皮膚T細胞淋巴瘤的診斷與治療

2018-08-11 來(lái)源：中華醫學(xué)會(huì )皮膚性病學(xué)分會(huì ) 標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：由于缺乏典型的異型淋巴細胞且臨床表現可多種多樣，病理上常需要進(jìn)行反復多點(diǎn)的活組織檢查，甚至有時(shí)要待病情進(jìn)一步發(fā)展才能確診，導致CTCL與良性淋巴增殖性疾病或皮膚炎癥性疾病難以鑒別。

皮膚T細胞淋巴瘤（CTCL)是一組原發(fā)于皮膚的非霍奇金淋巴瘤，有時(shí)會(huì )進(jìn)展侵及淋巴結、血液和內臟。蕈樣肉芽腫（MF）最常見(jiàn),其皮損表現多樣化，包括紅斑、斑片、鱗屑性斑塊，可進(jìn)展為腫瘤、結節或潰瘍，以惰性表現為特征。Sézary綜合征（SS）是一種紅皮病性、白血病變異型的CTCL，以明顯的血液受累和淋巴結腫大為特征。CTCL早期診斷及治療較為困難，是目前研究關(guān)注的熱點(diǎn)。

MF的診斷是在綜合臨床、組織病理學(xué)、免疫病理學(xué)和分子生物學(xué)特征的基礎上做出的。SS中明顯血液受累被定義為血液中出現伴克隆TCR基因重排的T細胞，并且Sézary細胞絕對計數≥1000/mcL，或CD4/CD8≥10或≥40%CD4+/CD7-或≥30%CD4+/CD26-。MF和SS分期基于國際皮膚淋巴瘤協(xié)會(huì )和EORTC制訂的TNMB分期標準。

針對CTCL的晚期診斷并不困難，然而，因疾病具有多樣性及復雜性，特別是早期病例及罕見(jiàn)病例，由于缺乏典型的異型淋巴細胞且臨床表現可多種多樣，病理上常需要進(jìn)行反復多點(diǎn)的活組織檢查，甚至有時(shí)要待病情進(jìn)一步發(fā)展才能確診，導致CTCL與良性淋巴增殖性疾病或皮膚炎癥性疾病難以鑒別。隨著(zhù)對CTCL發(fā)病機制的深入研究，一些新的診斷技術(shù)及分子生物標記也逐漸被推廣，早期診斷能夠提高療效，延長(cháng)緩解期。本次大會(huì )中將會(huì )介紹國際上針對CTCL的規范化的診斷流程，同時(shí)概述一下近年來(lái)對該疾病診斷方法的研究進(jìn)展包括輔助檢測方法如TCR基因重排檢查、流式細胞儀檢測免疫表型、免疫組織化學(xué)中的特異性生物標記等。

CTCL的治療措施包括針對皮膚的局部治療、全身治療和維持治療。治療方案的選擇主要取決于TNMB分期，其他需要考慮的因素包括相關(guān)癥狀的嚴重程度（如瘙癢或者腫瘤潰瘍）、治療緩解率、治療應答的時(shí)間和持續時(shí)間、并發(fā)疾病、治療相關(guān)的不良反應、治療實(shí)施的難易程度及治療費用等。通常而言，對于早期局限于皮膚的病變，單獨應用針對皮膚的治療方案可以獲得較好的效果。對于晚期或是難治性CTCL患者，多數治療方案只是姑息性的，即使采用聯(lián)合化療也難以治愈。迄今為止，還沒(méi)有能治愈CTCL的治療措施。目前，CTCL治療的目標是誘導臨床緩解、減輕癥狀、改善患者的生命質(zhì)量、延長(cháng)無(wú)病生存期以及總生存期。

近年來(lái)，由于對CTCL研究的深入以及腫瘤治療技術(shù)的進(jìn)步，新的治療藥物及治療方法不斷涌現。本次大會(huì )中將會(huì )詳細講解CTCL最新的治療指南，重點(diǎn)介紹國內外針對CTCL的現有治療措施及最新的治療進(jìn)展，包括體外光分離置換療法、新的選擇性的A酸、組蛋白去乙酰化酶抑制劑、單克隆抗體、異基因干細胞移植及其他臨床試驗中的藥物。