聽(tīng)神經(jīng)瘤是一種常見(jiàn)的顱內良性腫瘤。多源于第Ⅷ腦神經(jīng)內耳道段，亦可發(fā)自?xún)榷揽谏窠?jīng)鞘膜起始處或內耳道底，聽(tīng)神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽(tīng)神經(jīng)，而多來(lái)自前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)，一般為單側，雙側同時(shí)發(fā)生者較少，多為常染色體顯性遺傳的全身神經(jīng)纖維瘤病。腫瘤體積小時(shí)，主要為耳部癥狀。出現一側耳鳴、聽(tīng)力減退甚至耳聾及眩暈或惡心、嘔吐。

　　腫瘤繼續增大時(shí)表現為面部癥狀，壓迫同側的面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，出現面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周?chē)悦姘c。

　　三叉神經(jīng)損害表現為面部麻木、痛、觸覺(jué)減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮。晚期腫瘤體積大時(shí)，壓迫腦干、小腦及后組顱神經(jīng)，引起交叉性偏癱及偏身感覺(jué)障礙、小腦性共濟失調、步態(tài)不穩、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、飲食嗆咳等。發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

　　聽(tīng)神經(jīng)瘤癥狀1、患側耳內深處或乳突部疼痛，外耳道后壁麻木感。

　　2、聽(tīng)力減退：一側漸進(jìn)性耳聾，早期常表現為與人談話(huà)時(shí)，聞其聲而不知其意，漸發(fā)展為全聾。

　　3、耳鳴：為一側性，音調高低不等，漸進(jìn)性加劇，多與聽(tīng)力減退同時(shí)開(kāi)始，但也可能是早期唯一癥狀。

　　4、眩暈：少數表現為短暫的旋轉性眩暈，伴耳內壓迫感、惡心、嘔吐。

　　早期腫瘤體積小時(shí)，出現一側耳鳴、聽(tīng)力減退及眩暈，少數患者時(shí)間稍長(cháng)后出現耳聾，耳鳴伴有惡心、嘔吐。中期腫瘤繼續增大時(shí)，壓迫同側的面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，出現面肌抽搐及淚腺分泌減少，三叉神經(jīng)損害表現為面部麻木、痛、觸覺(jué)減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮。晚期發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

　　聽(tīng)神經(jīng)瘤的詳細治療：

　　早期診斷，盡早手術(shù)，完全切除腫瘤為本病的治療原則。目前對聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療主要有三種方法：

　　一、手術(shù)切除為目前公認的首選治療方法。

　　手術(shù)原則為切除腫瘤，盡可能保留面、聽(tīng)神經(jīng)功能。Koos據腫瘤的大小與周?chē)窠?jīng)解剖結構的關(guān)系不同，將聽(tīng)神經(jīng)瘤分為四個(gè)級別：

　　Ⅰ級：病變小，限于內聽(tīng)道。

　　Ⅱ級：病變小，不同程度突入到小腦腦橋角。

　　Ⅲ級：腫瘤占據小腦腦橋角區，但無(wú)腦干移位。

　　Ⅳ級：腫瘤甚大，壓迫腦干、小腦，腫瘤向斜坡或顱中窩方向生長(cháng)，常累及腦神經(jīng)。

　　常采用的手術(shù)入路如下。

　　1.枕下乙狀竇后入路：?jiǎn)蝹日硐麻_(kāi)顱，將顱內部分的腫瘤切除后，用微型金剛鉆將內耳道后壁磨除，摘除其內的腫瘤。為聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)的常規入路，適用于各種不同大小的腫瘤。

　　2.小腦幕上下聯(lián)合經(jīng)巖骨入路：當腫瘤直徑在3cnm以上且不同程度向腦干腹側生長(cháng)，跨越巖骨尖達顱中窩時(shí)(相當于Koos分級中的Ⅳ級)采用此入路。手術(shù)采用乙狀竇前結扎一側巖上竇，切開(kāi)小腦幕。

　　3.顱中窩硬膜外入路：僅適用于內耳道內的小腫瘤(Koos分級中的I級)。

　　4.迷路入路：因暴露受限，僅適于用較小的腫瘤(Koos分級中的I、Ⅱ級)。聽(tīng)力常不能保存。

　　聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)并發(fā)癥

　　1.手術(shù)期間的并發(fā)癥：①出血。②急性腦干梗死和機械性損傷。嚴重時(shí)術(shù)中死亡。

　　2.術(shù)后早期并發(fā)癥：①術(shù)后出血(關(guān)顱前做奎氏試驗預防)。②腦干或小腦水腫、顱內壓增高癥。

　　3.術(shù)后中晚期并發(fā)癥：①腦脊液漏(在術(shù)中用骨蠟填封乳突及巖錐切面的骨縫可預防)。②腦神經(jīng)麻痹，常見(jiàn)為面神經(jīng)損傷。也可有三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)損傷，③腦部癥狀：共濟失調、發(fā)音困難。④錐體束受損：表現為肢體運動(dòng)障礙。

　　4.術(shù)后晚期并發(fā)癥：①顱內感染。②腦脊液循環(huán)障礙。③腫瘤復發(fā)，部分腫瘤切除者術(shù)后復發(fā)率為80%。復發(fā)時(shí)間在術(shù)后一年至數年。

　　近來(lái)γ刀成功地用于聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療，可明顯縮小瘤體，早期隨訪(fǎng)提示可抑制腫瘤的生長(cháng)，保留面神經(jīng)功能。可選擇性地用于某些病例。

　　二、觀(guān)察(waitandMR1)

　　適用于年齡大于70歲的小聽(tīng)神經(jīng)瘤，且有條件接受定期MRI檢查者，觀(guān)察的第1年需每半年進(jìn)行1次MRI檢查，以后可改為每年1次，若有腫瘤明顯增長(cháng)，則立即行手術(shù)治療。

　　三、立體定向放射治療

　　適用于有外科手術(shù)禁忌證并且腫瘤小于50px者。聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)進(jìn)路：聽(tīng)神經(jīng)瘤的手術(shù)進(jìn)路主要有經(jīng)迷路進(jìn)路或擴大迷路進(jìn)路、經(jīng)顱中窩進(jìn)路、經(jīng)乙狀竇后、內聽(tīng)道進(jìn)路(或傳統的枕下進(jìn)路)及各種聯(lián)合進(jìn)路(迷路-乙狀竇后、迷路-小腦幕進(jìn)路)，聯(lián)合進(jìn)路由于創(chuàng )傷大，目前已很少應用。各種進(jìn)路的選擇主要根據腫瘤大小、術(shù)前聽(tīng)力情況、患者年齡及一般狀況等決定。

　　聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療：多數良性腫瘤，如果早期能完全切除，或中藥配合治療可獲得永久性治愈。臨床上由于聽(tīng)神經(jīng)瘤與腦干毗鄰，手術(shù)較為復雜。術(shù)后并發(fā)癥較多，多為面神經(jīng)損傷，腫瘤大時(shí)可能傷及三叉神經(jīng)、積舌咽神經(jīng)，迷走經(jīng)或腦干，出現暫時(shí)或永久周?chē)悦姘c，吞咽困難，神經(jīng)角膜炎等，傷及小腦后下動(dòng)脈及小腦前下動(dòng)脈導致延髓橋腦的部分軟化是聽(tīng)神經(jīng)瘤術(shù)后死亡的重要原因。

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