞和組分的不同,可分為特異性免疫缺陷和非特異性免疫缺陷。
(1) 特異性免疫缺陷
1 B細胞缺陷性疾病
--占先天性免疫缺陷病的50%~70%。缺陷發(fā)生在B淋巴細胞祖細胞階段,B淋巴細胞不能成熟,于是就不能生成抗體。所以該病的主要特征為免疫球蛋白水平的降低或缺失,這種免疫球蛋白的缺陷可以是各類(lèi)免疫球蛋白均減少,也可以是某一類(lèi)或亞類(lèi)的免疫球蛋白減少。性連低丙種球蛋白血癥(Bruton綜合癥)、選擇性IgA、IgM和IgG亞類(lèi)缺陷病等均屬此類(lèi)。
2 T細胞缺陷性疾病
--占先天性免疫缺陷病的5%~10%。主要因先天性胸腺發(fā)育不全致使T細胞數目減少,也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而導致T細胞功能障礙。Digeorge綜合癥(先天性胸腺發(fā)育不良)是該類(lèi)疾病的代表。
3 T和B細胞聯(lián)合缺陷性疾病
--聯(lián)合免疫缺陷病的病因和嚴重程度是不定的。如缺陷發(fā)生在淋巴干細胞階段,造成T淋巴細胞和B淋巴細胞嚴重缺失,就會(huì )發(fā)生嚴重聯(lián)合免疫缺陷病,病人表現為易于感染各種微生物。
(2) 非特特異性免疫缺陷
1 吞噬細胞缺陷病
--吞噬細胞包括組織中的吞噬細胞、單核細胞和血液中的中性粒細胞。先天性的吞噬細胞缺陷病主要指吞噬細胞的功能障礙引起的疾病,其相對發(fā)病率為1%~2%,最多見(jiàn)的為慢性肉芽腫病。
2 補體系統缺陷病
--該病是由于機體內補體成分的組分或它的調控蛋白發(fā)生遺傳性缺陷所致。
(二) 后天繼發(fā)性免疫缺陷病
繼發(fā)性免疫缺陷病是指發(fā)生在其他疾病基礎上(如慢性感染)、放射線(xiàn)照射、免疫抑制劑長(cháng)期地使用及營(yíng)養障礙所引起的免疫系統暫時(shí)或持久的損害,所導致的免疫功能低下。繼發(fā)性免疫缺陷病可以是細胞免疫缺陷,也可以是體液免疫缺陷,或兩者同時(shí)發(fā)生。根據發(fā)病的原因不同可將繼發(fā)性免疫缺陷分為兩大類(lèi):繼發(fā)于某些疾病的免疫缺陷和醫源性的免疫缺陷。 1. 繼發(fā)于某些疾病的免疫缺陷
(1) 感染
許多病毒、細菌、真菌及原蟲(chóng)感染常可引起機體免疫功能低下。如麻疹病毒、風(fēng)疹病毒、巨細胞病毒、嚴重的結核桿菌或麻風(fēng)桿菌感染均可引起患者T細胞功能下降。尤以HIV引發(fā)的AIDS最為嚴重。
(2) 惡性腫瘤
患惡性腫瘤特別是淋巴組織的惡性腫瘤常可進(jìn)行性地抑制患者的免疫功能。在廣泛轉移的癌癥者中常出現明顯的細胞免疫與體液免疫功能低下。
(3) 蛋白質(zhì)喪失、消耗過(guò)量或合成不足
患慢性腎小球炎、腎病綜合癥、急性及慢性消化道疾病及大面積燒傷或燙傷時(shí),蛋白質(zhì)包括免疫球蛋白大量喪失;患慢性消耗性疾病時(shí)蛋白質(zhì)消耗增加;消化道吸收不良和營(yíng)養不足時(shí),蛋白質(zhì)合成不足,上述各種原因均可使免疫球蛋白減少,體液免疫功能減弱。
2. 醫源性的免疫缺陷
(1) 長(cháng)期使用免疫抑制劑、細胞毒藥物和某些抗生素
大劑量腎上腺皮質(zhì)激素可導致免疫功能全面抑制。抗腫瘤藥物(葉酸拮抗劑和烷化劑)可同時(shí)抑制T細胞和B細胞的分化成熟,從而抑制免疫功能。某些抗生素如氯霉素能抑制抗體生成和T細胞、B細胞對有絲分裂原的增殖反應。
(2) 放射線(xiàn)損傷
放射線(xiàn)治療是惡性腫瘤及抑制同種組織器官移植排斥的有效手段。而大多數淋巴細胞對γ射線(xiàn)十分敏感。大劑量的放射性損傷可造成永久性的免疫缺陷。
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