小兒原發(fā)性纖毛運動(dòng)障礙別名:小兒纖毛不動(dòng)綜合征
小兒原發(fā)性纖毛運動(dòng)障礙 的檢查:
1.一般檢查 常有感染血象,低氧血癥等。
2.電鏡檢查 確診可取鼻腔黏膜活檢或支氣管鏡取支氣管黏膜上皮在電鏡下觀(guān)察纖毛數目及結構異常,從而確診。檢查精子泳動(dòng)能力有缺欠每可輔助診斷。
1.影像學(xué)檢查 肺部炎癥影、支氣管炎、肺炎、鼻竇炎、支氣管擴張等改變,有時(shí)可伴肺不張和肺氣腫;支氣管造影或高分辨CT可見(jiàn)支氣管擴張以?xún)上氯~最常見(jiàn),其次為左肺舌葉和右肺中葉,形態(tài)以柱狀擴張為多見(jiàn)。少數可見(jiàn)囊狀擴張。有時(shí)可見(jiàn)右位心。
2.黏液纖毛清除功能的檢查方法 包括有糖精篩查試驗、放射性氣溶膠吸入肺掃描、掃描電子顯微鏡結合高速照相技術(shù)測纖毛擺動(dòng)頻率、纖支鏡結合γ照相技術(shù)測支氣管黏液轉運速度。
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