(一)治療
囊性肺纖維化如果能詳細詢(xún)問(wèn)病史，得到早期診斷和合理的綜合治療，預后還是樂(lè )觀(guān)的，多數病人可存活到20多歲甚至更長(cháng)。否則很多病兒多在10歲前因反復呼吸道感染最后導致嚴重肺功能損害，右心負荷過(guò)大、肺源性心臟病、心功能不全而夭折。治療上由于患兒有反復呼吸道感染，所以必須應用抗生素治療，以控制呼吸道及肺部炎癥，防止疾病進(jìn)一步發(fā)展。其他治療包括胰酶的補充、體療、高熱量飲食，補充多種維生素，尤其是維生素C、E。1組研究表明CF患者中存在氧化物和非氧化物的不平衡，維生素C含量顯著(zhù)丟失，補充維生素C可以調節平衡，但是大劑量維生素C治療CF病人的臨床效果尚需進(jìn)一步大規模試驗研究。對于呼吸道有黏稠分泌物，可以采用體位引流及霧化吸入，以促進(jìn)黏稠分泌物排出，其他藥物如沐舒坦、稀化黏素等有時(shí)也可考慮應用。隨著(zhù)對CF發(fā)病機制認識的提高，人們用脂多糖拮抗劑和酪氨酸激酶抑制劑來(lái)減少黏液的生成，從而導致發(fā)病率和死亡率顯著(zhù)下降。1組研究用氫化可的松治療囊性肺纖維化嬰幼兒下呼吸道疾病可使患兒出院后肺功能獲得提高，目前使用霧化的重組人DNA酶制劑來(lái)消化呼吸道中的微生物，證實(shí)是有用的。研制特定的藥物來(lái)作用于或改善突變的CFTR蛋白功能，這些正處于積極探索中。另一項研究證明對來(lái)自CF患者的培養細胞導入編碼，CFTR蛋白的cDNA能明顯糾正Cl- 轉運的缺陷，預計將來(lái)CF的治療前景是美好的，對這種疾病將會(huì )獲得滿(mǎn)意的治療。
(二)預后
本病如果能得到早期診斷和合理的綜合治療，多數病人可能成活到20多歲或更長(cháng)。