患者，女，42歲，主因右側腰腹痛10d門(mén)診擬診為右腎癌于2015年6月13日收入院。患者10d前無(wú)明顯誘因出現右側腰腹部疼痛，呈酸痛不適。

　　于外院行B超檢查示：右腎積水，光帶分離1.6cm，右側輸尿管上段擴張，中腹部CT檢查示(圖1)：右腎上極-腎門(mén)區不規則囊實(shí)性混雜密度影，大小約5cm×2cm，邊界欠清晰，與腎臟關(guān)系緊密，呈不均勻中度強化，實(shí)性部分強化均勻；診斷為右腎占位，考慮腎癌可能，右腎積水。當地予以抗炎治療，右側腰部酸痛癥狀無(wú)明顯好轉。

　　入院后行腎臟MRI檢查：右腎上極-腎門(mén)區不規則囊實(shí)性混雜信號影，大小約5.3cm×2.6cm，診斷為右腎上極-腎門(mén)區占位性病變(腎癌可能性大)。

　　進(jìn)一步完善術(shù)前準備，術(shù)前血壓130/80mmHg，于2015年6月19日全麻下擬行腹腔鏡下右腎癌根治術(shù)。在游離腎門(mén)過(guò)程中，觸及瘤體后患者血壓升至260/160mmHg，暫時(shí)停止手術(shù)操作，給予酚妥拉明降壓、補液擴容，血壓降至140/90mmHg，考慮嗜鉻細胞瘤可能。后仔細操作，避免觸及瘤體，但術(shù)中仍反復出現3次上述情況。術(shù)后打開(kāi)腎包膜，見(jiàn)腫瘤位于腎中部實(shí)質(zhì)內，突出腎包膜，呈暗黃色。患側腎上腺及脊柱旁無(wú)異常發(fā)現。

　　術(shù)后病理示：腎及周?chē)?a name='InnerLinkKeyWord' href='//www.qwdk666.com/jfpd/' target='_blank'>脂肪，10cm×7cm×5cm，剖開(kāi)切面見(jiàn)結節樣腫物數枚，直徑0.6～4.0cm，上附輸尿管一段，似被腫物累及，考慮為腎細胞癌，待免疫組化進(jìn)一步診斷。后腫瘤組織免疫組化結果示：EMA(-)，RCC(-)，CD10(-)，Vimentin(-)，CK7(-)，E-cadherin(-)，CD117(-)，CD56(＋)，Syn(＋)，CgA(＋)，Ki-67(＋<1%，局部5%)，S100(間質(zhì)細胞＋)，結合HE切片，符合腎臟副神經(jīng)節瘤/嗜鉻細胞瘤診斷，腫瘤局部大片壞死出血。

　　術(shù)后隨訪(fǎng)5個(gè)月，患者血壓平穩，維持在正常范圍，恢復良好，復查CT未見(jiàn)腫瘤復發(fā)。

　　討論

　　腎臟嗜鉻細胞瘤罕見(jiàn)，病因不明，可能為胚胎神經(jīng)嵴細胞向腎臟遷移而引起的異位嗜鉻細胞瘤，臨床表現為陣發(fā)性或持續性高血壓，脂肪、糖及基礎代謝紊亂，血、尿兒茶酚胺濃度升高。腫瘤多為良性，大小一般為2～6cm。若發(fā)現腫瘤侵犯血管、周?chē)M織或發(fā)生轉移時(shí)可確診為惡性。腎臟嗜鉻細胞瘤需與以高血壓為主要表現的腎素瘤鑒別。腎素瘤直徑0.8～4.0cm，含許多Bowie陽(yáng)性顆粒的上皮樣細胞，腫瘤組織腎素活性大于正常腎組織的3倍，影像學(xué)表現兩者難以區分，病理活檢是確診的依據。手術(shù)切除是唯一有效的治療方法，但術(shù)前準備不充分者手術(shù)風(fēng)險高，術(shù)前控制血壓及擴容、術(shù)中精細操作及嚴密的術(shù)后監護是手術(shù)成功的關(guān)鍵。影像學(xué)檢查可顯示病變部位及病變范圍，但當臨床癥狀不典型時(shí)易被忽略。本例比較特殊，患者發(fā)病期間無(wú)面色蒼白、出汗、心悸等癥狀，無(wú)持續性血壓增高，這是術(shù)前不易診斷的原因。