小兒血小板釋放功能缺陷性疾患別名：小兒血小板釋放功能缺陷
小兒血小板釋放功能缺陷性疾患
血小板釋放功能缺陷是一組異質(zhì)性很大的疾患，也是遺傳性疾患，遺傳方式有些至今尚未完全清楚。臨床上表現(xiàn)輕、中度的出血，如鼻出血、瘀斑、月經(jīng)及分娩后出血過多，拔牙及扁桃體摘除等手術(shù)后過度出血等，偶有嚴(yán)重出血致死者。實(shí)驗(yàn)室檢查出血時(shí)間大多延長(zhǎng);血小板計(jì)數(shù)正常或輕度減少，形態(tài)正常;凝血因子正常，血小板黏附可降低。提示本組疾患診斷的關(guān)鍵是血小板對(duì)ADP或腎上腺素的聚集試驗(yàn)第一波正常，第二波顯著降低或缺如;對(duì)膠原的聚集亦降低，但在高濃度下正常。
小貼士
- 病變部位：
- 全身
- 就診科室：
- 小兒科 輸血科
- 典型癥狀：
- 紫紺 血尿 產(chǎn)后出血 月經(jīng)量多 鼻出血
-
- 檢查項(xiàng)目：
- 骨髓象分析 血小板粘附功能測(cè)定 骨髓有核細(xì)胞計(jì)數(shù) 血常規(guī)
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