【臨床表現】
堿性磷酸鈣結晶沉積病多見(jiàn)于老年人，其患病率隨年齡增加而升高。主要侵襲負重的大關(guān)節，最常見(jiàn)的是肩關(guān)節的滑囊、肌腱、韌帶，以右側為著(zhù)，其他依次為髖、肘、腕及膝關(guān)節。在臨床上，當堿性磷酸鈣晶體沉積在身體的不同部位時(shí)可以引起不同的癥狀或癥候群，
一、鈣化性關(guān)節旁炎癥
鈣化性關(guān)節旁炎癥平時(shí)可以無(wú)任何臨床表現，但常以急性發(fā)作起病，約有70%的患者鈣化性關(guān)節旁炎癥發(fā)生在肩關(guān)節周?chē)Ｓ幸徊糠职l(fā)作可繼發(fā)于外傷，但大多數患者起病前并無(wú)任何誘因或先兆。起病時(shí)典型的癥狀為突發(fā)性的疼痛，常被描述為“感覺(jué)過(guò)敏”，隨著(zhù)病情的發(fā)展疼痛逐漸加重，并伴有劇烈的觸痛，局部可出現紅腫與皮溫的增高。如果發(fā)生在肩關(guān)節周?chē)瑒t疼痛主要集中于肩峰下區域并向同側上肢放射，盂肱關(guān)節運動(dòng)明顯受累，這種嚴重的情況可以持續好幾天，然后癥狀逐漸減輕，整個(gè)急性病程需2～3周才能緩解，有些患者在急性期過(guò)后肩關(guān)節有不同程度的僵硬感。
急性期的發(fā)作通常被認為是由于關(guān)節旁鈣化灶破裂、灶內晶體脫落至周?chē)M織所引起的。在肩關(guān)節旁晶體最常脫落至肩峰下囊中并引起該部位的急性炎癥。在發(fā)作前肩關(guān)節的X線(xiàn)平片上可見(jiàn)到鈣化灶的邊緣是清晰的，但在發(fā)病后鈣化灶的邊界就變得很模糊，并且鈣化灶的密度也有下降，有時(shí)鈣化灶會(huì )變小，甚至消失。
在急性期所累及的關(guān)節旁部位往往會(huì )合并一些慢性疼痛性疾病，并且由于受損的肌腱更易發(fā)生鈣化，兩者常互相重疊，使得該部位的疼痛往往很難說(shuō)是由何種原因引起的。在發(fā)作間歇期的這種疼痛性質(zhì)為中度到重度，并伴有不同程度的觸痛和局部活動(dòng)障礙。如發(fā)生在肩關(guān)節旁則疼痛常可放射至三角肌，嚴重者可放射至前臂，患者在睡眠時(shí)經(jīng)常避免向患側臥位。有時(shí)兩側肩關(guān)節可同時(shí)受累。
在少數的病例，鈣化性肩關(guān)節旁急性炎癥可反復發(fā)作，間歇期為幾個(gè)月到數年不等，而在間歇期則僅表現為慢性疼痛。這類(lèi)患者常伴有組成肩關(guān)節囊回旋套的肌腱或肌肉的損傷(特別是岡上肌和岡下肌)，嚴重者可導致回旋套的完全撕裂。
除肩關(guān)節旁外，其他常累及的部位有：股骨大轉子、肘關(guān)節的上髁、腕關(guān)節(尤其是豆狀骨周?chē)?和膝關(guān)節周?chē)５@些部位的誤診率較高，臨床醫師很少將局部的腫痛和觸痛與關(guān)節旁肌腱內的鈣化灶，聯(lián)系在一起。
二、關(guān)節內堿性磷酸鈣晶體沉積病
由于在臨床中很難鑒別關(guān)節內所沉積的堿性磷酸鈣晶體，目前人們對于關(guān)節內堿性磷酸鈣晶體沉積與其臨床表現的關(guān)系所知甚少，但是單從臨床表現上看似乎本病的預后并不差，而且，人們已注意到老化的軟骨中有羥基磷灰石晶體的沉積，這是一種相當普遍的現象。
(1)急性滑膜炎：當羥基磷灰石晶體從鈣化灶脫落至關(guān)節囊或其他關(guān)節旁的組織時(shí)可引起急性鈣化性關(guān)節旁炎癥，而有時(shí)關(guān)節旁鈣化灶中的晶體會(huì )直接脫落入關(guān)節腔內，例如，在老年人的肩峰下囊和盂肱關(guān)節之間有時(shí)就有直接的通道，而晶體往往通過(guò)這些通道直接進(jìn)入盂肱關(guān)節內并引起急性滑膜炎。
(2)慢性單關(guān)節炎：關(guān)節內堿性磷酸鈣晶體的沉積在臨床上還可導致慢性單關(guān)節炎，有時(shí)甚至是侵蝕性的。這種情況比較少見(jiàn)，一般也不輕易做出本病的診斷。
(3)骨關(guān)節炎：骨關(guān)節炎不僅是關(guān)節內堿性磷酸鈣晶體沉積臨床上最常見(jiàn)的相伴疾病，有30%～60%骨關(guān)節炎患者的關(guān)節液中可找到堿性磷酸鈣晶體，這種情況在那些先前經(jīng)過(guò)關(guān)節內注射糖皮質(zhì)激素治療的患者中更為明顯。現已發(fā)現膝關(guān)節的骨關(guān)節炎影像學(xué)的改變的嚴重程度和膝關(guān)節滑液中羥基磷灰石的水平呈正相關(guān)，但這并不能證明關(guān)節內堿性磷酸鈣沉積與骨關(guān)節炎之間的因果關(guān)系，特別是軟骨下骨的嚴重病變往往很難與骨關(guān)節炎相鑒別。此外，醫學(xué)家們也未發(fā)現伴有關(guān)節內晶體沉積和不伴有晶體沉積的兩組骨關(guān)節炎患者之間有其他方面的明顯差異。
三、Milwankee肩/膝綜合征
McCarty對30例特殊關(guān)節炎患者進(jìn)行了研究，并將其命名為Milwankee肩/膝綜合征。此綜合征具有特殊的臨床、X線(xiàn)和關(guān)節液表現。
1.臨床表現
80%為女性患者，且侵犯肩部為主，伴有盂肱關(guān)節退化和顯著(zhù)的肩袖撕裂。患者年齡為53至90歲，平均年齡為72.5歲。發(fā)病緩慢，可自1年至10年。大多數病人感輕至中度疼痛，尤其在肩部活動(dòng)后，少數人在休息時(shí)也會(huì )感到劇烈疼痛。其他癥狀包括關(guān)節活動(dòng)受限、僵硬和夜間疼痛。查體可發(fā)現關(guān)節活動(dòng)度受限制、不穩定，若將肱骨頭推向肩盂，可產(chǎn)生骨磨擦音和疼痛，關(guān)節穿刺液常為血性，大約在30—40ml之間，有時(shí)甚至可多到130ml。
2.相關(guān)因素
與之相關(guān)的因素包括：①受傷和使用過(guò)度：包括摔倒、摩托車(chē)禍、職業(yè)摔跤選手和復發(fā)性肩關(guān)節炎脫臼;②先天性肩關(guān)節發(fā)育不良;③神經(jīng)病變：如頸神經(jīng)根病變或脊髓空洞癥;④長(cháng)期透析患者;⑤不明原因：約占三分之一。
Milwankee肩/膝綜合征，可能是許多原因共同作用 結果。與Neer等人所描述的肩袖撕裂關(guān)節病變極為相似，可能是同一種疾病。
3.X線(xiàn)特征
X線(xiàn)可發(fā)現盂肱關(guān)節退化，軟組織鈣化，肱骨頭向上半脫位。關(guān)節造影發(fā)現肩袖撕裂。大部分病人的肱骨頭上緣至肩峰上緣的距離小于2mm。常見(jiàn)有喙突、肩峰下表面和肩鎖關(guān)節損傷。肱骨頭、肩峰和鎖骨之間常形成假性關(guān)節。常見(jiàn)有肱骨頭破壞，但骨刺形成卻并不嚴重。這些X線(xiàn)變化與肩關(guān)節退行性關(guān)節炎不同。目前為止，國內尚未發(fā)現此類(lèi)病例。
4.關(guān)節液特點(diǎn)
關(guān)節液內的白細胞數目常小于1×109/L。大部分的關(guān)節液內可找到堿性磷酸鈣結晶、顆粒狀膠原，還可發(fā)現膠原酶和蛋白酶活性增加。
5.膝關(guān)節表現
在McCarty報道的30例患者中，16例患者有膝關(guān)節受侵，其中外側脛股關(guān)節腔狹窄約占30%。這種形式的膝關(guān)節退化現象與一般的膝關(guān)節退行性關(guān)節炎是不同的。
四、繼發(fā)性堿性磷酸鈣結晶性關(guān)節病
某些疾病，包括慢性功能衰竭、自身免疫疾病及神經(jīng)受損都可產(chǎn)生鈣化沉積現象。堿性磷酸鈣結晶，可沉積于關(guān)節旁軟組織、滑囊和關(guān)節內，且常合并一些風(fēng)濕性疾病的癥狀。
有人報告在硬皮病患者的關(guān)節內發(fā)現有鈣化現象，甚至可抽出粉筆灰狀的關(guān)節液，另外有人報告在重疊綜合征(overlap syndrome)病人發(fā)現多發(fā)性鈣化沉積現象。
有人發(fā)現在關(guān)節腔內注射糖皮激素類(lèi)藥物后，沿著(zhù)進(jìn)針的途徑可產(chǎn)生關(guān)節旁鈣化，鈣化現象可以發(fā)生在注射后幾個(gè)月，這種鈣化經(jīng)數月或數年后，可以逐漸吸收。
腫瘤性鈣化性疾病是個(gè)單個(gè)或多個(gè)關(guān)節內或關(guān)節旁大量的、逐漸擴大的鈣化物沉積，在非洲較為常見(jiàn)，北美洲和歐洲很少見(jiàn)。如果病人有高磷酸血癥，則確定的治療方法為限制磷酸鹽攝取。這種疾病常有家族傾向。
尿毒癥也可合并關(guān)節內或關(guān)節旁軟組織堿性酸鈣結晶的沉積。尿毒癥患者常可出現轉移性軟組織鈣化現象，而且常伴有關(guān)節炎癥或關(guān)節旁炎癥。結晶誘發(fā)性關(guān)節炎在尿毒癥患者中并不少見(jiàn)，這些結晶可以是尿酸鹽結晶，或是堿性磷酸鈣結晶，而二水焦磷酰下結晶常合并繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。
【診斷】
(一)結晶的鑒定
(二)肩關(guān)節周?chē)年P(guān)節滑膜、肌腱、韌帶和滑囊組織是最常見(jiàn)的鈣化沉積部位。Bosworth發(fā)現右肩部比左肩部常見(jiàn)，而且約50%的病人雙側同時(shí)有沉積現象。堿性磷酸鈣幾乎可沉積在全身氖的關(guān)節或肌腱。Gondos發(fā)現活動(dòng)度越大的關(guān)節，越容易發(fā)現堿性磷酸鈣沉積，發(fā)現肩部鈣化患者約占69%，其他依次為髖關(guān)節、肘關(guān)節、腕和膝關(guān)節。而肩部又以肩胛棘上韌帶、距肱骨大結節(greater tubercle)附著(zhù)處1cm左右處為最常見(jiàn)的沉積單位。當肩關(guān)節處于內旋和外旋位時(shí)，就可清楚地看到鈣質(zhì)沉積在肩胛棘上韌帶。位于肩胛棘上韌帶附著(zhù)于肱骨大結節處的鈣化點(diǎn)，為繼發(fā)性退行性鈣化，這種退行性鈣化是不可逆的，與上面所述的原發(fā)性關(guān)節旁鈣化不同。鈣化性關(guān)節旁炎癥的鈣化物可隨時(shí)間變大、變小、分散、或完全消失。
(三)臨床表現
(四)典型的X線(xiàn)表現

1.急性鈣化性關(guān)節旁炎癥 急性起病時(shí)局部有劇烈的疼痛與觸痛，伴有紅腫與皮溫的增高，這些需要與痛風(fēng)、假性痛風(fēng)和化膿性關(guān)節炎相鑒別。本病主要累及肩關(guān)節旁、股骨大轉子、肘關(guān)節的上髁、腕關(guān)節(尤其是豆狀骨周?chē)?和膝關(guān)節周?chē)琗線(xiàn)在肩關(guān)節旁的鈣化灶，常常位于回旋套上，這些好發(fā)部位與上述疾病的好發(fā)部位有著(zhù)很大的不同，有助于臨床上的鑒別。而如果能動(dòng)態(tài)地觀(guān)察患者發(fā)作部位的X線(xiàn)改變，則更有助于本病的診斷，即在急性期發(fā)作部位，原來(lái)存在的較為清晰的鈣化灶突然變小甚至消失，則高度提示本病的可能，而其他晶體性關(guān)節病在急性期鈣化灶的X線(xiàn)表現往往十分明顯。如果本病的臨床癥狀和X線(xiàn)表現不典型，則需要抽取關(guān)節液在鏡下尋找典型晶體做出診斷。
2.慢性關(guān)節旁綜合征 本病的慢性期主要是慢性肌腱炎的表現，在臨床上需要與其他疾病所導致的肌腱炎相鑒別，除本病特有的好發(fā)部位外，局部的X線(xiàn)檢查往往會(huì )發(fā)現較為明確的鈣化灶，但一般情況下不主張進(jìn)行局部活檢來(lái)明確診斷。
3.急性和慢性關(guān)節炎 正如前面所提到的那樣，堿性磷酸鈣在關(guān)節內沉積所引起的關(guān)節炎除非在關(guān)節液中找到堿性磷酸鈣存在的證據，否則并不給出明確的診斷。而且在臨床上本病常和其他關(guān)節病，特別是骨關(guān)節炎合并存在，本病的診斷往往并不影響對于后者的治療，有些醫學(xué)專(zhuān)家建議在實(shí)際情況中可以先不考慮本病的診斷，而先治療其合并的關(guān)節病。
4.老年患者的破壞性關(guān)節病變 本病需要與Charcot關(guān)節炎、慢性化膿性關(guān)節炎、晚期類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、骨壞死以及破壞性焦磷酸關(guān)節炎相鑒別。除本病的特殊好發(fā)部位(肩、膝關(guān)節等)外，臨床上不伴有神經(jīng)系統疾病的特點(diǎn)，可將本病與Charcot關(guān)節病鑒別開(kāi);關(guān)節液的普通鏡檢與培養可將其與化膿性關(guān)節炎區分開(kāi)來(lái);而相差偏振光顯微鏡下尋找晶體則有助于和其他晶體性關(guān)節病進(jìn)行鑒別;與骨壞死的鑒別則需要拍攝關(guān)節的X線(xiàn)平片，除一些關(guān)節退化的特異性表現外，本病的關(guān)節線(xiàn)的雙側都可被累及，而與骨壞死不同。幾種結晶關(guān)節炎的鑒別診斷。