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小兒血小板釋放功能缺陷性疾患別名:小兒血小板釋放功能缺陷

貯存池病患兒常有不同程度的眼和皮膚白化病,不同程度肺纖維化,感染性腸病以及出血性腹瀉,易患化膿性感染等。Wiskott-Aldrich綜合征年幼時(shí)可因顱內(nèi)出血、感染而死亡,易受肺炎鏈球菌和嗜血流感桿菌感染;易受病毒及真菌感染。除出血及感染等并發(fā)癥外,可發(fā)生惡性腫瘤,如淋巴瘤和白血病等。另外,還可并發(fā)自身免疫性疾病,如關(guān)節(jié)炎、血管炎和自身免疫性溶血性貧血等。TAR綜合征患兒伴發(fā)兩側(cè)橈骨缺失,有的肱骨和尺骨也缺失,短肢畸形,有的患兒伴發(fā)先天性心臟病,還可有小頭、小頜及其他畸形。有時(shí)出血嚴(yán)重,甚至發(fā)生顱內(nèi)出血。

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  • 宋元宗 宋元宗 主任醫(yī)師
    暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院
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  • 廖清奎 廖清奎 主任醫(yī)師
    四川大學(xué)華西第二醫(yī)院
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  • 張思智 張思智 主任醫(yī)師
    四川省人民醫(yī)院
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  • 張熔 張熔 副主任醫(yī)師
    四川省人民醫(yī)院
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  • 陳澄 陳澄 主任醫(yī)師
    福建省立醫(yī)院
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  • 陳敏 陳敏 醫(yī)師
    溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院
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  • 盧靜鳴 盧靜鳴 主任醫(yī)師
    大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
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