1.一般癥狀 本病多見(jiàn)于男性。癥狀輕重決定于狹窄程度。如狹窄超過(guò)主動(dòng)脈口正常面積的25%以上，即主動(dòng)脈口在小兒減小至0.6cm2時(shí)可出現癥狀，如發(fā)育障礙、易疲勞、呼吸困難、昏厥、心前區疼痛、心力衰竭甚至猝死等。一般則無(wú)癥狀，無(wú)青紫及呼吸困難等。
2.心臟檢查 心臟大小正常或擴大，在胸骨右緣第2肋間或左緣第3、4肋間捫到收縮期震顫，并可聽(tīng)到Ⅲ～Ⅳ級粗糙的噴射性雜音，在心音圖上呈菱形，向右頸部、背部、心尖甚至肘部傳導。有時(shí)在主動(dòng)脈瓣區尚可聽(tīng)到收縮早期噴射音，主動(dòng)脈瓣區第2心音正常或減弱。若主動(dòng)脈口狹窄，同時(shí)伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，則在主動(dòng)脈瓣區有高音調的舒張期雜音。周?chē)鷦?dòng)脈壓正常或降低，如狹窄程度嚴重，脈壓較正常時(shí)減低。 根據臨床表現、胸骨右緣第2肋間響亮的收縮期雜音以及X射線(xiàn)、心電圖及超聲心動(dòng)圖的資料，診斷并不困難。

本病在臨床上常需與風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄鑒別。風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄是后天性心臟病，臨床有發(fā)熱、關(guān)節痛，實(shí)驗室檢查有抗“O”增高、血沉增快等特征。風(fēng)濕熱的發(fā)病年齡以5～15歲多見(jiàn)，3歲以下罕見(jiàn)，出現瓣膜病變的時(shí)間更遲，往往需要在心臟炎后反復發(fā)作半年至2年以上，且主要侵犯二尖瓣。本癥因有明顯的雜音及左心室肥大，需與室間隔缺損及動(dòng)脈導管未閉鑒別。鑒別主要依賴(lài)右心導管檢查。