毛細胞白血病 的檢查：

腦脊液細胞學(xué)檢查 染色體 氧化醋酸AS-D萘酚酯酶染色 骨髓象分析 粒紅比例

1.血象 約2/3的患者有中重度全血細胞減少，血細胞比容20%～35%;輕中度血小板減少常見(jiàn)，但診斷時(shí)血小板<20×109/L的較少;白細胞計數常<4×109/L，10%～15%的患者白細胞>10×109/L，極少數超過(guò)200×109/L;淋巴細胞比例顯著(zhù)增高，但毛細胞的比例變化較大：低白細胞者可少于淋巴細胞的20%，白細胞>10×109/L的患者毛細胞可以是主要成分。
毛細胞直徑10～25μm，胞質(zhì)淡藍至灰藍色，常有細小和毛樣突起。核仁明顯或模糊，染色質(zhì)疏松、花邊狀。相差顯微鏡下，新鮮活體標本中的毛細胞有細長(cháng)毛發(fā)狀的胞質(zhì)突起;掃描電鏡可證實(shí)上述發(fā)現，延伸的“毛”有交叉現象;透射電鏡下在胞質(zhì)內可見(jiàn)到核糖體-板層復合物(RLC)。
2.骨髓象 55%的患者骨髓增生程度較高，38%的患者增生程度正常，另有7%左右的患者增生程度減低。增生程度減低者常無(wú)脾大，可能為疾病早期，易誤診為再生障礙性貧血、低增生性骨髓纖維化。99%以上的患者有骨髓浸潤，這種浸潤為彌漫性的。常表現為蜂房樣，部分表現為局灶性或間質(zhì)性，單個(gè)細胞表現為煎雞蛋樣，和其他慢性淋巴細胞增殖性疾病不同。骨髓銀染證明彌漫性的網(wǎng)狀纖維增生，而無(wú)膠原成分，這可能是骨髓干抽的主要原因。HCL患者網(wǎng)狀纖維增生與毛細胞合成纖維結合素有關(guān);另外，毛細胞含有纖維結合素受體(VAL-5)，可以把纖維結合素組裝成多聚體。
3.細胞化學(xué)和免疫表型 毛細胞血管漿內含有酸性磷酸酶的同工酶-5，和其他酸性磷酸酶的同工酶不同，該酶不被酒石酸抑制。95%以上的HCL患者酸性磷酸酶酒石酸實(shí)驗(TRAP)陽(yáng)性(也有少數其他慢性淋巴細胞增殖性疾病可出現該實(shí)驗的陽(yáng)性)。最近，免疫組化技術(shù)的應用提高了其特異性。
免疫分型在HCL的診斷和鑒別診斷中起重要作用。
1.病理 脾HC浸潤限于紅髓，白髓不受累，且萎縮。HCL時(shí)雖然血單核細胞減少，但紅髓內組織細胞仍增多。此外可見(jiàn)特殊的“紅細胞湖”，系由HC圍成的假竇，中間被紅細胞充滿(mǎn)。 肝HC主要浸潤匯管區及肝竇，可見(jiàn)血管瘤樣假竇形成。
2.影像學(xué) 少數HCL患者骨X線(xiàn)檢查顯示溶骨性損害，有時(shí)在其周?chē)楣怯不飨螅颊叱ＴV骨痛。肺部感染為HCL的常見(jiàn)并發(fā)癥，胸部X線(xiàn)或CT檢查可有相應的征象。
3.B超檢查 肝脾腫大，淋巴結腫大。