過(guò)敏性紫癜是致敏原進(jìn)入體內后與免疫細胞結合形成免疫復合物損害毛細血管的出血性疾病。臨床特點(diǎn)除紫癜外，常有皮疹及血管神經(jīng)性水腫、關(guān)節炎、腹痛及腎炎等癥狀。

　　臨床上30%～70%患者有一過(guò)性血尿及明顯的臨床腎炎表現。臨床癥狀輕重不一，從單純的尿檢異常至典型的急性腎炎綜合征、腎病綜合征，甚至腎功能衰竭。常見(jiàn)鏡下或肉眼血尿。腎臟活檢幾乎所有患者的腎臟均有不同程度病變。

　　病理上以壞死性小血管炎為基本病變，伴IgA免疫球蛋白復合物沉著(zhù)于腎小球系膜區及內皮下。臨床上將過(guò)敏性紫癜所引起的腎臟損害稱(chēng)為過(guò)敏性紫癜腎炎。

　　本病除腎外表現外，在病史、臨床表現、尤其是免疫病理改變與IgA腎病十分相似。

　　1、腎外表現

　　(1)皮膚紫癜：本病臨床診斷的主要依據之一是絕大多數患者以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。皮膚紫癜常發(fā)生在四肢遠端伸側、臀部及下腹部，多呈對稱(chēng)性分布，皮損大小不等，為出血性斑點(diǎn)，稍突出皮膚，可融合成片，有癢感，不痛，可有一次至多次復發(fā)，也可分批出現，1～2周后逐漸消退，也有4～6周延緩消退者。有時(shí)也可分批出現蕁麻疹及出血性斑丘疹、血管神經(jīng)性水腫等癥狀。

　　(2)關(guān)節癥狀：1/2～2/3的患者有關(guān)節癥狀，多發(fā)生在較大關(guān)節，如膝、踝關(guān)節，其次為腕和手指關(guān)節，常表現為關(guān)節周?chē)|痛和腫脹，但無(wú)紅、熱，不發(fā)生畸形。

　　(3)消化系統癥狀：約2/3患者有胃腸道癥狀，以腹部不定位絞痛為多見(jiàn)。體檢腹部有壓痛，一般無(wú)腹肌緊張或反跳痛，伴有惡心、嘔吐，常有胃腸道出血，腸段水腫、出血或僵硬，可形成腸套疊，腸穿孔，臨床表現為嘔血或黑便。也有合并胰腺炎的報道。

　　(4)其他表現：有上呼吸道感染史者可有頭痛、低熱、全身不適。偶爾發(fā)生鼻出血或咯血，神經(jīng)系統受累表現為頭痛、行為異常及抽搐等。少數病人有心肌炎表現。

　　2、腎內表現

　　過(guò)敏性紫癜的腎臟受累率極高，本病即便尿液檢查正常的患者，作腎組織學(xué)檢查均發(fā)現腎小球炎癥病變。腎臟癥狀可見(jiàn)于疾病的任何時(shí)期，但以紫癜發(fā)生后4周內多見(jiàn)，也可出現稍晚，甚至在發(fā)病后數月至2年以上才出現。偶有少數患者，先有鏡下血尿，以后才出現皮疹等癥狀。腎臟受累的嚴重程度與皮膚、關(guān)節、胃腸道受累的程度無(wú)明顯相關(guān)性。腎臟受累的主要臨床表現如下：

　　(1)血尿：腎臟受累最常見(jiàn)臨床表現為肉眼血尿或鏡下血尿，可持續或間歇出現，兒童患者出現肉眼血尿者較成人多見(jiàn)，且在感染或紫癜發(fā)作后加劇。多數病例伴有不同程度蛋白尿。血尿絕大多數由腎炎引起，偶爾因輸尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。

　　(2)蛋白尿：大多數病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多為中等度，定量多低于2g/d，和血尿嚴重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度較蛋白尿明顯，其原因可能是蛋白除了經(jīng)腎臟漏出外，還可以從其他部位如胃腸道、皮下組織等處漏出。部分病例可有腎病綜合征范圍內蛋白尿。

　　(3)高血壓：一般為輕度高血壓，明顯高血壓多預后不良。

　　(4)其他：少數病人有水腫，大多為輕度，水腫原因與蛋白尿、胃腸道蛋白丟失及毛細血管通透性變化有關(guān)。腎功能一般正常，少數出現血肌酐一過(guò)性升高。

　　3、臨床分型

　　根據過(guò)敏性紫癜腎炎的腎臟組織學(xué)改變，病情程度輕重懸殊，臨床表現一般分為5型：

　　(1)急性紫癜腎炎綜合征：本型臨床特點(diǎn)為血尿、蛋白尿、水腫及高血壓，起病急，類(lèi)似急性腎炎，多數屬此型。組織學(xué)變化多屬局灶性增殖性腎炎或彌漫增殖性腎炎。

　　(2)輕型紫癜性腎炎：表現為無(wú)癥狀性血尿、蛋白尿，無(wú)水腫、高血壓或腎功能損害，此型發(fā)生率僅次于急性紫癜腎炎綜合征，預后好。病理上多屬輕微異常或局灶性節段性改變。

　　(3)慢性紫癜腎炎綜合征：本型起病緩慢，皮膚改變消退后腎炎癥狀持續存在，常伴不同程度腎功能損害，以成人為多見(jiàn)，預后較差。病理變化呈彌漫增殖性改變，可伴新月體形成或腎小球硬化。

　　(4)紫癜腎病綜合征：此型具備典型腎病綜合征表現，多數伴有腎功能減退，預后差。腎小球病變嚴重，呈彌漫性增殖性腎炎，常伴不同程度新月體形成。

　　(5)急進(jìn)性紫癜性腎炎：病人起病急，早期即有少尿或無(wú)尿，腎功能進(jìn)行性損害，呈急進(jìn)性腎炎表現，病情急劇惡化，常在短時(shí)間內死于腎功能衰竭，此型少見(jiàn)，病理檢查有50%以上有新月體形成。

　　用藥治療

　　1、一般治療

　　急性期或發(fā)作期應注意休息、保暖。在有明確的感染或感染灶時(shí)選用敏感的抗菌藥物，但應盡量避免盲目地預防性使用抗菌藥物。尤其是腎毒性藥物。積極尋找并去除可能的過(guò)敏原，如藥物、食物或其他物質(zhì)過(guò)敏所致者應立即停用。重視對癥治療，服用維生素C及維生素P可改善毛細血管壁的脆性。

　　2、抗組胺藥物

　　常用藥物如氯苯那敏、阿司咪唑(息斯敏)、賽庚啶等。亦可用10%葡萄糖酸鈣10ml靜脈注射，2次/d，連用7～10天。或用鹽酸普魯卡因50～100mg加入5%葡萄糖水250～500ml中靜滴，1～2次/d，10～14天為一療程。

　　3、止血藥

　　無(wú)明顯大出血者一般不用止血藥。如出現嚴重咯血、消化道大出血，可選用酚磺乙胺(止血敏)或卡巴克絡(luò )(安絡(luò )血)。

　　4、皮質(zhì)類(lèi)激素

　　由于過(guò)敏性紫癜腎炎是一與免疫反應有關(guān)的疾病，與機體本身的高敏狀態(tài)有關(guān)，故腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑相繼應用于臨床。糖皮質(zhì)激素對控制皮疹、胃腸道癥狀、關(guān)節腫痛肯定有效，但對腎臟受累一般認為無(wú)效。但也有報道于腎受累之前給予皮質(zhì)激素可減少及減輕腎受累。近年來(lái)對皮質(zhì)激素在過(guò)敏性紫癜腎炎中的應用有新的不同看法，認為臨床表現為腎炎綜合征、腎病綜合征，伴或不伴腎功能損害，病理呈彌漫性增殖性改變者可用激素。也有認為過(guò)敏性紫癜腎炎應用一般劑量激素多數無(wú)效，加大劑量可使部分病人癥狀緩解，血尿和蛋白尿減輕，但療程不宜短于8周。

　　5、細胞毒類(lèi)藥物

　　對重癥過(guò)敏性紫癜腎炎上述治療無(wú)效者可采用環(huán)磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤(AZP)、塞替派、長(cháng)春新堿(VCR)等治療。應用硫唑嘌呤(AZP)50mg，3次/d，口服，或環(huán)磷酰胺(CTX)200mg，隔天1次靜注。對重癥過(guò)敏性紫癜腎炎腎小球有大量新月體形成的病例，應用大劑量甲潑尼龍加環(huán)磷酰胺。

　　6、中藥治療

　　中醫認為過(guò)敏性紫癜性腎病屬于外邪干正，傷及腎陰，導致血不歸經(jīng)，引起紫癜，應祛邪扶正，養血活血，引血歸經(jīng)來(lái)治療。方用養血地黃湯，歸脾丸等。

　　忌服

　　易過(guò)敏飲食，我們統計50年的病例，有吃蝦，吃牛肉，吃雞蛋過(guò)敏引起紫癜的，所以患者不要食用易過(guò)敏的腥辣、煎炸、水產(chǎn)品，(蝦、蟹)辣椒，蒜、生蔥，香菜，狗肉，馬肉，驢肉。以低鹽飲食為主，清淡而富含維生素食物，各類(lèi)病人可適當加少量調味品，如少量香油，味精等。

　　病理病因

　　確切病因尚未明確，可能與下列因素所致的過(guò)敏反應有關(guān)：

　　1、感染

　　細菌、病毒及血吸蟲(chóng)感染或其他寄生蟲(chóng)感染。多數有前驅呼吸道感染及扁桃體炎表現。

　　2、藥物

　　抗生素(如四環(huán)素、Vancomycine等)，磺胺、異煙肼、水楊酸、巴比妥、奎寧、碘化物、鏈激酶、接種疫苗(麻疹疫苗、流行性腦脊髓膜炎疫苗等)，結核菌素試驗等。

　　3、食物

　　食用乳、蝦、蟹、蛤，牛肉等。

　　4、其他

　　花粉或蟲(chóng)咬、寒冷刺激。也有小部分患者無(wú)明顯誘因。大量資料表明本病系一免疫復合物疾病。

　　實(shí)驗室檢查：

　　1、血常規檢查

　　血小板、出血時(shí)間、凝血時(shí)間、血塊回縮時(shí)間和凝血酶原時(shí)間正常。出血嚴重者可伴貧血。

　　2、免疫學(xué)檢查

　　血清IgA升高，IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA開(kāi)始升高。C3、C4、CH50多數正常或增加。白細胞介素6(IL-6)及腫瘤壞死因子(TNF-a)升高。

　　3、腎功能

　　血尿素氮、肌酐可升高，肌酐清除率可下降。

　　4、尿檢查

　　可見(jiàn)血尿、蛋白尿和管型尿。