原發(fā)性限局性皮膚淀粉樣變別名:皮癬
原發(fā)性限局性皮膚淀粉樣變 的檢查:
可有血沉加快,球蛋白異常如α或γ球蛋白升高。Nomland試驗是把1.5%的剛果紅溶液注入可疑皮損的皮內,24~48h后僅有淀粉樣蛋白處殘留紅色,用皮膚顯微鏡檢查本病陽(yáng)性率可達80%。
組織病理:斑疹型和苔蘚樣皮膚淀粉樣變病的沉積物局限于真皮乳頭,呈半球形、圓錐形或團塊狀,大小不等,與表皮間有裂隙。HE染色顯伊紅色、均質(zhì)狀,其間可有少量藍染的細胞碎片成分。表皮角化過(guò)度,顆粒層和棘細胞層不規則增厚,淀粉樣蛋白上方的表皮可萎縮。基底細胞液化變性,在斑型尤為突出。皮膚異色病樣淀粉樣變病的血管周?chē)械矸蹣拥鞍壮练e,可見(jiàn)表皮不規則增生,表皮突延長(cháng)。毛囊周?chē)矸蹣拥鞍壮练e呈鞘狀。結節型皮膚淀粉樣變病的表皮萎縮變薄,表皮突消失。表皮下大塊狀淀粉樣物質(zhì)從真皮擴展至皮下。血管壁可因淀粉樣物質(zhì)的沉積而增厚,汗腺、脂肪細胞周?chē)部墒芾郏嫫劝橛新匝装Y細胞浸潤。用甲基紫或結晶紫染色,淀粉樣蛋白有異染現象可被染成鮮明的紫紅色;剛果紅染色偏光顯微鏡檢查呈綠色并具有雙折光性;PAS染色,淀粉樣蛋白耐淀粉酶陽(yáng)性。免疫熒光檢查在淀粉樣蛋白的周?chē)梢?jiàn)免疫球蛋白的沉積,現已證實(shí)為抗角蛋白自身抗體(antikeratin autoantibody,AK auto Ab)。DACM染色所顯示的雙硫鍵帶也說(shuō)明淀粉樣蛋白來(lái)源于角蛋白。
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