肺淀粉樣變性別名:肺淀粉樣變性病
(一)治療
目前尚無(wú)特效治療方法。喉及氣管支氣管淀粉樣變可采用激光燒灼或經(jīng)支氣管鏡小塊鉗夾治療,但有可能引起嚴重出血,應注意防范。有報道用腔內放療并免疫抑制劑治療,在部分病人中取得良好療效,能顯著(zhù)改善臨床癥狀。對喉、氣管支氣管及肺局部腫塊狀(單個(gè)或多個(gè)結節型)淀粉樣變可采用手術(shù)切除,尤其是喉局部淀粉樣變可經(jīng)1次或多次手術(shù)切除治愈。但肺淀粉樣變常于術(shù)后數年內復發(fā)。對肺粟粒型和彌漫間質(zhì)型尚無(wú)確切有效療法。腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、秋水仙堿有助于緩解病情。有報道長(cháng)期間歇并用潑尼松和氧芬胂(馬法蘭)或環(huán)磷酰胺,可顯著(zhù)延長(cháng)生存期。秋水仙堿可能有抑制淀粉樣物沉積的作用,可服用至出現腹瀉、骨髓抑制等毒性反應,對慢性炎癥AA蛋白型效果較明顯。對原發(fā)性及合并于多發(fā)性骨髓瘤的A1型淀粉樣變,二甲硫氧化物(dimethyl suIfoxide,DMSO)具有促使淀粉樣原纖維變性的作用,顯示較好的療效,可與環(huán)磷酰胺等烷化劑并用。對繼發(fā)于其他疾病的淀粉樣變,應主要治療原發(fā)病。
(二)預后
預后較好,有病例報道生存期達20年。
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