大皰性類(lèi)天皰瘡別名：大皰性類(lèi)天皰瘡
基本原則與天皰瘡相似。控制大皰性類(lèi)天皰瘡皮損所需的皮質(zhì)類(lèi)固醇用量要小，一般為潑尼松40一60mg/d。水皰控制后2周逐漸減量至維持量，并長(cháng)期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮質(zhì)類(lèi)固醇治療如伴發(fā)糖尿病、結核病等的患者，可用氨苯砜(100一150mg/d)或免疫抑制劑如雷公藤多甙，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤等治療。由于患者多為老年人，年邁體弱，全身支持療法也是很重要的。在長(cháng)期服用類(lèi)固醇皮質(zhì)激素期間，應注意不良反應的預防和治療。
(一)治療
1.皮質(zhì)類(lèi)固醇激素是首選治療。由于本病患者多為老年人，且疾病過(guò)程相對良好，皮質(zhì)類(lèi)固醇激素劑量低于尋常性天皰瘡。一般為潑尼松40～80mg/d或等量的其他皮質(zhì)類(lèi)固醇激素，如甲潑尼龍等，病情控制后逐漸減量。
2.免疫抑制劑可用硫唑嘌呤100～150mg/d或甲氨蝶呤25～50mg靜脈每周1次，可與皮質(zhì)激素聯(lián)合或單獨使用。
3.磺胺吡啶3.0～6.0g/d，氨苯砜50～150mg/d，亦有一定療效。極少數病例用四環(huán)素500mg 3次/d，聯(lián)合尼克胺500mg 3次/d。亦有一定療效。
4.對于皮質(zhì)激素和免疫抑制劑引起患者免疫抑制導致的繼發(fā)細菌和真菌感染應保持高度警惕。
5.局部治療與天皰瘡基本相同。
中醫治則參照天皰瘡。
(二)預后
本病呈慢性過(guò)程，有復發(fā)和緩解期，死亡的主要原因是繼發(fā)細菌感染如支氣管肺炎、敗血癥等。年齡愈大，預后相對較差。
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