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堿性磷酸鈣結晶沉積病

堿性磷酸鈣結晶沉積病 的檢查:

尿鈣(Ca2+,Ca) 血清鈣(Ca2+,Ca) 血清磷(Pi) 血清堿性磷酸酶(ALP) 血清堿性磷酸酶同工酶測定(iso-ALP)

【實(shí)驗室檢查】
1.羥基磷灰石晶體的鑒定 羥基磷灰石晶體的鑒定需要一些非常規的技術(shù)和設備,因為單個(gè)磷灰石晶體在普通光鏡下是不可見(jiàn)的,只有當許多晶體無(wú)規則地聚積成團塊狀時(shí)才能在顯微鏡下見(jiàn)到,常呈球狀或錢(qián)幣狀。普通實(shí)驗室只能用一些鈣染色的方法,如用Alizarin red stain的方法初步對光鏡下的晶體團塊定性,染色后的晶體塊會(huì )呈現一種“色環(huán)”樣的改變,但這種方法只能作為初篩手段,其假陽(yáng)性和假陰性的概率都很高。
電子顯微鏡常被用來(lái)觀(guān)察羥基磷灰石的晶體形態(tài),但最終的成分鑒定仍需要元素分析或電子衍射的手段。如果實(shí)驗室能夠獲得足夠多的晶體的話(huà),那么還可以用X線(xiàn)晶體衍射或紅外光譜分析的方法來(lái)確定晶體的性質(zhì)。在運用這些高科技方法時(shí)常發(fā)現羥基磷灰石晶體會(huì )與其他類(lèi)型的晶體合并存在,其中常見(jiàn)的有焦磷酸鈣晶體或磷酸八鈣等堿性磷酸鈣晶體,而羥基磷灰石晶體本身也會(huì )被不同程度的碳酸化。
2.鈣磷代謝 羥基磷灰石晶體的沉積很少伴有機體的代謝異常,多灶性的沉積,特別是較大面積的晶體沉積或在一些少見(jiàn)部位的晶體沉積,常提示機體可能伴有鈣磷代謝的異常,尤其是高磷血癥要比單獨的高鈣血癥更容易造成鈣質(zhì)沉積。在這種情況下需要監測患者血中鈣離子和磷酸根離子的濃度以及腎臟的功能。
3.滑液及關(guān)節囊液的檢查 急性鈣化性關(guān)節旁炎癥患者的關(guān)節囊及其他關(guān)節旁的組織抽出液的典型改變?yōu)?ldquo;牙膏樣”或奶油樣”富含白堊的懸濁液體,甚至有時(shí)會(huì )抽出灰白色沙礫樣的顆粒。而從關(guān)節內堿性磷酸鈣沉積病的患者關(guān)節腔內所抽出的滑液在外觀(guān)上并無(wú)特異的表現,通常情況下是黏稠的,細胞計數并不高,類(lèi)似于骨關(guān)節炎關(guān)節滑液的改變。此外,老年性破壞性關(guān)節炎患者的關(guān)節滑液往往是血性的,其中常可見(jiàn)到一些軟骨碎片,但細胞計數是低的。
【其他檢查】
1.X線(xiàn)表現
(1)鈣化性關(guān)節旁炎癥:X線(xiàn)平片是用于發(fā)現鈣質(zhì)沉積灶的最簡(jiǎn)便的方法,而且在實(shí)際情況中往往只需拍攝關(guān)節正側位平片就足夠了,但有時(shí)還需要肩關(guān)節內旋或外旋位的影像以進(jìn)一步明確肱骨后的鈣化灶。需要強調的是,無(wú)論本病是否同時(shí)累及另一側關(guān)節,都需要拍攝對側關(guān)節的正側位相。
在肩關(guān)節旁的鈣化灶,常常位于回旋套上,特別是距離岡上肌肌腱起點(diǎn)僅幾厘米處是高發(fā)部位,而肩峰下囊也常常被累及。盡管臨床上有時(shí)會(huì )求助于CT或磁共振技術(shù)來(lái)尋找一些小的鈣化灶或病變,但在干板X(qián)線(xiàn)照相技術(shù)下鈣化灶的形態(tài)顯示得最為清晰,其表現多種多樣,大小可以從幾毫米至數厘米不等,而關(guān)節內造影對診斷回旋套撕裂很有幫助。此外,有些臨床醫師建議一經(jīng)發(fā)現肩關(guān)節旁有鈣質(zhì)沉積就應該擴大范圍在全身其他好發(fā)的部位(如膝關(guān)節、腕關(guān)節、手和骨盆)尋找鈣化灶,以除外多灶性的病變。
鈣化灶影像學(xué)的表現并非是一成不變的,在鈣化性關(guān)節旁炎癥的急性期鈣化灶往往會(huì )變小甚至消失,而在發(fā)作過(guò)后又會(huì )重新出現。即使是無(wú)癥狀的患者,鈣化灶的大小也會(huì )隨著(zhù)體內鈣磷代謝的變化而波動(dòng),這一現象已被核素锝標記的二磷酸鹽(diphosphates)骨掃描試驗所證實(shí)。無(wú)論鈣化灶是變大還是被部分吸收,在骨掃描相上,鈣化灶的表現都為一個(gè)“熱點(diǎn)”。
關(guān)節旁的組織鈣質(zhì)沉積在X平片上有時(shí)會(huì )與骨化現象相混淆,但是后者會(huì )有骨小梁的形成,可以此鑒別。另一個(gè)要鑒別診斷的疾病是焦磷酸鈣沉積病,后者主要沉積于關(guān)節的纖維軟骨和關(guān)節囊,而極少沉積于關(guān)節旁的肌腱組織,其典型表現為與軟骨下骨平行的粗線(xiàn)狀高密度影,而不像堿性磷酸鈣沉積時(shí)所形成的錢(qián)幣狀高密度影。
(2)關(guān)節內堿性磷酸鈣晶體沉積病:在關(guān)節內沉積的堿性磷酸鈣晶體幾乎很難用常規的影像學(xué)方法顯像,這主要是因為這些在關(guān)節滑膜或滑液中所沉積的晶體顆粒十分微小,X線(xiàn)很容易就能透過(guò)而不能在底片上留下影像。不同類(lèi)型有不同部位的鈣化表現,臨床上常有誤診或漏診。
2.滑囊液、針吸或組織活檢 由于BCP晶體很小,光鏡下不易察覺(jué),但有時(shí)在光學(xué)顯微鏡下可見(jiàn)光亮的錢(qián)幣狀結晶,也可用茜草紅染色(Alizarin red stain)作為初篩診斷(圖6)。進(jìn)一步則需作電鏡檢查才能確診,但臨床尚不能推廣。
3.病理學(xué)檢查 本病的病理研究大多通過(guò)觀(guān)察肩關(guān)節的病變得到的,主要表現為鈣質(zhì)在纖維結締組織中的顆粒樣沉積,沉積灶為乳白色均一改變,病變周?chē)醒装Y的浸潤,常伴有組織壞死或纖維結構的缺如。在鏡下還可以在肌腱、韌帶或關(guān)節囊等軟組織中見(jiàn)到一些直徑0.1~0.2mm的羥基磷灰石晶體微沉積灶。肌肉的鈣化常伴有退行性改變,而臨近的血管則會(huì )發(fā)生一些類(lèi)似于血管炎的改變,包括血管中膜的增厚、管腔的狹窄和血栓的形成,一些小血管還可發(fā)生管腔的閉塞。其他的非特異炎性改變還包括細胞的增殖、巨細胞的吞噬反應和新生血管的形成。
與其他晶體性關(guān)節病診斷不同的是,由于堿性磷酸鈣晶體并無(wú)雙折射性質(zhì),因此不能通過(guò)相差偏振光顯微鏡來(lái)鑒定做出診斷。
易與骨性關(guān)節炎、痛風(fēng)、焦磷酸鈣沉積癥、外傷骨化性肌炎、風(fēng)濕病的各種關(guān)節鈣化病變混淆。要特別注意堿性磷灰石結晶病的肌腱鈣化與骨化和骨贅的區別,對鑒別診斷有價(jià)值。

 

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