腎上腺皮質(zhì)功能減退癥別名:腎上腺皮質(zhì)功能減退
(一)治療
對腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的治療包括腎上腺危象時(shí)的緊急治療和平時(shí)的激素替代治療,以及病因治療。
1.腎上腺危象的治療
(1)補充糖、鹽皮質(zhì)激素:當臨床高度懷疑急性腎上腺皮質(zhì)危象時(shí),在取血標本送檢ACTH和皮質(zhì)醇后應立即開(kāi)始治療。治療包括靜脈給予大劑量糖皮質(zhì)激素;糾正低血容量和電解質(zhì)紊亂;全身支持療法和去除誘因。可先靜脈注射磷酸氫化可的松或琥珀酸氫化可的松100mg,然后每6h靜點(diǎn)50~100mg,前24h總量為200~400mg。在腎功能正常時(shí),低血鈉和高血鉀癥可望在24h后糾正。多數患者病情24h內獲得控制。此時(shí)可將氫化可的松減至50mg,每6小時(shí)1次,在第4~5天后減至維持量。若有嚴重的疾病同時(shí)存在,則氫化可的松減量速度可減慢。如同時(shí)口服氟氫可的松0.05~0.2mg/24h,則氫化可的松用量可減少。不主張用肌注可的松,因起效緩慢、吸收不均勻,其血濃度比氫化可的松低得多。
(2)糾正脫水和電解質(zhì)紊亂:一般認為腎上腺危象時(shí)脫水很少超過(guò)總體液量的10%,估計液體量的補充約為正常體重的6%。頭24h內可靜脈補充葡萄糖生理鹽水2000~3000ml。補液量應根據脫水程度、病人的年齡和心臟情況而定。注意觀(guān)察電解質(zhì)和血氣分析情況。必要時(shí)補充鉀鹽和碳酸氫鈉。應同時(shí)注意預防和糾正低血糖。
(3)消除誘因和支持療法:應積極控制感染及其他誘因。病情控制不滿(mǎn)意者多半因為誘因未消除或伴有嚴重的臟器功能衰竭,或腎上腺危象診斷不確切。應給予全身性的支持療法。
2.慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥替代治療 替代治療通常采用氫化可的松或可的松口服。氫化可的松一般劑量為早上20mg,下午為10mg。劑量因人而異,可適當調整。可的松只適用于肝功能正常者,因可的松本身沒(méi)有生物活性,必須在肝臟轉化為氫化可的松后才發(fā)揮作用。其通常劑量為早上25mg,下午12.5mg。有些重體力勞動(dòng)者需要氫化可的松40mg/d。每天應保持10g以上的鈉鹽攝入。如果病人有明顯低血壓,可加用鹽皮質(zhì)激素,口服氟氫可的松0.05~0.2mg/d。在氫化可的松和可的松均無(wú)供應的地方,也可選用相當劑量的潑尼松。判斷糖皮質(zhì)激素替代治療是否適當,相當程度上依靠病人臨床表現的改善,替代治療后血和尿的皮質(zhì)醇可上升至正常水平,血ACTH水平雖有所下降,但一般不能降至正常水平,所以不能作為評價(jià)治療是否恰當的標志。當與利福平和巴比妥類(lèi)藥物合用時(shí),氫化可的松劑量要適當加大,因利福平和巴比妥類(lèi)藥物可誘導肝微粒體酶的活性使氫化可的松代謝加快。正常血壓、血鉀和血漿腎素活性提示鹽皮質(zhì)激素替代適宜。病人應當佩戴標志提示醫生為艾迪生病;應當教育病人遇應激時(shí)激素加量。在嚴重應激時(shí),如創(chuàng )傷和手術(shù),則應靜脈應用糖皮質(zhì)激素。以手術(shù)為例,進(jìn)手術(shù)室前應肌注氫化可的松100mg。在麻醉恢復室給予肌注或靜滴氫化可的松50mg,然后每6小時(shí)注射1次至24h。次天若情況平穩,氫化可的松減量至25mg,每6小時(shí)1次,肌注或靜滴,共3~5天,以后逐漸恢復到維持量。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全者不需要鹽皮質(zhì)激素替代。
3.病因治療 腎上腺結核引起的艾迪生病需要抗結核治療。腎上腺結核和其他部位結核可以是陳舊的,也可以是活動(dòng)的。糖皮質(zhì)激素治療可能使陳舊結核變得活動(dòng)或使活動(dòng)結核擴散。因此,即使結核無(wú)活動(dòng),在艾迪生病初診時(shí)仍應常規用半年左右的抗結核治療。自身免疫性腎上腺炎引起的艾迪生病如同時(shí)有其他內分泌腺體或臟器受累,則應予以相應的治療。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥常常同時(shí)有其他垂體前葉功能低下,如性腺功能和甲狀腺功能低下,應予以相應的治療。甲狀腺素的替代治療應在糖皮質(zhì)激素治療2周后開(kāi)始,以免甲狀腺素的早期補充加重病情而誘發(fā)腎上腺危象。
(二)預后
注意休息,防止過(guò)度勞累,預防感染或腎上腺危象的發(fā)生。
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