事件回放

　　王女士懷孕了，但她心里仿佛有塊大石頭放不下來(lái)，感覺(jué)沉甸甸的。原來(lái)她上次懷孕20周的時(shí)候，做超聲檢查發(fā)現胎兒患唇腭裂而引產(chǎn)。這次懷孕她一直忐忑不安，生怕又懷上唇腭裂寶寶。那么，唇腭裂是什么引起的呢，會(huì )遺傳嗎？

　　什么是唇腭裂

　　在胚胎早期發(fā)育時(shí)，嘴唇部份是由兩側組織漸漸往身體中線(xiàn)生長(cháng)連結起來(lái)。如果在這連結的過(guò)程中有一些差錯，而不能照預定的進(jìn)度達到連結時(shí)，就會(huì )產(chǎn)生各種不同部分的裂縫。若只是單純顏面上唇的地方有裂縫，稱(chēng)為唇裂，俗稱(chēng)“兔唇”。若裂縫延伸至口內硬腭或更內部的軟腭部位，稱(chēng)為唇腭裂。有時(shí)僅口腔內之上腭或軟腭裂開(kāi)而外表正常，則稱(chēng)為腭裂，俗稱(chēng)“狼咽”。

　　先天性唇腭裂在我國的發(fā)生率有多高？這種病是否經(jīng)常遇到？

　　近年來(lái)，在我國的發(fā)生率有上升趨勢，流行病學(xué)調查顯示發(fā)生率為1/700或1/1000(因地區差異有所不同)。

　　現在正值7、8月份學(xué)校放假，家長(cháng)多在這個(gè)時(shí)期選擇為孩子做手術(shù)，醫院病人會(huì )比較多。

　　什么原因造成唇腭裂

　　大部份致病原因未明，可能是受到遺傳和環(huán)境因素共同作用的影響。可能的環(huán)境因素包括：

　　1.病毒感染，如德國麻疹。

　　2.服用藥物，如抗癌、抗癲癇、類(lèi)固醇等藥物。

　　3.Ｘ線(xiàn)照射。

　　4.營(yíng)養不平衡。

　　唇腭裂發(fā)病率和遺傳有多大關(guān)系？

　　根據遺傳學(xué)研究顯示，唇裂屬于多基因遺傳性疾病。但是，唇腭裂畸形的發(fā)生并不排除其他因素，如：內分泌失調、病毒感染、營(yíng)養缺乏、環(huán)境污染、精神因素等。

　　先天性唇腭裂一般男性多于女性，如果男方曾經(jīng)是唇腭裂，應該在婚前去進(jìn)行檢查，咨詢(xún)是否遺傳以及如何預防出生缺陷。

　　?若雙親都正常：生育第一位唇腭裂子女的可能性為人群的發(fā)生率（1/700~1/1000）；

　　?若雙親都正常且一位子女有唇腭裂：生育第二位唇腭裂子女的可能性為1/20；

　　?若雙親都正常且有兩個(gè)子女有唇腭裂：生育第三位唇腭子女的可能性為1/4；

　　?若雙親之一為唇腭裂患者：生育唇腭裂子女的可能性為1/20。

　　?若雙親之一為唇腭裂患者且一位子女有唇腭裂：生育第二位唇腭裂子女的可能性為1/4。

　　?若雙親都是唇腭裂患者：生育第一位唇腭裂子女的可能性為1/4。

　　唇腭裂的產(chǎn)前診斷

　　目前唇腭裂主要通過(guò)產(chǎn)前超聲診斷，建議每位孕婦在孕5個(gè)月左右都做一次超聲檢查。唇腭裂兒的產(chǎn)生是一個(gè)機率問(wèn)題，因為胚胎發(fā)育的過(guò)程中，有很多方面是醫學(xué)技術(shù)沒(méi)有辦法預防或監測的。有了唇腭裂子女并不是任何人的過(guò)失，也不是父母做錯了什么事。更何況，每個(gè)人或多或少都是不完美的，在醫學(xué)研究還沒(méi)有找出真正原因以前，父母親不需要為了有這樣的子女而懷有罪惡感。

　　每一位唇腭裂的患者都有病歷記錄，在了解病情的過(guò)程中是否注意到孕婦在懷孕或分娩前患過(guò)什么病值得提醒大家注意的？

　　在唇腭裂患者中，80%的母親訴說(shuō)：在懷孕前1~2個(gè)月或懷孕初期得過(guò)感冒。感冒看似很普通的疾病，但是病毒性感冒要引起足夠的重視。

　　致嬰兒畸形的類(lèi)型取決于致畸因素的種類(lèi)及其作用和不同時(shí)期。例如風(fēng)疹病毒主要導致白內障、耳聾、唇腭裂和心臟畸形，而先天性巨細胞病毒主要損害中樞神經(jīng)系統產(chǎn)生小頭畸形或腦積水。由于懷孕頭三個(gè)月，胚胎發(fā)育迅速，對外界致畸因素最敏感，因此，孕婦在懷孕期間應該把健康放在第一位。

　　唇腭裂是怎樣發(fā)生的？預防關(guān)鍵是什么？

　　從胚胎發(fā)育上看，當母親懷孕6~10周的時(shí)候，正是上唇和上腭相連接的時(shí)候。一旦受到某些因素的干擾，就可能影響胚胎頜面部正常的生長(cháng)發(fā)育，發(fā)生唇腭裂。

　　為了避免發(fā)生唇腭裂，預防關(guān)鍵在懷孕后的前12周，夫婦應該在有準備的情況下要孩子。懷孕的前幾個(gè)月就應該少抽煙、少喝酒，同時(shí)也要避免接觸特殊的化學(xué)藥物，如苯酚類(lèi)、農藥、抗組織胺藥物或抗驚厥藥物、放射線(xiàn)等，避免懷孕初期感冒、皰疹病毒等引起的病毒感染。

　　為什么預防關(guān)鍵在懷孕后的前12周？

　　當母親懷孕后，一個(gè)新生命開(kāi)始生長(cháng)發(fā)育，也就是說(shuō)受精卵著(zhù)床后至12周左右，是胚胎、胎兒器官處于高度分化、迅速發(fā)育的階段，可見(jiàn)妊娠12周內是各種因素致畸最敏感的時(shí)期。一般來(lái)說(shuō)，腦發(fā)育為受精后20~40天，眼發(fā)育為受精后24~39天，四肢發(fā)育為受精后24~46天，外生殖器發(fā)育為受精后36~98天等。當受精第9周后，胚胎完成了除神經(jīng)系統和生殖器官以外的器官的分化進(jìn)入胎兒期，這時(shí)候，對外界致畸因素的敏感性就相對降低。到懷孕13周起，外界致畸因素的影響就更小一些。

　　唇腭裂的孩子會(huì )出現哪些方面的障礙？手術(shù)矯治是否是先天性唇腭裂唯一的治療方法？什么時(shí)間手術(shù)矯治最好？

　　患有唇腭裂的孩子會(huì )出現面形、心理、語(yǔ)言、聽(tīng)力、體格、體能、興趣、能力等方面的障礙。

　　手術(shù)矯治是先天性唇腭裂患者恢復正常面部形態(tài)和功能的唯一方法。先天性唇腭裂分單側唇裂、雙側唇裂、混合性的三種，在三種中又分為輕度、中度、重度三種。一般認為單側唇裂3個(gè)月時(shí)手術(shù)最好，雙側唇裂為6個(gè)月。如果伴有腭裂可以在10個(gè)月左右進(jìn)行手術(shù)治療，患兒是否適應手術(shù)還要看身體條件定，但是任何手術(shù)都與醫生水平和麻醉技術(shù)有關(guān)。

　　最小的患者多大可以做手術(shù)？是不是越早治療越好？

　　原則上是越早治療越好，但也要看具體情況來(lái)定。我們醫院最小的手術(shù)是出生第3天。患有唇裂、腭裂畸形的嬰兒通過(guò)及時(shí)的診治，無(wú)論在外形上還是在發(fā)育和語(yǔ)言功能上，可以恢復得和正常人一樣。

　　十月懷胎一朝分娩。我們祝愿每一位新媽媽遠離畸形兒。