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髓質(zhì)增生

髓質(zhì)增生容易和什么癥狀混淆

　　需要鑒別腎上腺增生和腎上腺髓質(zhì)腺瘤。

　　先天性腎上腺增生癥又稱腎上腺生殖器綜合征或腎上腺性變態(tài)征。主要由于腎上腺皮質(zhì)激素生物合成過程中所必需的酶存在缺陷，致使皮質(zhì)激素合成不正常。多數(shù)病例腎上腺分泌理糖激素、理鹽激素不足而雄性激素過多，故臨床上出現(xiàn)不同程度的腎上腺皮質(zhì)功能減退，伴有女孩男性化，而男孩則表現(xiàn)性早熟，此外尚可有低血鈉或高血壓等多種癥候群。

　　腎上腺髓質(zhì)腺瘤大小不同,但平均直徑僅5~6cm,通常重量50~200g,但數(shù)千克已見報道.罕見有大到足以捫及或引起壓迫或梗阻的癥狀.腫瘤通常包膜完整,顯微鏡下細胞形態(tài)似惡性.這些細胞有許多怪異外形伴有致密,大或多核.不管組織學(xué)形態(tài)如何,假如腫瘤未侵犯包膜或轉(zhuǎn)移,可以看作為良性.除了腎上腺,腫瘤可見于腹膜后沿著主動脈旁交感神經(jīng)鏈的嗜鉻組織,頸動脈體,楚克坎德爾體(Zuckerkandl,位于主動脈分叉),腸胃-泌尿系統(tǒng),腦,心包和皮樣囊腫里。

　　腎上腺髓質(zhì)腺瘤是家族性多內(nèi)分泌腫瘤---ⅡA型(賽普爾綜合征)組成部分,可伴有甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺腺瘤(參見第10節(jié)).Ⅲ型綜合征已有描述,包括腎上腺髓質(zhì)腺瘤,粘膜(口腔和眼)神經(jīng)瘤和甲狀腺髓樣癌.與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤(vonRecklinghausen病)明顯伴隨(10%),可以發(fā)現(xiàn)血管瘤,如在vonHippel-Lindau病中一樣。