小兒原發(fā)性纖毛運動(dòng)障礙別名：小兒纖毛不動(dòng)綜合征
發(fā)病年齡可自嬰幼兒至成年，但以學(xué)齡兒童及青年為多。為隨年齡而加重的反復上下呼吸道感染，包括復發(fā)性中耳炎、鼻竇炎和支氣管炎、肺炎以致支氣管擴張癥狀。常見(jiàn)耳道流膿、鼻膿性分泌物、咳嗽、咳痰咯血，嚴重時(shí)喘憋。常易誤診為一般慢性支氣管炎、慢性肺炎、哮喘和肺結核，常見(jiàn)體征為發(fā)紺和杵狀指，支氣管造影可見(jiàn)支氣管擴張以?xún)上氯~最常見(jiàn)，其次為左肺舌葉和右肺中葉，形態(tài)以柱狀擴張為多見(jiàn)。少數可見(jiàn)囊狀擴張。有時(shí)可伴肺不張和肺氣腫。聽(tīng)力損害、男性不育癥等，50%的患者合并右位心。 Kartagener綜合征(圖3)由下列三聯(lián)征組成：
1.支氣管擴張。
2.鼻竇炎或鼻息肉。
3.內臟轉位(主要為右位心)，有家族性。
人類(lèi)內臟反位的發(fā)生率約為1∶1萬(wàn)～1∶5000，支氣管擴張的普通發(fā)病率為0.3‰～0.5‰，而在內臟反位的病人支氣管擴張的發(fā)病率可增到12%～25%，為一般人的40～50倍。因此，右位心兒童如伴頻發(fā)上感和肺炎，應考慮到有合并支氣管擴張和 鼻竇炎的存在，即Kartagener綜合征的可能。如只具備內臟反位及支氣管擴張兩項，則為不全性Kartagener綜合征。Kartagener綜合征還常和其他先天性畸形同時(shí)存在，最多見(jiàn)的是先天性心臟病、腦積水、腭裂、雙側頸肋、肛門(mén)閉鎖、尿道下裂和復腎，其他尚有膜狀瞳孔、智力障礙、聽(tīng)力減退、嗅覺(jué)缺損等。
本患兒自新生兒期起即有反復中耳炎病史,目前,患兒仍反復咳嗽、,痰多而稠厚,為黃綠色膿痰,有支氣管擴張的表現,結合右位心,診斷并不困難。
1.有典型的臨床表現 慢性、反復的呼吸道感染，可伴有支氣管擴張的表現，同時(shí)可有鼻竇炎、中耳炎、男性不育等;伴內臟轉位時(shí)，應考慮Kartagener綜合征。
2.黏液纖毛清除功能的檢查方法和電鏡檢查可助確診。
1.繼發(fā)性纖毛障礙 原發(fā)性纖毛運動(dòng)障礙應與繼發(fā)性纖毛柱狀上皮結構異常相鑒別,后者多繼發(fā)于感染、大氣污染等因素,結構改變具有可逆性,以復合纖毛和微管缺陷多見(jiàn)。繼發(fā)性纖毛柱狀上皮結構異常多起病晚，有反復感染及治療不正規等病史。因此纖毛活檢最好于抗感染4～6周后進(jìn)行為佳。
2.囊性纖維性變 原發(fā)性纖毛運動(dòng)障礙還應與囊性纖維性變(CF)鑒別,此病多見(jiàn)于白種人,亦為常染色體隱性遺傳,可引起鼻竇、肺部疾病及男性不育癥。但其發(fā)病機制為黏液成分異常,因稠厚而很難被纖毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液試驗陽(yáng)性(汗氯升高),其病情相對重。
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