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聯(lián)合免疫缺陷病別名:嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

聯(lián)合免疫缺陷病 的檢查:

血清免疫球蛋白M(IgM) 固相酶免疫測(cè)定技術(shù) B淋巴細(xì)胞表面標(biāo)志 T淋巴細(xì)胞亞群 中性桿狀核粒細(xì)胞 T4/T8比值 體液免疫檢測(cè)法 血清免疫球蛋白A(IgA) 血清免疫球蛋白G(IgG)

1.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病輔助檢查 體液與細(xì)胞免疫功能均明顯異常。通常:IgG、IgA與IgM很低,但少數(shù)病人可能有1~2項(xiàng)Ig正常。部分病例血液和淋巴組織B細(xì)胞減少,而有些病例則可能基本正常。細(xì)胞免疫試驗(yàn)均異常,外周血T細(xì)胞數(shù)明顯減少。T細(xì)胞功能試驗(yàn)亦明顯異常。
2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病,體液與細(xì)胞免疫均有異常。IgM降低,IgA及IgE升高,IgG正?;蜉p度降低。細(xì)胞免疫檢查可有不同的異常。皮膚試驗(yàn)無反應(yīng),體外T細(xì)胞對(duì)PHA和刀豆素反應(yīng)存在,但對(duì)特異抗原如破傷風(fēng)類毒素和混合反應(yīng)異種細(xì)胞反應(yīng)極差。T殺傷細(xì)胞和單核細(xì)胞功能也有變化。血小板減少,中性粒細(xì)胞減少,嗜酸細(xì)胞增多??捎胸氀?。
3.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,T、B細(xì)胞免疫功能有不同程度異常。可有淋巴細(xì)胞減少。T細(xì)胞計(jì)數(shù)降低或正常。對(duì)PHA或ConA的淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)低反應(yīng)或正常。遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)皮膚試驗(yàn)陰性。40%患者血清缺乏IgA,也有IgG4、IgG2和IgA2缺乏或IgE減少者。B細(xì)胞計(jì)數(shù)和NK細(xì)胞活性正常。腦電圖、肌電圖異常。血清甲胎蛋白增高,肝功能異常,血清中可檢出自身抗體。
4.伴免疫球蛋白合成異常的細(xì)胞免疫缺陷病,淋巴細(xì)胞減少或正常,T細(xì)胞減少,T細(xì)胞功能有不同程度的缺陷,淋巴細(xì)胞對(duì)PHA和特異性抗原的反應(yīng)降低或缺如,對(duì)異體淋巴細(xì)胞反應(yīng)正?;蚪档?,遲發(fā)性皮膚反應(yīng)陰性。體液免疫也有不同程度缺陷,血清Ig正常、升高或降低。一些病例有中性粒細(xì)胞減少,嗜酸細(xì)胞增多。胸腺小,周圍淋巴組織發(fā)育不良。
嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病,胸部X線檢查不見嬰兒胸腺陰影。

 

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