壓迫性視神經(jīng)病變(compressiveopticneuropathy，CON)是指占位性病變對視神經(jīng)產(chǎn)生機械性壓迫而造成視神經(jīng)功能進(jìn)行性損傷的一組疾病。在發(fā)病早期及時(shí)解除壓迫，對改善疾病預后具有重要作用。部分CON患者在出現視覺(jué)癥狀后較長(cháng)時(shí)間，眼部外觀(guān)以及眼底視乳頭形態(tài)、顏色，均無(wú)明顯異常改變，使患者病情具有較強的隱匿性，造成臨床診斷困難。

本研究收集2005年8月至2014年3月就診于北京同仁醫院，發(fā)病病程6個(gè)月及以上，因眼底正常或改變輕微而被漏診或誤診為其他眼科疾病，最終確診為壓迫性視神經(jīng)病變的25例患者(37只眼)的臨床資料。分析其癥狀、視力、視野、神經(jīng)影像學(xué)和(或)病理學(xué)診斷結果。

結果顯示25例患者中男性5例，女性20例，均表現為單眼或雙眼進(jìn)行性視力下降，不伴眼球突出或運動(dòng)障礙，除1例患者伴有頭痛外其余無(wú)全身癥狀；就診時(shí)患眼矯正視力眼前手動(dòng)至1.0不等，眼底視乳頭形態(tài)和顏色正常；經(jīng)神經(jīng)影像學(xué)和(或)病理學(xué)檢查，確診25例患者中患鞍結節腦膜瘤14例，垂體瘤5例，眶尖部視神經(jīng)鞘腦膜瘤3例，眶尖部海綿狀血管瘤1例，眶尖部血管畸形1例，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤1例；在19例鞍區占位病變患者中，14例曾行視野檢查，僅有4例患者表現出典型視交叉病變視野缺損特征。

CON是一種可治療性視神經(jīng)疾病，依據有無(wú)視乳頭水腫，分為前部和后部CON。前部CON癥狀體征明顯，診斷較為容易。而后部CON診斷相對困難。在本組病例中，結果顯示造成后部CON的原因仍以鞍區占位性病變?yōu)橹鳎豢艏馓幷嘉徊∽儯ㄒ暽窠?jīng)鞘腦膜瘤、脈管性腫瘤等也可以是造成單側后部CON的原因。

對于出現進(jìn)行性視功能下降患者，當眼前節和眼底表現無(wú)法解釋其視功能改變時(shí)，在除外心因性視功能障礙后，即使患者眼底長(cháng)時(shí)間保持正常，臨床醫師也要十分警惕后部CON的可能，眼眶局部神經(jīng)影像學(xué)檢查將會(huì )對該類(lèi)疾病診斷提供直接證據。CON在發(fā)生視乳頭萎縮前及時(shí)解除壓迫性損害，可以明顯提高術(shù)后患者的視功能。因此及早發(fā)現CON存在，對于改善患者視功能預后來(lái)說(shuō)具有極為重要的意義。

短評：

壓迫性視神經(jīng)病變(compressiveopticneuropathy，CON)是指侵犯眶內或顱內的視神經(jīng)、視交叉或視束的腫塊引起的前部視通路的壓迫性病變。CON的診斷首先需要確認視功能障礙，明確損傷的部位，進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)檢查以進(jìn)一步確定壓迫性病變的性質(zhì)、部位以及程度，然后針對特異性病因治療。CON通常是一種歷經(jīng)數月進(jìn)展緩慢的病變，但也可以出現急性和亞急性視力喪失，對急性和亞急性視力喪失患者需要緊急處置。《不伴有明顯視乳頭萎縮改變的慢性壓迫性視神經(jīng)病變臨床特征》一文報道了25例CON患者在出現視覺(jué)癥狀后較長(cháng)時(shí)間，眼底視乳頭形態(tài)、顏色均無(wú)明顯異常改變，病情均具有較強的隱匿性，造成臨床誤診及延遲治療。該文提示的CON臨床特征對臨床醫生對于診斷和鑒別診斷不同類(lèi)型的視神經(jīng)病變具有指導意義。對于臨床上出現眼前節和眼底表現無(wú)法解釋其視功能下降改變時(shí)，眼眶MRI及垂體MRI影像學(xué)檢查對于排查CON是非常必要的。CON的常見(jiàn)病因有：視交叉疾病、視神經(jīng)腫瘤、視交叉后病變、Grave病、眼眶腫瘤等，對于CON的病因治療、隨訪(fǎng)和轉診的安排取決于病因。總之，視神經(jīng)減壓是CON治療的基本原則，有時(shí)在術(shù)中或術(shù)后合并使用糖皮質(zhì)激素，有助于外科手術(shù)迅速改善癥狀。