腎上腺皮質(zhì)功能減退癥別名:腎上腺皮質(zhì)功能減退
腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 的檢查:
二氧化碳總量(TCO2) 總蛋白(TP) 血清醛固酮(ALD,ALS) 血清胰島素(SI) 地塞米松抑制試驗 腹部體毛檢查 促皮質(zhì)素釋放激素(crh)興奮試驗
1.一般檢查 可有低血鈉、高血鉀。脫水嚴重者低血鈉可不明顯,高血鉀一般不嚴重,如甚明顯需考慮。腎功能不良或其他原因。少數病人可有輕度或中度高血鈣(糖皮質(zhì)激素有促進(jìn)。腎、腸排鈣作用),如有低血鈣和低血磷則提示合并有甲狀旁腺功能減退癥。常有正細胞性、正色性貧血,少數病人合并有惡性貧血。白細胞分類(lèi)示中性粒細胞減少,淋巴細胞相對增多,嗜酸性粒細胞明顯增多。
2.血糖和糖耐量試驗 可有空腹低血糖,口服糖耐量試驗示低平曲線(xiàn)。
3.激素測定
(1)血漿皮質(zhì)醇:一般認為血漿總皮質(zhì)醇基礎值≤3μg/dl可確診為腎上腺皮質(zhì)減退癥,≥20μ/dl可排除本癥。但對于急性危重病人,基礎血漿總皮質(zhì)醇在正常范圍則不能排除腎上腺皮質(zhì)功能減退。有學(xué)者提出,在膿毒血癥和創(chuàng )傷患者基礎血漿總皮質(zhì)醇≥25μg/dl時(shí)才可排除腎上腺皮質(zhì)功能不全。
(2)血漿ACTH:原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥中血漿ACTH常升高值血漿總皮質(zhì)醇在正常范圍,血漿ACTH也常≥100pg/ml。血漿ACTH正常排除慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,但不能排除輕度繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,因為目前測定方法不能區分血ACTH水平較低值和正常低限。
(3)血或尿醛固酮:血或尿醛固酮水平在原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥可能為低值或正常低限,而血漿腎素活性(PRA)活性或濃度則升高;而在繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥則血或尿醛固酮水平正常。其水平依據病變破壞的部位及范圍而異,如腎上腺球狀帶破壞嚴重,則其含量可低于正常,如以束狀帶破壞為主者,則其含量可正常或接近正常。
(4)尿游離皮質(zhì)醇:通常低于正常。
(5)尿17-OHCS和17-KS:一般多低于正常,少數病人可在正常范圍內,應考慮部分性Addison病的可能,及部分病態(tài)的腎上腺皮質(zhì)在A(yíng)CTH刺激下,尚能分泌接近于正常或稍多于正常的類(lèi)固醇激素。
4.ACTH興奮試驗
(1)ACTH興奮試驗:原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥由于內源性ACTH已經(jīng)最大程度的興奮腎上腺分泌皮質(zhì)醇,因此外源性ACTH不能進(jìn)一步刺激皮質(zhì)醇分泌,血漿總皮質(zhì)醇基礎值低于正常或在正常低限,刺激后血漿總皮質(zhì)醇很少上升或不上升;繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥者在長(cháng)期和嚴重的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,血漿總皮質(zhì)醇很少上升或不上升。但輕度或初期病人,如噴霧吸入糖皮質(zhì)激素的哮喘病人和Cushing綜合征者在垂體、腎上腺瘤切除術(shù)后病人,即使此時(shí)已經(jīng)有美替拉酮(甲吡酮)或胰島素低血糖興奮試驗異常,但ACTH興奮試驗可以正常。因為在正常人,5~10μg ACTH就可以刺激腎上腺皮質(zhì)接近最大分泌量,因此試驗所用的250μg ACTH遠遠超過(guò)此量。由此,有學(xué)者提出,用小劑量ACTH興奮試驗可檢測輕度或初期的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(如吸入糖皮質(zhì)激素治療的哮喘病人)。
(2)小劑量快速ACTH興奮試驗:正常人的基礎或興奮后血漿皮質(zhì)醇≥18μg/dl(496.8nmol/L);繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥者血漿皮質(zhì)醇不上升。應注意,當血漿皮質(zhì)醇基礎值為16μg/dl時(shí),要進(jìn)一步行甲吡酮或胰島素低血糖興奮試驗。
(3)連續性ACTH興奮試驗:采用ACTH靜脈注射法,即每天靜脈點(diǎn)滴ACTH 25μg加入5%的葡萄糖液500ml,均勻維持8h,共3~5天;或者靜脈連續滴注ACTH 48h,測定對照日及刺激日的24h尿游離皮質(zhì)醇或17-OHCS。如連續刺激3~5天后尿游離皮質(zhì)醇或17-OIHCS反應低下,分別<200μg/24h(0.55μmod/24h)或<10mg/24h(27.6μmod/24h),則支持原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥;而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥尿游離皮質(zhì)醇或17-OHCS呈低反應或延遲反應。
(4)ACTH診斷治療試驗:此試驗用于病情嚴重且高度疑診本病者。同時(shí)經(jīng)予地塞米松(靜注或靜滴)和ACTH,在用藥前、后測血漿皮質(zhì)醇,既有治療作用又可作為診斷手段。
(5)胰島素低血糖試驗:于上午10時(shí),靜脈注射胰島素0.1/kg后;0、15、30、45、60、90和120min抽取血標本,同時(shí)測定ACTH和皮質(zhì)醇。正常人血糖應低于40mg/dl。正常反應為興奮后血皮質(zhì)醇≥20μg/dl(55mmol/L)。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥者血ACTH和皮質(zhì)醇不上升。
(6)簡(jiǎn)化美替拉酮(甲吡酮)試驗:于午夜口服美替拉酮(甲吡酮)30mg/kg,次日上午8時(shí)測定血漿11-去氧皮質(zhì)醇、皮質(zhì)醇和ACTH。正常人血漿11-去氧皮質(zhì)醇應≤8μg/dl,以明確腎上腺皮質(zhì)激素合成是否被抑制。正常反應為興奮后血11-去氧皮質(zhì)醇上升≥7μg/dl,ACTH一般大于150pg/ml;而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥血11-去氧皮質(zhì)醇和ACTH不上升。
(7)oCRH1~41興奮試驗:靜脈注射1U/kg或100μg CRH1~41后,分別于0、15、30、45、60、90和120min抽取血標本,同時(shí)測定ACTH和皮質(zhì)醇。正常反應為刺激后ACTH和皮質(zhì)醇峰值≥原基礎值100%。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥刺激后ACTH和皮質(zhì)醇上升不足。
(8)腎上腺自身抗體測定:測定自身抗體最經(jīng)典的方法是用牛或人腎上腺切片作間接免疫熒光染色。有報道用放射標記的重組人21-羥化酶簡(jiǎn)單結合分析法測定腎上腺自身抗體其敏感性和特異性均較間接免疫熒光方法為高。
1.心電圖 可示低電壓,T波低平或倒置,P-R間期與Q-T時(shí)間可延長(cháng)。
2.影像學(xué)檢查 胸片檢查可示心臟縮小(垂直),腎上腺區攝片及CT檢查于結核病患者可示腎上腺增大及鈣化陰影。其他感染、出血、轉移性病變在CT掃描時(shí)也示腎上腺增大(腎上腺增大,一般病程多在2年以?xún)?。自身免疫病因所致者腎上腺不增大。針對下丘腦和垂體占位病變,可做蝶鞍CT和MRI。B超或CT引導下腎上腺細針穿刺活檢有助于腎上腺病因診斷。
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