仍依賴(lài)抗體檢測診斷自身免疫性腦炎？

2017-03-17 來(lái)源：神經(jīng)時(shí)間標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：臨床工作中，自身免疫性腦炎的診斷非常依賴(lài)于抗體檢測和患者對免疫治療的應答情況，但是這往往耗時(shí)較長(cháng)，進(jìn)而延誤診斷及治療，那么除了抗體檢測，是否還能通過(guò)患者臨床特點(diǎn)來(lái)診斷該病呢？

　　腦炎是神經(jīng)內科一種嚴重的炎性疾病，病因多樣，鑒別診斷復雜。其中，自身免疫性腦炎是很重要的鑒別診斷之一，近年來(lái)其研究進(jìn)展十分迅速。

　　臨床工作中，自身免疫性腦炎的診斷非常依賴(lài)于抗體檢測和患者對免疫治療的應答情況，但是這往往耗時(shí)較長(cháng)，進(jìn)而延誤診斷及治療，那么除了抗體檢測，是否還能通過(guò)患者臨床特點(diǎn)來(lái)診斷該病呢？

　　好消息來(lái)了，近期TheLancetNeurology雜志發(fā)表了一篇綜述，詳細介紹了如何通過(guò)臨床表現診斷自身免疫性腦炎，現將最新診斷標準要點(diǎn)整理如下，快來(lái)get新技能吧。

　　滿(mǎn)足以下3項標準可診斷為可能的自身免疫性腦炎：

　　1.亞急性起病（病程<3個(gè)月），伴有工作記憶缺損（短期記憶喪失）、意識狀態(tài)改變或精神癥狀；

　　2.至少有以下一項，包括：

　　（1）新發(fā)的局灶性CNS表現；

　　（2）既往已知的癇性疾病不能解釋的癲癇發(fā)作；

　　（3）腦脊液細胞數增多（白細胞數>5/mm3）；

　　（4）MRI提示為腦炎改變（局限于一側或雙側顳葉內側的T2或Flair高信號，或者累及灰質(zhì)/白質(zhì)多個(gè)病灶，符合脫髓鞘或炎性改變）。

　　3.排除其他可能的病因。

　　抗體陰性但很可能的自身免疫性腦炎

　　滿(mǎn)足以下4項標準可診斷：

　　1.快速進(jìn)展（病程<3個(gè)月），伴有工作記憶缺損（短期記憶喪失）、意識狀態(tài)改變或精神癥狀；

　　2.排除上述病因明確的自身免疫性腦炎的診斷；

　　3.血清和腦脊液中無(wú)特征性自身抗體，并伴有以下3項中的2項：

　　（1）提示為自身免疫性腦炎的MRI異常；

　　（2）腦脊液細胞數增多，出現腦脊液特異性寡克隆區帶或腦脊液IgG指數升高；

　　（3）腦活檢顯示炎癥浸潤，且排除其他疾病，比如腫瘤。

　　4.排除其他可能的病因。

　　確定的自身免疫性邊緣葉腦炎

　　滿(mǎn)足以下4項標準可診斷為確定的自身免疫性邊緣葉腦炎：

　　1.亞急性起病（病程<3個(gè)月），伴有工作記憶缺損（短期記憶喪失）、癲癇或提示有邊緣系統受累的精神癥狀；

　　2.雙側大腦T2加權、Flair像顯示高度局限于內側顳葉的異常信號；

　　3.至少有以下一項：

　　（1）腦脊液細胞數增多（白細胞數>5/mm3）；

　　（2）EEG顯示顳葉癇性放電或慢波。

　　4.排除其他可能的病因。

　　確定的急性播散性腦脊髓炎

　　滿(mǎn)足以下5項標準可診斷為確定的急性播散性腦脊髓炎：

　　1.推測是由于炎癥性脫髓鞘性病因導致的首發(fā)、多灶性臨床CNS事件；

　　2.不能由發(fā)熱來(lái)解釋的腦病表現；

　　3.異常的頭顱MRI表現，包括：

　　（1）主要累及大腦白質(zhì)的彌漫性、邊界不清、較大的病灶（>1～2cm）；

　　（2）少數患者出現白質(zhì)T1低信號病灶；

　　（3）可出現深部灰質(zhì)的異常（包括丘腦或基底節）。

　　4.在發(fā)病3個(gè)月內無(wú)新發(fā)臨床癥狀或MRI表現；

　　5.排除其他可能的病因。

　　抗NMDA受體腦炎

　　滿(mǎn)足以下所有3項標準可診斷為很可能的抗NMDA受體腦炎：

　　1.快速起病（病程<3個(gè)月），伴有以下6組癥狀中的4組：

　　（1）異常行為（精神癥狀）或認知功能障礙；

　　（2）語(yǔ)言功能障礙（言語(yǔ)減少、緘默）；

　　（3）癲癇；

　　（4）運動(dòng)障礙、異動(dòng)癥或肌強直/異常姿勢；

　　（5）意識水平下降；

　　（6）自主神經(jīng)功能障礙或中樞性通氣不足。

　　2.至少有以下一項輔助檢查異常：

　　（1）異常腦電圖（局灶性或彌漫性慢波、癇性放電或δ波）；

　　（2）腦脊液細胞數增多或出現寡克隆區帶。

　　3.排除其他可能的病因。

　　明確的抗NMDA受體腦炎

　　以上6組癥狀出現一組或多組，并伴有抗GluN1IgG抗體，排除其他可能的病因即可診斷。

　　ickerstaff腦干腦炎

　　滿(mǎn)足以下2項可診斷為很可能的Bickerstaff腦干腦炎：

　　1.亞急性起病（病程<4周），伴有以下所有3項癥狀：

　　（1）意識水平下降；

　　（2）雙側眼外肌麻痹；

　　（3）共濟失調。

　　2.排除其他可能的病因。

　　明確的Bickerstaff腦干腦炎

　　如果出現抗GQ1bIgG抗體陽(yáng)性即可診斷，即使是出現不完全性眼外肌麻痹或沒(méi)有評估共濟失調時(shí)；或者發(fā)病12周內恢復正常。

　　Hashimoto腦病

　　滿(mǎn)足以下6項標準可診斷為Hashimoto腦病：

　　1.伴有癲癇、肌陣攣、幻覺(jué)或卒中樣發(fā)作的腦病；

　　2.亞臨床或輕度的甲狀腺疾病（通常為甲狀腺功能低下）；

　　3.頭顱MRI正常或無(wú)特異性異常信號；

　　4.血清甲狀腺（甲狀腺過(guò)氧化物酶、甲狀腺球蛋白）抗體陽(yáng)性；

　　5.血清和腦脊液中出現特征性的神經(jīng)元抗體；

　　6.排除其他可能的病因。

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內分泌系統疾病：泌乳素依賴(lài)性月經(jīng)周期紊亂和不育癥（伴隨高或正常泌乳素血癥）、閉經(jīng)（伴有或不伴有溢乳）、月經(jīng)過(guò)少、黃體功能不足和藥物誘導的高泌乳激素癥（抗精神病藥物和高血壓治療藥物）。非催乳素依賴(lài)性不育癥：多囊性卵巢綜合癥、與抗雌激素聯(lián)合運用（如：氯底酚胺）治療無(wú)排卵癥。高泌乳素瘤：垂體泌乳激素分泌腺瘤的保守治療，在手術(shù)治療前抑制腫瘤生長(cháng)或減小腫瘤面積，使切除容易進(jìn)行；術(shù)后可用于降低

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