眼眶靜脈性血管瘤

眼眶靜脈性血管瘤的檢查：

病理組織學(xué)檢查：在手術(shù)臺上或病理標本巨檢為無(wú)包膜的紫紅色腫塊，與周?chē)∪饧耙暽窠?jīng)廣泛粘連，甚至侵犯眼外肌，有纖維條索伸入眶脂肪之內。典型的形狀前端大，后端小，有少許靜脈與眶尖相連。腫物內有較大的紫黑色血腔。這種血腔可有多個(gè)，且互相不溝通，呈紫葡萄狀(圖2)。腫物的供血和引流血管均為靜脈，血流緩慢，易發(fā)生血栓。切開(kāi)標本可見(jiàn)紫黑色積血血栓和靜脈石。鏡檢無(wú)包膜，腫物主要由管徑大小不等的靜脈及成片的纖維組織構成(圖3)。靜脈管壁厚薄不一，管腔囊狀擴大，在薄壁血管區呈竇狀，有時(shí)診斷為海綿狀血管瘤。也常發(fā)現血管內皮細胞集聚，僅有少許毛細血管。所以有人認為本腫瘤是自發(fā)退化不完全的毛細血管瘤發(fā)展而來(lái)。管腔間的纖維間質(zhì)豐富，較海綿狀血管瘤多，纖維細胞縱橫交錯，構成腫瘤的主體。間質(zhì)內常有散在成片的紅細胞和淋巴細胞、異物巨噬細胞及成片的脂肪細胞，邊緣常見(jiàn)橫紋肌。脂肪和橫紋肌可能是腫物增大包裹或侵犯粘連所致。

　　眶內靜脈性血管瘤經(jīng)常與淋巴管瘤伴發(fā)，名血管淋巴管瘤(hemangiolyphangioma)或脈管瘤(angioma)。淋巴管混同在血管瘤之內或位于一側，在紫色血管瘤一旁有透明的囊狀物，鏡下可證實(shí)為淋巴管瘤。

　　1.X檢查發(fā)病年齡較小，眶骨正在發(fā)育時(shí)期，眶深部的靜脈性血管瘤常引起患側眶容積擴大，這種眶腔擴大是非特異性的，如伴有靜脈石對于診斷則有較大意義。

　　2.超聲探查 B型超聲探查可發(fā)現特異性圖像。占位病變，形狀不規則，邊界不清楚或不圓滑，內回聲多少不等，可見(jiàn)多個(gè)管狀或片狀無(wú)回聲區(圖4)。這些無(wú)回聲區，代表擴張的靜脈或腫物內血腫。探頭壓迫眼球，壓力傳遞至腫瘤，則無(wú)回聲區閉鎖或變形。閉鎖區表示擴張血管，變形區表示出血。A型超聲顯示為高低不等的波峰間有小平段，平段表示積血區。多普勒超聲探查由于腫瘤血管內血液流動(dòng)緩慢，達不到顯示閾，彩色多普勒不能顯示或較少彩色血流;脈沖多普勒不出現波峰，頻譜平行于基線(xiàn)，表示為靜脈血流，此點(diǎn)與海綿狀血管瘤一致。

　　3.CT掃描 CT顯示腫瘤更為清晰。為形狀不甚規則，邊界不清或不圓滑的占位病變，內密度均質(zhì)或不均質(zhì)，CT值一般大于+40HU(圖5)。陽(yáng)性對比劑強化比較明顯。約有1/4病例發(fā)現單個(gè)或多個(gè)靜脈石(圖6)。常發(fā)現病變沿眼球壁擴展，如有出血，腫瘤與眼球壁密度接近，呈鑄造樣外觀(guān)。腫瘤可向后蔓延，通過(guò)眶上裂至顱中凹，但CT平片難以顯示，對比劑強化后可被發(fā)現。腫瘤的繼發(fā)改變常見(jiàn)眶腔普遍擴大和眼球突出。

　　4.MRI MRI所顯示腫瘤的位置、形狀、邊界和范圍與CT相同，T1WI信號強度中等，低于眶內脂肪，接近于眼外肌和視神經(jīng)。T2WI信號強度增高，為高信號，可高于眶內脂肪(圖7)。顱內蔓延時(shí)，MRl可顯示蔓延途徑，病變在顱內的位置和范圍，此點(diǎn)MRI明顯優(yōu)于超聲和CT。腫瘤內的出血在72h后血紅蛋白分離出三價(jià)鐵，有順磁作用，在出血區T1和T2WI均呈高信號強度。