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松果體瘤

對本病的治療方案也應以術(shù)后放療為宜,依據病理結果來(lái)設計靶區。只是有的病例不但手術(shù)切除即使活檢也很危險,只好單純放療,此時(shí)宜用邊緣較寬的局部野照射(2~30) Gy/(2.5~3.5)周后,立即CT掃描與放療前CT片對比,如顯示腫瘤明顯縮小則提示此腫瘤為生殖細胞瘤等惡性腫瘤。射野則應改為全腦、全脊髓照射,劑量為30Gy(原發(fā)灶追加總量達 50Gy)。如果 CT片顯示腫瘤無(wú)明顯改變,說(shuō)明此腫瘤對放射線(xiàn)不敏感,可能屬于良除腫瘤而適于手術(shù)切除,若不宜手術(shù)則局部增加劑量至55Gy。
(一)治療
松果體部位腫瘤手術(shù)治療有14%~37%的死亡率。放射治療可以適用于大多數的松果體腫瘤病人。然而,對于該種腫瘤標準放射治療還沒(méi)有統一意見(jiàn)。化學(xué)治療被優(yōu)選于松果體腫瘤患者,研究表明松果體不存在血-腦脊液屏障,尤其在治療腫瘤再發(fā)或轉移的病例更適宜。臨床上常采用順鉑、博來(lái)霉素、長(cháng)春堿(或長(cháng)春新堿)等化療方法。對于松果體的生殖細胞瘤、絨毛膜癌化療更是有效的方法。
(二)預后
松果體母細胞瘤、畸胎瘤和生殖細胞瘤對化療敏感。畸胎瘤對放療不敏感而化療卻可獲得較好的療效。如CEB方案為卡鉑(carboplatin)、依托泊苷(etoposide)、博來(lái)霉素(bleomycin)用于治療畸胎瘤與生殖細胞瘤、依托泊苷(etoposide)和順鉑(cis-DDP)治療放療后的畸胎瘤;長(cháng)春新堿(vincristinum)、卡鉑(carboplatin)、依托泊苷(etoposide)與環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)治療放療前的松果體母細胞瘤;ECOMB方案治療畸胎瘤等。化療只是治療方案的一部分,患者常需另外接受手術(shù)或放射治療。少數生殖細胞瘤患者在接受高劑量化療后再予以骨髓移植(HDC/BMT),可顯著(zhù)延長(cháng)患者的壽命。
松果體區腫瘤患者的預后因其組織學(xué)類(lèi)型、病情的嚴重程度及治療情況不同而異,生殖細胞瘤患者預后較好(有報道5年存活率為83%),而松果體母細胞瘤和混合性胚細胞瘤患者的預后較差。Jouvet等根據松果體實(shí)質(zhì)瘤的組織學(xué)特征將其預后分為4級:松果體細胞瘤為Ⅰ級;光學(xué)顯微鏡下發(fā)生有絲分裂的細胞少于6個(gè)且神經(jīng)絲免疫標記為陽(yáng)性的松果體實(shí)質(zhì)瘤為Ⅱ級;光鏡下發(fā)生有絲分裂的細胞大于或等于6個(gè),或神經(jīng)絲免疫標記為陰性的松果體瘤為Ⅲ級;松果體母細胞瘤預后最差,為Ⅳ級。

 

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