肺囊性纖維化 的檢查：

胸部MRI 胸部平片 纖維支氣管鏡檢查

1.汗液試驗陽(yáng)性。
2.胰腺刺激試驗測定胰酶，胰酶顯著(zhù)下降或接近正常，但碳酸氫鹽明顯減少。
CF除臨床癥狀以外，在輔助檢查方面，X線(xiàn)、CT、MRI可以提供一定的診斷依據。
1.X線(xiàn)檢查
(1)肺紋理改變：病變早期，支氣管擴張表現為肺紋理增強。
(2)小葉性肺炎樣改變：表現為段以下支氣管阻塞、感染，形成小斑片狀模糊陰影。
(3)肺野改變：肺門(mén)周?chē)协h(huán)狀陰影，它是支氣管起始部囊狀腔隙的重要X線(xiàn)征象，這種環(huán)狀陰影為異常的支氣管擴張，而不是真正的空洞，以上葉較為明顯，也可以有下葉空氣積蓄征象，它包括周?chē)芊植嫉膯适Ш碗跫〉推健Ｍ瑫r(shí)可出現局限性阻塞性肺不張，肺氣腫、肺膿腫及肺源性心臟病。
(4)支氣管造影檢查：表現為輕、中度柱狀支氣管擴張，常發(fā)生在兩肺上葉。
2.胸部CT檢查
(1)支氣管壁增厚、支氣管擴張：可廣泛分布于兩肺各葉，尤其是兩肺上葉多見(jiàn)。支氣管擴張主要是輕、中度柱狀支氣管擴張。支氣管壁增厚既可發(fā)生于擴張的支氣管，也可發(fā)生于非擴張的支氣管，常為輕度增厚，管壁內外比較光滑。
(2)兩肺彌漫性肺氣腫：表現為肺野密度低而不均，在不同病例病變程度輕重不一，嬰兒或兒童患者多見(jiàn)。
(3)支氣管黏液栓：由于黏液分泌物潴留在氣管內形成，依據黏液存留的支氣管走向不同而形態(tài)各異，多呈圓形、橢圓形、管狀或尖端指向肺門(mén)的“V”形或“Y”形高密度陰影，密度均勻，邊緣光滑銳利，CT值一般為15±10HU，但存留較久的黏液栓CT值可高達40～80HU，增強掃描無(wú)強化。
(4)薄壁含氣囊腔：因支氣管擴張，氣腫性肺大泡及間質(zhì)性氣囊腫形成大小不一之囊腔，主要分布在兩肺上部。
(5)斑片狀陰影：表現為感染性支氣管肺炎和亞段肺不張，呈1～3cm大小不等的斑片狀高密度影，上肺野常見(jiàn)或上肺野病灶分布較多。
3.胸部MRI檢查 MRI表現囊性纖維化在呼吸系統的病理改變是由分泌物堵塞支氣管以及繼發(fā)感染，MRI能較好顯示支氣管黏液栓子及肺部感染性病變，黏液栓子呈稍短和長(cháng)T1異常信號，信號均勻，邊緣光滑銳利，其形態(tài)各異，尖端指向肺門(mén)，繼發(fā)性感染主要為小葉肺炎樣變。