大皰性類天皰瘡別名：大皰性類天皰瘡
大皰性類天皰瘡 的檢查：
取有活動(dòng)性皮損患者的末梢血作間接免疫熒光檢查，則示血循環(huán)中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗體。間接免疫熒光試驗(yàn)的底物以豚鼠或猴的食道為宜，也可以正常人的皮膚作底物。在大皰及大皰周圍皮膚的基底膜有IgG及C3的沉積， 取皮損作直接免疫熒光檢查示基底膜有帶狀熒光(圖3)。免疫電鏡顯示免疫球蛋白沉積在皮膚基底膜的透明板。與大皰發(fā)生的部位一致。
幾乎半數(shù)以上病人有血清IgE升高，并且與IgG抗基底膜帶抗體的滴度一致，IgE抗體水平與瘙癢的程度相關(guān)?；颊咧車人嵝粤＜?xì)胞可明顯增高。血沉可增快，血清白蛋白下降。
組織病理：在大皰邊緣皮膚的真表皮交界處，可見微小水皰存在。大皰為表皮下水皰鏡周圍的真皮乳頭部可見以嗜酸細(xì)胞為主的微腫瘤，其頂部是全層表皮。早期表皮無變性改變。大皰內(nèi)含有血清、纖維蛋白和大量嗜酸性粒細(xì)胞，表皮內(nèi)亦可見嗜酸性粒細(xì)胞。根據(jù)病情的程度，真皮可見血管的炎癥，內(nèi)皮腫脹，血管壁增厚，血管周圍淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。在大皰邊緣和紅斑處皮膚，直接免疫熒光檢查可見線狀均勻的IgG和補(bǔ)體C3沉積，70%～80%左右的病人用間接免疫熒光檢查血清中有抗表皮下基底膜帶循環(huán)抗體。電子顯微鏡發(fā)現(xiàn)水皰位于透明板下。
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