卵巢癌患者指南：少見(jiàn)類(lèi)型卵巢癌的治療指南

2018-07-31 來(lái)源：協(xié)和婦瘤研究標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：卵巢粘液性癌通常可早期診斷。這種癌癥多累及整個(gè)腹部和盆腔。診斷時(shí)患者通常比較年輕，在20到40歲之間。大多數粘液性卵巢癌的患者對治療的反應良好。卵巢粘液性癌通常在手術(shù)后才可診斷。

　　癌肉瘤

　　癌肉瘤是罕見(jiàn)的卵巢腫瘤。因為細胞分化差，腫瘤可能會(huì )迅速增長(cháng)并更快地轉移。這種腫瘤是被認為是侵襲性的。因此，主要治療方式是手術(shù)。一旦手術(shù)完成，腫瘤分期已知，則需要采取其他的治療。接下來(lái)的治療稱(chēng)為輔助治療。

　　輔助治療包括不同類(lèi)型的化療。有些患者可能使用與上皮性卵巢癌相同類(lèi)型的化療藥物，包括順鉑和紫杉醇的腹腔化療。其他輔助治療的藥物組合包括：順鉑和異環(huán)磷酰胺，卡鉑和異環(huán)磷酰胺，或紫杉醇和異環(huán)磷酰胺。

　　癌肉瘤的監測和后續治療與上皮性卵巢癌是一樣的。如果腫瘤復發(fā)則需要進(jìn)一步處理。您的醫生會(huì )密切注意疾病的體征或癥狀。

　　透明細胞癌

　　透明細胞癌是上皮性卵巢癌的亞型之一。大多數上皮性卵巢癌是漿液型。另外兩個(gè)亞型是粘液型和子宮內膜樣型。透明細胞癌被認為是高級別的。因此，它可能會(huì )更快地生長(cháng)和轉移。手術(shù)分期和淋巴結切除已經(jīng)被證明對這類(lèi)患者有益。

　　輔助治療包括對IA期至IV期的卵巢透明細胞癌患者進(jìn)行化療。對于IA期至IC期可選擇紫杉烷類(lèi)（即多西他賽或紫杉醇）和卡鉑靜脈化療3至6個(gè)周期。對于II期至IV期的患者，輔助治療和上皮卵巢癌相同。

　　交界性透明細胞腫瘤的治療方案是保留生育功能的手術(shù)，觀(guān)察，內分泌治療或化療。

　　粘液性癌

　　卵巢粘液性癌通常可早期診斷。這種癌癥多累及整個(gè)腹部和盆腔。診斷時(shí)患者通常比較年輕，在20到40歲之間。大多數粘液性卵巢癌的患者對治療的反應良好。卵巢粘液性癌通常在手術(shù)后才可診斷。粘液性癌的診斷檢查與其他卵巢癌相同。胃腸道和血液癌胚抗原（縮寫(xiě)為CEA）的檢查有助于醫生評估腫瘤是由胃腸道轉移到卵巢（轉移性癌癥），還是腫瘤是始于卵巢（原發(fā)性癌）。完成手術(shù)分期也能提供更多的信息。還推薦卵巢粘液性癌的患者行闌尾切除術(shù)。闌尾位于您腹部的右下方，在大腸的起始點(diǎn)。

　　一旦手術(shù)完成，腫瘤分期已知，則需要采取其他的輔助治療。包括觀(guān)察和化療。對于分期在IA-IC期的行保留生育功能手術(shù)的患者不需要再進(jìn)行化療。對于早期疾病，觀(guān)察也是一種選擇。對于IC期患者，靜脈化療方案包括：卡鉑與紫杉醇或多西他賽，氟尿嘧啶，亞葉酸和奧沙利鉑，或卡培他濱/奧沙利鉑。對于II期至IV期患者，輔助治療可能包括與上皮性卵巢癌相同化療，氟尿嘧啶/甲酰四氫葉酸/奧沙利鉑或卡培他濱/奧沙利鉑。這些組合化療常用于胃腸道腫瘤的治療。

　　低級別（1級）漿液癌/子宮內膜樣上皮性癌

　　低級別漿液性癌/子宮內膜樣上皮性癌是上皮性卵巢癌中比較少見(jiàn)的類(lèi)型。低級別漿液性癌是一種生長(cháng)緩慢（惰性）的腫瘤，與高級別漿液性上皮性卵巢癌患者相比，患者發(fā)病年齡更小。子宮內膜樣上皮癌可能與子宮內膜異位癥相關(guān)。子宮內膜異位癥是一種子宮內的組織生長(cháng)到其他部位的疾病，可發(fā)生在臨近的組織或器官，如卵巢和輸卵管。子宮內膜樣腫瘤看起來(lái)類(lèi)似于惡性性索間質(zhì)腫瘤。

　　主要治療包括完整的分期手術(shù)和后續的輔助治療。大多數人在術(shù)后才能被診斷為低級別漿液性癌/子宮內膜樣上皮癌。

　　I期到IV期腫瘤以及交界性腫瘤的輔助治療選擇根據分期決定。IC期到IV期的腫瘤都可以選擇化療。但低級別漿液癌/子宮內膜樣上皮癌可能對化療并不敏感。IC期到II期的腫瘤化療可能包括靜脈卡鉑聯(lián)合紫杉醇或多西他賽。其他推薦的治療方式是內分泌治療，包括阿那曲唑，來(lái)曲唑，亮丙瑞林或他莫昔芬。III期至IV期的治療方案包括化療（與上皮性卵巢癌相同）或內分泌治療。

　　對于交界性低級別漿液癌/子宮內膜樣上皮癌，保留生育手術(shù)是一種選擇。輔助治療包括觀(guān)察，化療或內分泌治療。

　　交界性上皮腫瘤的手術(shù)分期

　　這種類(lèi)型的癌癥生長(cháng)緩慢，且可能并不會(huì )侵入其他組織。交界性腫瘤在手術(shù)過(guò)程中偶然發(fā)現或因為其他的健康問(wèn)題檢查是發(fā)現。最常見(jiàn)的是在手術(shù)后診斷。手術(shù)是這類(lèi)腫瘤的主要治療方法。

　　有多種的主要治療方案用于治療交界性腫瘤。您的醫生會(huì )考慮多種因素來(lái)選擇治療方案。第一，通過(guò)手術(shù)分期對疾病的嚴重程度進(jìn)行評估。第二，您的醫生會(huì )檢查是否存在浸潤性種植。腫瘤細胞轉移和生長(cháng)在附近器官的表面稱(chēng)為無(wú)浸潤性種植。腫瘤細胞侵入組織稱(chēng)為浸潤性種植。最后，他或她會(huì )考慮您是否有生育需求。保留生育功能手術(shù)一直是交界性腫瘤的選擇。

　　觀(guān)察和隨訪(fǎng)對所有患者來(lái)說(shuō)都是一種選擇。

　　如果手術(shù)分期完成，未發(fā)現浸潤性種植，那么觀(guān)察是唯一的選擇。如果發(fā)現有浸潤性種植，第二個(gè)選擇就是接受化療。如果手術(shù)分期還未完成，那么另一個(gè)選擇是進(jìn)一步手術(shù)，包括保留生育功能的手術(shù)和分期手術(shù)。

　　手術(shù)分期將腫瘤和附近的組織取活檢樣本。網(wǎng)膜和附近的淋巴結也應被切除。如果您無(wú)生育要求，可進(jìn)行完整的手術(shù)。完整的手術(shù)范圍包括：切除剩余卵巢，輸卵管，子宮，網(wǎng)膜和附近發(fā)現的任何腫瘤細胞組織。在某些情況下，附近的淋巴結也可能被去除。如果發(fā)現浸潤性種植，可能會(huì )在化療后再進(jìn)行手術(shù)。如果沒(méi)有發(fā)現浸潤性種植，則不推薦其他治療，可以開(kāi)始隨訪(fǎng)觀(guān)察。

　　對于不完全手術(shù)分期的交界性上皮腫瘤，一種選擇是再次進(jìn)行手術(shù)，可以行保留生育功能的手術(shù)。如果您已經(jīng)沒(méi)有生育要求，那么可進(jìn)行完整的手術(shù)切除剩余的卵巢，輸卵管，子宮，網(wǎng)膜和任何附近組織發(fā)現腫瘤細胞。在某些情況下，也可以切除附近的淋巴結。如果發(fā)現浸潤性種植，對于無(wú)論是否要保留生育能力的人來(lái)說(shuō)，化療都是一種選擇。如果沒(méi)有浸潤性種植，術(shù)后不推薦再進(jìn)行全身系統性治療。

　　交界性腫瘤術(shù)后的觀(guān)察隨訪(fǎng)是被推薦的方案。通過(guò)一些檢查來(lái)觀(guān)察腫瘤的生長(cháng)情況。定期隨訪(fǎng)腫瘤標志物，來(lái)判斷腫瘤細胞是否已經(jīng)復發(fā)或擴散。NCCN指南推薦在最初的5年內，約每3到6個(gè)月進(jìn)行一次隨訪(fǎng)。之后是一年一次檢查。應該每次隨訪(fǎng)時(shí)都要完成查體和和盆腔檢查。這些檢查有助于您的醫生判斷是否已經(jīng)復發(fā)。復發(fā)的跡象可能包括腹脹，腹部包塊，突發(fā)的體重變化，血液CA125或其他腫瘤標志物升高。術(shù)后CA125水平增高可能是腫瘤復發(fā)的早期的跡象。血常規用來(lái)檢測血液樣品中的每種類(lèi)型的血細胞。血生化分析可以進(jìn)行血液化學(xué)分析，判斷身體某些器官和整體的健康情況。

　　交界性上皮卵巢癌術(shù)后復發(fā)，可以進(jìn)行手術(shù)判斷擴散范圍。這就是所謂的手術(shù)評估。也可以通過(guò)手術(shù)盡可能多地去除腫瘤，這是稱(chēng)為減瘤手術(shù)。復發(fā)的治療方案取決于腫瘤細胞是否生長(cháng)（入侵）至附近的組織。這些稱(chēng)為浸潤性種植。如果沒(méi)有任何入侵植入，那么選擇觀(guān)察和隨訪(fǎng)。如果有浸潤性種植或侵襲性（高級別）癌，那么您有兩個(gè)治療選擇可供選擇。一個(gè)選擇是化療后進(jìn)行手術(shù)，另一種參考第5部分上皮性卵巢癌的治療指南中提到主要治療。

　　惡性性索間質(zhì)腫瘤

　　惡性性索間質(zhì)腫瘤包括顆粒細胞腫瘤和Sertoli-Leydig細胞（支持細胞）腫瘤，顆粒細胞瘤更常見(jiàn)的。總體來(lái)說(shuō)，惡性性索間質(zhì)腫瘤是很罕見(jiàn)的，通常是一種緩慢生長(cháng)（惰性）型卵巢腫瘤，經(jīng)常在疾病的早期階段就可以被發(fā)現。

　　如果您有生育打算，則選擇進(jìn)行保留生育功能的完整手術(shù)分期術(shù)。一旦已知分期，I期的患者需要考慮是低風(fēng)險還是高風(fēng)險。風(fēng)險較低的人群可以選擇觀(guān)察。那些高風(fēng)險或中等風(fēng)險的人群可能選擇觀(guān)察或以鉑類(lèi)為基礎的化療。對于II期至IV期的患者，推薦鉑類(lèi)為基礎的化療或局部區域的放療。治療惡性性索間質(zhì)腫瘤的化療藥物包括BEP（博來(lái)霉素，依托泊苷和順鉑）以及紫杉醇和順鉑或卡鉑。如果您被建議使用博來(lái)霉素，在治療之前需行肺功能檢查。肺功能是檢查看看您的肺部是否能正常工作。

　　復發(fā)的惡性性索間質(zhì)腫瘤的治療選擇可通過(guò)癥狀、影像學(xué)檢查和CA125來(lái)確認是否為臨床復發(fā)。臨床復發(fā)后，您可以選擇參加臨床試驗，進(jìn)一步行腫瘤細胞減滅術(shù)，或復發(fā)治療。腫瘤細胞減滅術(shù)可能會(huì )全部清除已經(jīng)轉移播散到的其他器官或組織的腫瘤，這被稱(chēng)為減瘤手術(shù)。

　　惡性生殖細胞腫瘤

　　惡性生殖細胞腫瘤包括惡性腫瘤，無(wú)性細胞瘤，未成熟畸胎瘤，胚胎腫瘤和內胚竇瘤（卵黃囊瘤）。這些腫瘤通常在16至20歲獲得診斷。診斷時(shí)大部分為I期。生殖細胞腫瘤對化療的反應良好。惡性生殖細胞腫瘤的初步檢查包括肺功能檢查，是在給予像博來(lái)霉素之類(lèi)的藥物之前完成的。還需要檢查血液中甲胎蛋白的水平，甲胎蛋白在生殖細胞腫瘤中經(jīng)常升高。

　　手術(shù)也是惡性生殖細胞腫瘤的主要治療方法，包括手術(shù)分期和保留生育功能的手術(shù)。如果沒(méi)有生育要求，那么則進(jìn)行完整的分期手術(shù)。如果診斷為無(wú)性細胞瘤和1級的未成熟畸胎瘤，您需要進(jìn)行影像學(xué)檢查和血液腫瘤標志物檢測。腫瘤標志物可以反映目前的疾病情況或治療情況。根據影像學(xué)及腫瘤標志物可以選擇具體的治療方式。如果影像學(xué)及腫瘤標志物是陽(yáng)性結果，那么您可以進(jìn)行保留生育功能的分期手術(shù)。如果您沒(méi)有生育要求，那么則進(jìn)行完整的分期手術(shù)。如果影像學(xué)及腫瘤標志物都是陰性的，那么觀(guān)察隨訪(fǎng)即可。

　　對于胚胎癌，內胚竇瘤，2-3級的未成熟畸胎瘤以及混合性的腫瘤，您需要進(jìn)行影像學(xué)檢查和血液腫瘤標志物的檢測。您可以進(jìn)行保留生育功能的分期手術(shù)。如果您沒(méi)有生育要求，那么則進(jìn)行完整的分期手術(shù)。如果殘余的腫瘤能夠被完全切除，那么推薦進(jìn)行腫瘤細胞減滅術(shù)。您的醫生在減瘤術(shù)中會(huì )盡可能的去除腫瘤。

　　I期的無(wú)性細胞瘤和1級的未成熟畸胎瘤觀(guān)察隨診即可。對于胚胎癌，內胚層竇（卵黃囊腫瘤），以及II期至IV期的無(wú)性細胞瘤，I期2-3級或II期至IV期的未成熟畸胎瘤，常規推薦化療。

　　惡性生殖細胞腫瘤的化療藥物是博來(lái)霉素，依托泊苷，順鉑，和卡鉑的聯(lián)合治療。依托泊苷可以與順鉑或卡鉑聯(lián)合。

　　如果腫瘤標志物提示疾病復發(fā)，則需要進(jìn)行觀(guān)察和可能的化療。如果影像學(xué)提示有殘余腫瘤并且腫瘤標志物是正常的，可以考慮手術(shù)或觀(guān)察。如果是良性的畸胎瘤，可以繼續觀(guān)察。如果發(fā)現壞死組織，您也可以繼續觀(guān)察。

　　惡性性索間質(zhì)腫瘤和惡性生殖細胞腫瘤的患者在最初的2年內，應每2至4個(gè)月進(jìn)行1次隨訪(fǎng)。在之后的2年，需要每6個(gè)月做一次查體和腫瘤標志物的檢測。如果您的醫生認為有必要，隨訪(fǎng)檢查可能會(huì )在持續5年。惡性生殖細胞腫瘤的患者在治療的2年后，每年需做一次查體。

　　查體和和盆腔檢查應該每次隨訪(fǎng)時(shí)都要完成。這些檢查有幫助您的醫生判斷是否已經(jīng)復發(fā)。復發(fā)的跡象可能包括腹脹，腹部包塊，突發(fā)的體重變化，血液CA125或其他腫瘤標志物當腫瘤發(fā)現升高。術(shù)后CA125水平增高可能是腫瘤復發(fā)的早期的跡象。胸部，腹部和盆腔部的的影像學(xué)檢查可用于檢查癌癥是否存在。可以使用X射線(xiàn)，CT，MRI，PET或PET/CT掃描僅適用于惡性生殖細胞腫瘤。惡性性索間質(zhì)瘤的影像學(xué)檢查還沒(méi)有被常規推薦。

　　如果擔心惡性性索間質(zhì)基質(zhì)腫瘤和惡性生殖細胞腫瘤已經(jīng)出現復發(fā)，可以考慮選擇胸部CT，腹部和盆腔的增強CT。還可以進(jìn)行其他成像學(xué)檢查，包括胸部X線(xiàn)，MRI，PET/CT或PET。同時(shí)檢測CA125水平和其他腫瘤標志。