小兒先天性主動(dòng)脈瓣狹窄

小兒先天性主動(dòng)脈瓣狹窄的檢查：

一般常規檢查無(wú)異常。
1.X線(xiàn)檢查心臟外形正常或擴大，以左心室增大為主，透視下收縮強烈。升主動(dòng)脈影亦因狹窄后擴張而增寬。鋇餐時(shí)在右前斜位可見(jiàn)左心房增大。
2.心電圖檢查正常或顯示左室肥大伴心肌勞損。Ⅰ、Ⅱ導聯(lián)及心前區導聯(lián)V5、V6，可見(jiàn)T波倒置。
3.超聲心動(dòng)圖檢查主動(dòng)脈根部曲線(xiàn)間的主動(dòng)瓣波形不能見(jiàn)到正常的開(kāi)放與關(guān)閉，呈一條較粗的曲線(xiàn)，隨根部曲線(xiàn)作同步移動(dòng)。有時(shí)可見(jiàn)到開(kāi)放，但分離的幅度較小。升主動(dòng)脈直徑與瓣膜水平的主動(dòng)脈根部直徑比較，相對較小。左室壁及室間隔增厚明顯。尚可應用多普勒技術(shù)估測跨瓣壓差。
4.心導管檢查右心導管檢查幫助不大，僅顯示肺微血管、肺動(dòng)脈及右心室壓力均增高。左心導管檢查發(fā)現升主動(dòng)脈或周?chē)鷦?dòng)脈收縮壓降低而左心室收縮壓增高，二者間壓力差明顯，說(shuō)明主動(dòng)脈口有狹窄。周?chē)鷦?dòng)脈壓力曲線(xiàn)上升緩慢，上升支上且有切跡。左心室造影顯示左心室壁增厚及主動(dòng)脈口狹窄的部位與程度。
5.CT和MRI CT和MRI檢查對主動(dòng)脈瓣狹窄診斷有一定的幫助。MRI自旋回波T1W圖像可顯示主動(dòng)脈瓣增厚，左心室向心性肥厚，升主動(dòng)脈狹窄后擴張等改變。梯度回波電影序列上可見(jiàn)低信號的異常血流束向升主動(dòng)脈噴射，通過(guò)流速測量還可估計主動(dòng)脈瓣狹窄所導致的壓力階差的大小，梯度回波電影序列還可非常準確地測量出左心室舒張末容量和左心室射血分數，如有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，于左心室內可見(jiàn)低信號的異常血流。造影增強磁共振血管成像序列和多層螺旋CT則對升主動(dòng)脈狹窄后擴張顯示較好，對主動(dòng)脈瓣狹窄與其他引起升主動(dòng)脈擴張的疾病的鑒別有一定的幫助。
6.心血管造影主動(dòng)脈瓣狹窄心血管造影檢查通常從左心室造影開(kāi)始。重癥主動(dòng)脈瓣狹窄，因導管逆行通過(guò)狹窄的主動(dòng)脈瓣相當困難，可先做升主動(dòng)脈造影，觀(guān)察射流方向及有無(wú)主動(dòng)脈瓣反流后，再設法將導管頭端送入左心室做左心室造影。升主動(dòng)脈造影和左心室造影導管均選擇豬尾巴左心造影導管，投照位置用左前斜位或正位。造影劑用歐米帕克350，升主動(dòng)脈造影1.5ml/kg，左心室造影1.2ml/kg。正常的主動(dòng)脈瓣有3個(gè)瓣葉，瓣竇也有3個(gè)，瓣葉薄，心室收縮時(shí)瓣葉打開(kāi)，直達瓣竇邊緣，升主動(dòng)脈從上到下寬度比較均勻。先天性主動(dòng)脈瓣狹窄患兒心血管造影有時(shí)可對二瓣畸形做出診斷。當升主動(dòng)脈造影舒張期有兩個(gè)瓣竇時(shí)，應考慮主動(dòng)脈二瓣。該兩個(gè)瓣竇的大小相近或其中一個(gè)，并非所有主動(dòng)脈二瓣畸形均能經(jīng)心血管造影做出正確診斷，一部分主動(dòng)脈二瓣畸形在造影時(shí)仍可見(jiàn)有3個(gè)瓣竇，這是由于兩個(gè)瓣竇融合時(shí)中間常有一個(gè)縫，此縫較深時(shí)在造影片上看上去像有3個(gè)瓣竇。主動(dòng)脈瓣常有增厚，使原來(lái)在造影片上僅勉強可以辨認的主動(dòng)脈瓣變得清晰可見(jiàn)。心室收縮時(shí)瓣膜不能完全開(kāi)放，瓣葉向上形成拱形形態(tài)，被稱(chēng)為幕頂征或“魚(yú)口征”，而發(fā)育不良型主動(dòng)脈瓣狹窄則無(wú)此征象。主動(dòng)脈瓣狹窄由于瓣口狹窄，左心室造影時(shí)可見(jiàn)一束造影劑從狹窄的瓣口噴射而出，這種征象稱(chēng)為“射流征”，造影劑束的寬度反映瓣口狹窄的嚴重程度，射流寬度常被用來(lái)判斷主動(dòng)脈瓣狹窄球囊擴張術(shù)的效果。存升主動(dòng)脈造影時(shí)，不含造影劑的左心室血從狹窄的瓣口噴出，該束左室血沖淡了升主動(dòng)脈內的造影劑而形成一個(gè)透明囊，稱(chēng)為“負性射流征”，也同樣有代表瓣口狹窄嚴重程度的意義。除上述征象外，心血管造影時(shí)還可見(jiàn)到左心室肥厚、升主動(dòng)脈狹窄后擴張等表現，部分主動(dòng)脈瓣狹窄患兒伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。對準備做球囊擴張治療的主動(dòng)脈瓣狹窄患兒，球囊擴張術(shù)前后都必須做升主動(dòng)脈造影，以觀(guān)察是否由于球囊擴張治療而引起或加重了主動(dòng)脈瓣的關(guān)閉不全。