肺淀粉樣變性

淀粉樣變是指一組表現(xiàn)各異的臨床綜合征，其共同特點(diǎn)為均具有細(xì)胞外淀粉樣物質(zhì)沉積。1854年Virchow首次稱本病為淀粉樣變(amyloidosis)，這是因沉積的淀粉樣物(amyloid)遇碘和硫酸時，顯現(xiàn)與淀粉相似的染色反應(yīng)，在光鏡下呈無定形的均一嗜伊紅物。不同蛋白質(zhì)的淀粉樣物外形一致，用剛果紅染色在偏光鏡下呈特異的綠或黃色雙折射體。
淀粉樣物沉積可造成器官實(shí)質(zhì)細(xì)胞萎縮，干擾器官的機(jī)械功能，或影響血管收縮性而造成出血。淀粉樣變可侵犯多個或單個器官，呼吸系統(tǒng)各部位均可受累。淀粉樣物廣泛沉積于舌部可引起阻塞性睡眠呼吸紊亂;沉積于氣管支氣管可引起氣流受阻或出血;肺間質(zhì)彌漫性沉積可導(dǎo)致?lián)Q氣功能障礙和呼吸衰竭;胸膜或橫膈沉積可導(dǎo)致胸腔滲液或呼吸肌無力。