原發(fā)性限局性皮膚淀粉樣變

(一)發(fā)病原因
病因不明確。斑疹型和苔蘚樣皮膚淀粉樣變病可能與家族遺傳因素有關(guān)，據(jù)觀察有家族史者發(fā)病率高達(dá)28%，具有常染色體顯性遺傳特征;另外某些地區(qū)的自然因素如高溫、潮濕等也是發(fā)病誘因，長(zhǎng)期搔抓摩擦皮膚導(dǎo)致皮膚增厚、角化過(guò)度和色素異常，形成所謂摩擦性黑變病(friction melanosis)，繼之可發(fā)生淀粉樣變稱為摩擦性淀粉樣變病(friction amyloidosis)。
(二)發(fā)病機(jī)制
斑疹型皮膚淀粉樣變病和苔蘚樣皮膚淀粉樣變病關(guān)系密切，常同時(shí)存在。前者經(jīng)搔抓刺激可發(fā)展成為后者，而后者經(jīng)治療后也可轉(zhuǎn)變?yōu)榍罢?，因而有人認(rèn)為二者是同一類型的不同發(fā)展階段。關(guān)于淀粉樣蛋白的形成，目前認(rèn)為是表皮角質(zhì)形成細(xì)胞凋亡后產(chǎn)生的“角蛋白小體”。其形態(tài)與扁平苔蘚的膠樣小體相似，其中含有張力原纖維，免疫熒光檢查在淀粉樣蛋白周圍發(fā)現(xiàn)有抗角蛋白自身抗體(antikeratin auto antibody)的沉積。皮膚異色病樣淀粉樣變屬于常染色體隱性遺傳。日光紫外線照射是重要誘發(fā)因素，其中UVB最為明顯，但也有其他光譜甚至γ射線誘發(fā)本病的報(bào)告。結(jié)節(jié)型皮膚淀粉樣變病在淀粉樣蛋白團(tuán)塊中有明顯的漿細(xì)胞克隆增殖現(xiàn)象，其本質(zhì)實(shí)際上是髓外漿細(xì)胞瘤。局部浸潤(rùn)大量的漿細(xì)胞形成漿細(xì)胞惡病質(zhì)，分泌過(guò)量的免疫球蛋白并變性成為淀粉樣蛋白，后者還可誘導(dǎo)T淋巴細(xì)胞發(fā)生反應(yīng)性浸潤(rùn)。