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原發(fā)性限局性皮膚淀粉樣變別名:皮癬

1.斑疹型和苔蘚樣皮膚淀粉樣變 斑疹型皮膚淀粉樣變(macularamyloidosis,MA)和苔蘚樣皮膚淀粉樣變(lichenoid amyloidosis,LA)是原發(fā)性限局性皮膚淀粉樣變病最常見(jiàn)的兩型,只局限于皮膚,還未見(jiàn)兩者發(fā)展為系統性淀粉樣變的報道。斑疹型好發(fā)于中年以上婦女,主要位于背部肩胛間區,也可累及軀干四肢。皮疹為褐色或紫褐色色素沉著(zhù)斑,由點(diǎn)狀色素斑聚合而成,呈網(wǎng)狀或波紋狀,具有診斷價(jià)值。皮疹多不癢,癢者則有角化性小丘疹及表面粗糙。苔蘚樣型又稱(chēng)淀粉樣變苔蘚,多見(jiàn)于中年,兩性均可受累。皮疹多對稱(chēng)分布于小腿脛前,其次在臂外側、腰部、背部和大腿。開(kāi)始為針頭大小褐色斑點(diǎn),后變成尖頭丘疹并逐漸增大,扁平隆起、半球形、圓錐形或多角形,直徑2mm左右。質(zhì)地硬,呈棕色、褐色或類(lèi)似正常皮膚,光滑發(fā)亮或表面有少許鱗屑、角化過(guò)度和粗糙,頂端有黑色角質(zhì)栓,剝離后留下臍型凹陷。早期皮疹散在,以后可密集成片但常互不融合,其周?chē)吘壢钥梢?jiàn)散在的褐色丘疹。小腿和上背部皮疹沿皮紋呈念珠狀排列具有特征性。自覺(jué)瘙癢劇烈,瘙癢可先于皮疹1~2個(gè)月,長(cháng)期搔抓可使損害處皮紋加深,或皮疹相互融合成片狀疣狀增生。亦有的呈魚(yú)鱗病樣、濕疹樣或結節性癢疹樣。皮損出往往有色素沉著(zhù)或色素減退。病情緩慢進(jìn)展,一旦發(fā)病皮疹很難消退,但對全身健康無(wú)重要影響。
2.皮膚異色病樣淀粉樣變(amyloidosis cutis dyschromica) 常見(jiàn)于男性,臨床分為青春期前發(fā)病和成年發(fā)病兩類(lèi)。皮疹主要分布于四肢,發(fā)展緩慢。有皮膚萎縮、毛細血管擴張、色素沉著(zhù)、色素減退等皮膚異色病的改變。可伴有水皰和掌跖角化病等。
3.結節型皮膚淀粉樣變(nodular cutaneous amyloidosis) 較為罕見(jiàn)。臨床表現有兩個(gè)亞型:結節腫大型和結節萎縮型。前者表現為皮內或皮下結節,表面覆蓋正常膚色或棕黃色皮膚;后者結節表面皮膚萎縮,呈黃白色。皮疹可單發(fā)或多發(fā),結節組織非常脆弱,輕度外傷易引起水皰和(或)出血。
1.典型皮疹、組織病理學(xué)改變和特殊染色顯示淀粉樣蛋白是診斷本病的主要依據。Nomland試驗陽(yáng)性有助于確診。
2.中醫辨證分型
(1)風(fēng)濕蘊結型:
主證:局部皮膚肥厚粗糙,形成局限性苔蘚樣變,連發(fā)性劇癢,舌苔薄或白膩,脈濡緩或沉緩。
辨證:風(fēng)濕蘊結,肌膚失養。
(2)血虛風(fēng)燥型:
主證:皮疹色較淡,粗糙肥厚,面色不華。舌質(zhì)淡,脈沉細。
辨證:血虛風(fēng)燥,肌膚失養。
(3)脾虛濕滯型:
主證:皮膚干燥,雙下肢伸側有堅實(shí)的小丘疹,密集成片,呈苔蘚樣變,自覺(jué)劇癢,大便不干或溏瀉,四肢沉重無(wú)力,舌質(zhì)淡,舌苔白膩,脈象沉緩。
辨證:脾虛濕滯,肌膚失養。

 

本病應與神經(jīng)性皮炎、結節性癢疹、肥厚性扁平苔蘚、膠樣粟丘疹、類(lèi)脂蛋白沉積癥等鑒別。

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