原發(fā)性限局性皮膚淀粉樣變

(一)發(fā)病原因
病因不明確。斑疹型和苔蘚樣皮膚淀粉樣變病可能與家族遺傳因素有關(guān)，據觀(guān)察有家族史者發(fā)病率高達28%，具有常染色體顯性遺傳特征;另外某些地區的自然因素如高溫、潮濕等也是發(fā)病誘因，長(cháng)期搔抓摩擦皮膚導致皮膚增厚、角化過(guò)度和色素異常，形成所謂摩擦性黑變病(friction melanosis)，繼之可發(fā)生淀粉樣變稱(chēng)為摩擦性淀粉樣變病(friction amyloidosis)。
(二)發(fā)病機制
斑疹型皮膚淀粉樣變病和苔蘚樣皮膚淀粉樣變病關(guān)系密切，常同時(shí)存在。前者經(jīng)搔抓刺激可發(fā)展成為后者，而后者經(jīng)治療后也可轉變?yōu)榍罢撸蚨腥苏J為二者是同一類(lèi)型的不同發(fā)展階段。關(guān)于淀粉樣蛋白的形成，目前認為是表皮角質(zhì)形成細胞凋亡后產(chǎn)生的“角蛋白小體”。其形態(tài)與扁平苔蘚的膠樣小體相似，其中含有張力原纖維，免疫熒光檢查在淀粉樣蛋白周?chē)l(fā)現有抗角蛋白自身抗體(antikeratin auto antibody)的沉積。皮膚異色病樣淀粉樣變屬于常染色體隱性遺傳。日光紫外線(xiàn)照射是重要誘發(fā)因素，其中UVB最為明顯，但也有其他光譜甚至γ射線(xiàn)誘發(fā)本病的報告。結節型皮膚淀粉樣變病在淀粉樣蛋白團塊中有明顯的漿細胞克隆增殖現象，其本質(zhì)實(shí)際上是髓外漿細胞瘤。局部浸潤大量的漿細胞形成漿細胞惡病質(zhì)，分泌過(guò)量的免疫球蛋白并變性成為淀粉樣蛋白，后者還可誘導T淋巴細胞發(fā)生反應性浸潤。