(一)治療一旦確診為本病后須限制體力活動(dòng)以減輕左心負(fù)擔(dān)。若有昏厥、心前區(qū)痛或心力衰竭等嚴(yán)重癥狀，應(yīng)及時(shí)作進(jìn)一步檢查：心電圖顯示左室肥厚伴勞損;左室與主動(dòng)脈之壓力階差>80mmHg;主動(dòng)脈瓣口面積<0.5cm2/m2 體表面積。凡符合以上各項(xiàng)條件之一者，須予以手術(shù)治療。在體外循環(huán)下可將狹窄解除，手術(shù)死亡率低于10%，術(shù)后易發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。術(shù)后仍需限制體力活動(dòng)，直到心電圖恢復(fù)正常以及臨床癥狀及體征消失為止。應(yīng)用經(jīng)皮球囊導(dǎo)管擴(kuò)張狹窄的主動(dòng)脈瓣，療效不如肺動(dòng)脈瓣狹窄，且伴隨的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全仍可導(dǎo)致左心衰竭。部分嚴(yán)重狹窄的病例不得不置換人工瓣膜。
(二)預(yù)后視主動(dòng)脈口狹窄程度而異。輕度狹窄，預(yù)后良好，可活至老年，但可并發(fā)亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。重度狹窄則隨著年齡增大，狹窄加重，及至兒童期多因心肌缺氧、心室顫動(dòng)而死亡。至于因左室衰竭引起死亡者少見(jiàn)。嬰兒期主動(dòng)脈口狹窄嚴(yán)重者，則死于心力衰竭。