多發(fā)性骨髓瘤（MM）是一種惡性漿細胞病，其腫瘤細胞起源于骨髓中的漿細胞，而漿細胞是B淋巴細胞發(fā)育到最終功能階段的細胞。因此多發(fā)性骨髓瘤可以歸到B淋巴細胞淋巴瘤的范圍。目前WHO將其歸為B細胞淋巴瘤的一種，稱(chēng)為漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤。

　　其特征為骨髓漿細胞異常增生伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈（M蛋白）過(guò)度生成，極少數患者可以是不產(chǎn)生M蛋白的未分泌型MM。多發(fā)性骨髓瘤常伴有多發(fā)性溶骨性損害、高鈣血癥、貧血、腎臟損害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出現各種細菌性感染。發(fā)病率估計為2～3/10萬(wàn)，男女比例為1.6：1，大多患者年齡＞40歲。

　　治療

　　1.治療原則

　　（1）一般情況下，無(wú)癥狀MM患者，無(wú)需治療；癥狀性骨髓瘤才開(kāi)始治療。

　　（2）對高危的無(wú)癥狀MM患者80%可在2年內轉化為MM，可早期治療干預。

　　高危的無(wú)癥狀MM的定義為：①骨髓中異常漿細胞≥60%；②肌酐清除率＜40ml/分；③血清游離輕鏈比值≥100；④骨骼影像學(xué)檢查出現以下活動(dòng)性病變證據：核磁共振（MRI）≥1個(gè)以上骨損害；PET-CT陽(yáng)性；全身低劑量CT發(fā)現＞5m的骨損害。

　　2.一般治療

　　（1）血紅蛋白低于60g/L輸注紅細胞或必要時(shí)皮下注射促紅細胞生成素治療。

　　（2）高鈣血癥高鈣血癥等滲鹽水水化，強的松，降鈣素，雙膦酸鹽藥物，原發(fā)病治療。

　　（3）高尿酸血癥高尿酸血癥水化，別嘌呤醇口服。

　　（4）高黏滯血癥原發(fā)病治療，必要時(shí)臨時(shí)性血漿交換。

　　（5）腎功能衰竭原發(fā)病治療，必要時(shí)血液透析。

　　（6）感染聯(lián)合應用抗生素治療，對反復感染的患者，定期預防性丙種球蛋白注射有效。

　　3.化療

　　常用藥物包括：①靶向藥物目前主要為蛋白酶體抑制劑（硼替佐米、卡非佐米）和免疫調節劑（沙利度胺、來(lái)那度胺或泊馬度胺）2種；②傳統化療藥物包括馬法蘭、阿霉素和環(huán)磷酰胺等；③糖皮質(zhì)激素如地塞米松、強的松等。

　　常用的化療方案組合為：蛋白酶體抑制劑/免疫調節劑+糖皮質(zhì)激素；或蛋白酶體抑制劑/免疫調節劑+傳統化療藥物+糖皮質(zhì)激素；或傳統化療藥物+糖皮質(zhì)激素（屬于傳統化療方案）。

　　已證明，含有蛋白酶體抑制劑/免疫調節劑新藥的方案的療效明顯優(yōu)于傳統化療方案。故MM患者應盡量采用包含蛋白酶體抑制劑/免疫調節劑新藥的方案治療。

　　（1）適合做自體移植的患者采用不含馬法蘭的聯(lián)合方案，避免其對造血干細胞的損傷；

　　（2）不適合做自體移植的患者如年齡大于65歲老年患者，傳統藥物可選用含馬法蘭的聯(lián)合方案。

　　4.造血干細胞移植

　　所有有條件的患者均推薦進(jìn)行自體造血干細胞移植，部分年輕高危的患者可以酌情考慮異體造血干細胞移植。

　　5.放療

　　用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓壓迫癥狀者。

　　診斷

　　（一）國際衛生組織（WHO）診斷MM標準（2001年）

　　1.主要標準

　　（1）骨髓漿細胞增多（＞30%）

　　（2）組織活檢證實(shí)有漿細胞瘤

　　（3）M-成分：血清IgG＞3.5g/dL或IgA＞2.0g/dL，尿本周蛋白＞1g/24h。

　　2.次要標準

　　（1）骨髓漿細胞增多（10%～30%）

　　（2）M-成分存在但水平低于上述水平

　　（3）有溶骨性病變

　　（4）正常免疫球蛋白減少50%以上：IgG＜600mg/dL，IgA＜100mg/dL，IgM＜50mg/dL。

　　3.診斷MM要求

　　①具有至少1項主要標準和1項次要標準；②或者具有至少3項次要標準而且其中必須包括其中的（1）項和（2）項。患者應有與診斷標準相關(guān)的疾病進(jìn)展性癥狀。

　　（二）國際骨髓瘤工作組（IMWG）關(guān)于MM診斷標準（2003年）

　　1.癥狀性MM

　　（1）血或尿中存在M-蛋白

　　（2）骨髓中有克隆性漿細胞或漿細胞瘤

　　（3）相關(guān)的器官或組織損害（終末器官損害，包括高鈣血癥、腎損害、貧血或骨損害）

　　2.無(wú)癥狀MM

　　（1）M-蛋白≥30g/L

　　（2）和/或骨髓中克隆性漿細胞≥10%

　　（3）無(wú)相關(guān)的器官或組織損害或無(wú)癥狀

　　IMWG的專(zhuān)家認為，無(wú)癥狀MM患者，即使診斷了MM，在出現高鈣血癥、腎損害、貧血或骨損害這些終末器官損害前，可以對患者嚴密觀(guān)察；一旦出現了高鈣血癥、腎損害、貧血或骨損害這些終末器官損害之一，既要開(kāi)始進(jìn)行治療。

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